幼年性黃色肉芽腫(juvenile xanthogranuloma) 也稱青少年黃色肉芽腫，以前稱痣黃內皮瘤(nevox xanthoendothelioma)或先天性黃色瘤複合體(congenital xanthoma multiplex)，是一種良性組織細胞增多所引起的皮膚、眼部和眼眶病變，治療效果好，並有自愈傾向。

幼年性黃色肉芽腫的病因

1.大多數病例血漿中脂蛋白增高，血管壁通透性異常，血清脂蛋白透過血管壁，沉積在血管周圍結締組織;

2.血管外膜細胞攝入和處理脂蛋白，巨噬細胞聚集。脂蛋白滲出後，這些細胞轉變為空泡化的泡沫細胞，血清脂蛋白在泡沫細胞內代謝。泡沫細胞一致性地含有相應的溶酶體酶結構，新發生的黃瘤有與血中大致相同的脂蛋白譜。隨後再發生膽固醇酯、膽固醇及磷脂聚集。一些高脂蛋白性黃瘤是可逆的。

幼年性黃色肉芽腫的癥狀

本病發生於嬰兒和兒童，皮膚和眼是好發部位，很少侵犯內臟。頭、頸和四肢近端皮膚常受到病變的侵犯，皮膚病變常為圓形高起，橘黃色、褐色或紅藍色結節。眼臉皮膚結節可能是孤立的，也可能是面部皮膚結節的一部分，約1/4病人出現多個結節，一般不會超過10個，不會發生潰瘍。約1/5的患者在出生時就有皮膚結節，2～5歲時消失。病變可累及肺臟、心包、縱隔、腹膜後組織、橫紋肌、胃腸和睾丸，但一般比較少見。

眼部表現：一般不易發生眼內病變。結膜、角膜和鞏膜等眼球表面的病變比眼瞼的病變少得多，眼球表面病變一般不與眼內的病變同時存在。眼瞼病變的發病年齡較大，眼球表面和眼內病變同時發病者年齡偏小。在嬰兒中眼內病變常發生在虹膜和睫狀體，引起自發性前房積血，雖然病變可自發消退，對生命沒有影響，但反覆前房積血，可引起青光眼而造成視力喪失。虹膜病變可能是結節性或彌散性，也可引起虹膜異色。脈絡膜和視網膜受累少見，85%的眼病患兒小於1歲，眼病可能在皮膚病以前出現。

眼眶受侵犯少見，病變可侵犯眶骨和蝶骨，產生嚴重的骨質破壞。病變可位於眶前部或眶後部，約50%的眶內病變侵犯眼外肌，視神經也可受到侵犯。約1/6的皮膚病變的患者患有眼眶病。幼年性黃色肉芽腫與神經纖維瘤病有某種關聯，在患者軀幹皮膚可發現牛奶咖啡斑，偶爾在眼眶發現神經纖維瘤。

雖然眼眶侵犯較少，但可侵及骨質，產生嚴重的骨破壞。眼部癥狀包括眼球突出、眶周可觸及腫塊等眼眶佔位病變癥狀和體征。病變也可累及顱內顯示多發灶。由於病灶較小，多無顱內癥狀。

嬰兒和兒童面部和頸部皮膚有高起，橘黃色或紫紅色的結節，前房有自發性出血或眼眶受累，這些是幼年性黃色肉芽腫的典型臨床表現。最好能切除皮膚結節進行組織病理學檢查，病變內能發現大量的組織細胞和散在的Touton多核巨細胞，便可確立診斷。

幼年性黃色肉芽腫的診斷

幼年性黃色肉芽腫的檢查化驗

1.血液常規檢查 了解血細胞數量，必要時行骨髓穿刺，根據其結果對鑒別診斷有用。

2.病理組織學檢查 發現病變內主要是比較正常的組織細胞，細胞較大，核呈卵圓形，細胞質染色淡，部分細胞質脂化呈泡沫狀，也有部分組織細胞呈梭形。在組織細胞的背景中可見散在的淋巴細胞、漿細胞和少許的嗜酸性細胞。該病顯著的組織病理學特徵是Touton多核巨細胞，多核呈環狀位於細胞的中心，核環中心區有均質的嗜酸性胞質，核環周圍的細胞質可呈泡沫狀，這些Touton多核巨細胞多見於皮膚和眼眶組織的病變中，皮膚和眼眶病變組織中血管少，故出血機會不多。虹膜病變內的血管多，且位於病變的表面，可被誤認為虹膜血管瘤，血管壁薄，所以容易引起前房積血。電子顯微鏡檢查在組織細胞質內未見到Langerhan顆粒。陳舊性病變以大量成纖維細胞增生形成瘢痕。

影像學檢查：超聲、CT和MRI很類似朗格漢斯細胞組織細胞增生症，表現為眼眶軟組織塊影，眶骨及顱內多發性骨破壞。MRI顯示眶、顱多發病灶(圖1，2)。如骨破壞明顯，X線可顯示顱內多發性骨破壞病灶，邊界清楚，但不整齊。

幼年性黃色肉芽腫的鑒別診斷

(1)與鈣質沉著症相鑒別

鈣質沉著症以皮膚堅硬的結節或腫塊為特點，並可破潰排除乳酪色油狀物質;

(2)與痛風相鑒別

痛風皮損主要發生於關節及軟骨組織處，為正常的皮色的硬結，常伴發關節炎，患處疼痛明顯。

幼年性黃色肉芽腫的併發症

部分患者可能有黏膜的損害，甚至發生尿崩症，病程較長可自行緩解，也可以發生血脂升高，伴有冠心病等，肉芽腫病變可累及內臟如胃腸等組織，出現相應的臨床表現。眼部反覆出血可導致繼發性青光眼。

幼年性黃色肉芽腫的預防和治療方法

保持良好的飲食習慣，注意調節飲食，不過量攝入高脂、高糖、高膽固醇食物。

幼年性黃色肉芽腫的中醫治療

降血脂單味中藥有杜仲、首烏、虎杖、丹參、山楂、瓜蔞、絲瓜絡、皂角、草決明、澤瀉等。中成藥有脈安沖劑等，可按具體情況進行選用。

幼年性黃色肉芽腫的西醫治療

(1)針對病因治療

首先應查找相關類脂代謝障礙的原因，如飲食、遺傳、糖尿病等，針對病因給予治療;體重過高者應降低體重，調節膳食，進低脂肪、低熱能、低膽固醇飲食，並應用降血脂藥物。當血漿脂類降至正常時，幾周內皮疹可以消退;

(2)對症治療

眼眶病變採用小劑量的放射或糖皮質激素局部或全身治療。若前房大量出血、眼壓高，可引起角膜血染和視力喪失的情況，除用降眼壓藥物外，適當時可前房穿刺行血液或血塊取出;

(3)外科治療

若瘤體積較大可由外科切除，皮下損害可以電灼， 電凝術等方法進行治療;

(4)預後

如病變非常廣泛，特別是皮膚大量結節出現，而眼部病變對眼功能無影響，治療有困難或治療有明顯副作用時，可隨訪觀察，因幼年性黃色肉芽腫是非侵襲性病變，並可自發好轉，皮膚病變4-6歲時逐漸消失，青春期時所有病變完全自愈。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 幼年性透明纖維瘤病　下一个: 幼年型類天皰瘡>>

相關問題