低顱壓綜合征是由各種原因引起的側卧位腰部蛛網膜下腔的腦脊液壓力在0.59 kPa(60mmH2O)以下,以體位性頭痛為特徵的臨床綜合征。低顱壓綜合征一般是由於腦體積的減少、腦脊液的減少或腦內血液量的減少形成顱內總的體積減少,而使顱壓下降,並且造成一系列的臨床表現。其獨特的臨床表現,近來逐漸引起人們的注意,但有許多問題至今還未闡明。臨床上此綜合征並不太少見,常見於未能認識而誤診。臨床上常分為癥狀性低顱壓和原發性低顱壓。
(一)腦體積減少
失水或惡病質狀態如腦實質水分的喪失,腦體積縮小;腦脊液生成減少;血液濃縮,血液滲透壓增加,腦萎縮。
(二)腦脊液減少
1、腦脊液漏出 腰穿或脊膜術後可以由於腦脊液從針孔漏出以及局部脈絡叢血管反射性痙攣和控制脊液產生的下丘腦中械的紊亂。顱腦外傷或顱腦術後,手術或外傷導致腦循環量減少或顱底骨折,形成腦脊液外漏和局部腦脈叢血管的反射性痙攣。脊膜膨出伴有腦脊液漏的患者。
2、其他 感染或感染後變態反應性慢性軟腦膜炎和腦脈絡膜室管膜炎;休克狀態;有人報道巴比妥類慢性中毒可出現低顱壓綜合征。
機理
由於引起低顱壓綜合征的原因較多,機理複雜,認為顱內低壓常由以下三方面原因引起。
(一)體積減小
1、失水或惡病質狀態 此時顱內低壓是由以下三種因素形成:1腦實質水分的喪失,腦體積縮小。2腦脊液生成減小。3血液濃縮,血液滲透壓增加,因而對腦脊液的吸收增加。
2、腦萎縮 一般不造成顱內低壓。因腦萎縮是一慢性過程,其減少的體積,逐漸被腦脊液的增加所代替。
(二)腦脊液減少
1、腦脊液漏出 腰穿後,由於腦脊液從針孔連續漏出以及局部脈部脈絡叢血管反射性痙攣和控制腦脊液產生的下丘腦中樞的紊亂,可以產生低顱壓。
2、顱腦外傷或顱腦術後 由於手術或外傷導致腦循環量減少和局部脈絡叢血管的反射性痙攣,引起顱內低壓,常伴有意識障礙。此外,腦外傷可致脈絡叢絨毛基質出血,繼後在絨毛基質纖維化階段則出現顱內低壓。因此,腦外傷後的低顱壓綜合征往往是腦外傷後期的主要癥狀之一。
3、感染或感染-變態反慶性慢性軟腦膜炎和腦脈絡膜室管膜炎 由於患者腦室脈絡叢絨毛基質發生纖維化,脈絡叢上層常萎縮,在絨毛基質中膠原纖維和嗜銀纖維增生,膠原纖維和綁毛小動脈發生透明性變,因而,絨毛小動脈管腔常狹窄或閉塞。絨毛血管之外,有纖維被膜形成。由於上述病理改變,使腦脊液的生成減少,而造成顱內低壓。
4、中毒 有人報道慢性巴比妥類中毒出現了低顱壓綜合征,其發病機理不明。
5、原發性顱內低壓 原發性低顱壓的病因和發病機理不甚明確,據文獻報道可能與下列因素有關:1脈絡叢腦脊液生成減少或吸收過度;2神經根解剖異常;3脈絡叢血管痙攣;4下丘腦功能紊亂;5脊膜膨脹和脊膜、蛛網膜憩。
6、休克狀態 任何原因引起的休克狀態,都可減少腦血流量,從而造成腦脊液壓力降低。
(三)腦血管床的體積減少
血液中二氧化碳分壓降低時,腦血管床體積就減少,顱內壓顯著降低。患者常有精神遲鈍,這是由於腦血循環比較快的受到抑制或供血不足所致。患者吸入二氧化碳後,血中二氧化碳分壓增高,則腦血管擴張,顱內壓增加,病情顯著改善。
(一)病史
引起低顱壓綜合征的原因較多,應注意有無失水或惡病質狀態,腰穿後或顱腦外傷或顱腦術後腦脊液從針孔或受傷處連續漏出以及局部脈絡叢血管反射性痙攣和控制腦脊液產生的下丘腦中樞的紊亂,感染或感染-變態反應性慢性軟腦膜炎和腦脈膜室膜炎,慢性巴比妥類中毒,休克狀態。
(二)體格檢查
對於低顱壓綜合征患者,細緻的檢查往往能夠明確診斷,應注意部分頭痛與體位的關係,頭痛與咳嗽,增加腹壓時的關係,卧位與直立時脈搏、血壓,瞳孔大小,兩側是否等大及對光反應;眼球活動;眼底有無眼底視乳頭模糊或視乳頭水腫、出血和滲出;腦神經和脊神經的運動、感覺和反射,尤其應注意雙側外展神經;腦膜刺征及頸部肌肉壓痛。及時對病情作出正確的判斷,選擇最為合適的輔助檢查,對於診斷和治療都有極大的幫助。
(三) 輔助檢查
除常規血、尿、便、心電圖、胸大片等檢查外,對於有顱內壓增高患者還應根據病史和體格檢查有選地選用輔助檢查。
1、腰穿 側卧位腰穿脊液壓力低於0.59kPa(60mmH2O)或無法測得,負壓者無腦脊液流出,壓腹仍無腦脊液流出,用空針抽吸才有少量腦脊液。坐位時腦脊液壓力則低於3.432kPa。腦脊液蛋白含量可輕度增加,紅細胞數略增多,是因為腦脊液低壓狀態導致腦膜高度水腫,隨後紅細胞輕度增多可能是腦脊液漏出部位存在一種炎症反應或對紅細胞外滲的反應。
2、頭顱CT或MRI可顯示腦室、腦池變小,腦溝變窄及廣泛性、瀰漫性腦膜增厚,並且能夠排除小腦扁桃體疝阻塞導致腰穿時腦脊液壓力降低等。
應與下面的癥狀相鑒別診斷:
1.顱壓增高 正常成人顱內壓力為0.8~1.8kPa,兒童為0.5~1kPa。顱內壓增高,系指顱腔內容物對顱腔壁所產生的壓力超過了正常範圍,即病人側卧位作腰椎穿刺,腦脊液靜水壓超過2kPa時所產生的一系列臨床表現。顱高壓不僅是神經外科一種很常見的綜合征,在其他各科也往往遇到。
2.腦積水 腦積水是腦脊液生成或循環吸收過程發生障礙而致腦脊液量過多,壓力增高,擴大了正常腦脊液所佔有的空間,從而繼發顱壓增高、腦室擴大的總稱。
3.顱內佔位性病變 正常人顱腔內主要有腦組織、腦脊液、腦血管及其管腔內流動著的血液。在正常情況下,顱腔完全封閉,顱腔容積與其所包含內容物的體積是恆定的,顱內保持著一定的壓力(大約0.686-1.96千帕,或者70-180毫米水柱)。所謂顱內佔位性病變,是指顱腔內一定空間被局灶性病變所佔據,引起臨床局灶性神經症狀、體征和顱壓增高,這種病變稱為顱內佔位性病變。
(一)病史
引起低顱壓綜合征的原因較多,應注意有無失水或惡病質狀態,腰穿後或顱腦外傷或顱腦術後腦脊液從針孔或受傷處連續漏出以及局部脈絡叢血管反射性痙攣和控制腦脊液產生的下丘腦中樞的紊亂,感染或感染-變態反應性慢性軟腦膜炎和腦脈膜室膜炎,慢性巴比妥類中毒,休克狀態。
(二)體格檢查
對於低顱壓綜合征患者,細緻的檢查往往能夠明確診斷,應注意部分頭痛與體位的關係,頭痛與咳嗽,增加腹壓時的關係,卧位與直立時脈搏、血壓,瞳孔大小,兩側是否等大及對光反應;眼球活動;眼底有無眼底視乳頭模糊或視乳頭水腫、出血和滲出;腦神經和脊神經的運動、感覺和反射,尤其應注意雙側外展神經;腦膜刺征及頸部肌肉壓痛。及時對病情作出正確的判斷,選擇最為合適的輔助檢查,對於診斷和治療都有極大的幫助。
(三) 輔助檢查
除常規血、尿、便、心電圖、胸大片等檢查外,對於有顱內壓增高患者還應根據病史和體格檢查有選地選用輔助檢查。
1、腰穿 側卧位腰穿脊液壓力低於0.59kPa(60mmH2O)或無法測得,負壓者無腦脊液流出,壓腹仍無腦脊液流出,用空針抽吸才有少量腦脊液。坐位時腦脊液壓力則低於3.432kPa。腦脊液蛋白含量可輕度增加,紅細胞數略增多,是因為腦脊液低壓狀態導致腦膜高度水腫,隨後紅細胞輕度增多可能是腦脊液漏出部位存在一種炎症反應或對紅細胞外滲的反應。
2、頭顱CT或MRI可顯示腦室、腦池變小,腦溝變窄及廣泛性、瀰漫性腦膜增厚,並且能夠排除小腦扁桃體疝阻塞導致腰穿時腦脊液壓力降低等。
應囑患者卧床休息,頭低足高位,床腳抬高20°~30°。鼓勵患者多飲水,每天3000~4000ml。可適量加鹽,最好是生理鹽水。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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