低補體血症


蕁麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie首先報告,其特點是皮疹風團,持續時間長,伴低補體血症。炎性介質損傷血管內皮細胞,因此出現血管炎變化,顯示白細胞破碎性血管炎的表現。其病因不明,有報告由於碘過敏,反覆寒冷刺激,以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。

低補體血症的原因

病因及發病機制:本病為一種新的免疫複合物疾病,病因及發病機理極其複雜。   1、誘因 誘發蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報道認為是化學物質、藥物(如碘劑) 等過敏反應,反覆寒冷刺激,以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。   2、循環免疫複合物的損害、抗內皮細胞抗體以及細胞免疫反應 抗原抗體免疫複合物在低分子量沉澱素的作用下引起C1q結合或活化,進一步導致傳統途徑的補體活化,產生過敏毒素及嗜中性粒細胞趨化因子。這些炎症介質可損傷血管內皮細胞,導致血管炎的發生。有學者指出,對本病與結締組織病的關係應予以重視。   3、阿蒂斯( Arthus) 反應 由IgG、IgM介導的Ⅲ型變態反應所導致的白細胞碎裂性血管炎(局部皮膚反應) 。

低補體血症的診斷

1、臨床表現

蕁麻疹性血管炎的主要臨床表現如下:

①本病多見於中年婦女,發病年齡大多在30~40 歲之間。起病時,常伴有不規則發熱,有時可達38~39 ℃。

②皮膚主要特徵為風團,極像蕁麻疹。但風團皮損持續時間長,往往24~72 小時,甚至數天不消失;自覺有癢感或燒灼感;風團觸之有浸潤,有時病損之處可見點狀出血;少數病例有水皰,但無壞死;損害消退後遺留色素沉著或脫屑。

③本病常伴有關節痛及關節炎,主要見於四肢關節,有時有關節腫脹。也可有腹部不適、淋巴結腫大等。晚期可出現腎臟損害。少數病例可發生癲癇、腦膜炎及單側視神經炎等。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應性血管炎、SLE等的早期癥狀,故應密切觀察病程變化。

2、診斷

主要根據臨床表現跟實驗室檢查來診斷:臨床表現主要為皮膚風團持續24 小時以上;伴發熱、關節痛、腹痛等;淋巴結腫大;嚴重者可有腎臟損害。實驗室指標:真皮血管內皮細胞腫脹,血管周圍有較多的中性白細胞,可見核塵及紅細胞外溢,血管壁有纖維蛋白樣變性。血沉快、嚴重而持久的

低補體血症;組織病理學檢查顯示白細胞碎裂性血管炎。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。

低補體血症的鑒別診斷

低磷血症:循環血液中磷酸鹽濃度低於正常而引起的磷代謝紊亂。又稱低磷血症。表現有溶血、倦怠、軟弱及驚厥。病因有禁食,久服氫氧化鋁、氫氧化鎂或碳酸鋁等類結合劑,糖酵解及碱中毒,甲狀腺功能亢進,維生素D缺乏,某些腎小管疾病(例如范可尼氏綜合征),酗酒及抗維生素D佝僂病(家族性低磷血症)等。

低氧血症:是指血液中含氧不足, 動脈血氧分壓(pao2)低於同齡人的正常下限,主要表現為血氧分壓與血氧飽和度下降。成人正常動脈血氧分壓(PaO2):83—108mmHg。各種原因如中樞神經系統疾患,支氣管、肺病變等引起通氣和(或)換氣功能障礙都可導致缺氧的發生。因低氧血症程度、發生的速度和持續時間不同,對機體影響亦不同。低氧血症是呼吸科常見危重症之一,也是呼吸衰竭的重要臨床表現之一。

低蛋白血症:指血漿總蛋白質,特別是血漿白蛋白的減少。主要表現營養不良。血液中的蛋白質主要是血漿蛋白質及紅細胞所含的血紅蛋白。血漿蛋白質包括血漿白蛋白、各種球蛋白、纖維蛋白原及少量結合蛋白如糖蛋白、脂蛋白等,總量為6.5~7.8g%。若血漿總蛋白質低於6.0g%,則可診斷為低蛋白血症。

低鎂血症:正常入血漿鎂含量為0.8. ~ 1.05mmol / L,血漿鎂低於0.75mmol/L為低鎂血症。血漿鎂以3種形式存在。①游離鎂:約佔55%以上;②絡合鎂:為鎂與重碳酸根、磷酸根等形成的複合物,約佔15%;③蛋白結合鎂:主要與清蛋白結合,約佔30%。在組織中肌肉組織的鎂含量最高,約佔有核細胞鎂含量的 80%左右。在急性缺鎂時,血漿鎂低而肌肉鎂含量變化不大,但慢性缺鎂時,血漿鎂可正常而肌肉鎂含量減少。缺鎂時紅細胞鎂濃度比肌肉下降得早,因而紅細胞鎂可作為反映體內缺鎂的重要指標。鎂經腸道吸收,主要由腎臟排泄。甲狀腺素、甲狀旁腺激素生長激素和維生素都可促進腸道和腎臟對鎂的吸收,與醛固酮的作用相反。胰島素有促進鎂進入細胞的作用。鎂有許多重要的生理功能,如鎂是細胞代謝中許多酶系統的激活劑,是維持DNA螺旋結構和核糖體顆粒結構的完整性所必需的,鎂對維持心肌的正常代謝和心肌興奮性有重要作用。

低鈣血症:正常入血清總鈣量相當恆定,為2.25 ~ 2.75mmol / L,兒童偏高。血漿和體液中的鈣主要以結合鈣和游離鈣兩種方式存在。前者主要與清蛋白結合,少量與有機酸結合,如拘椽酸鈣、乳酸鈣、磷酸鈣等。游離鈣與結合鈣不斷交換處於動態平衡,它主要受pH的影響。酸血症時游離鈣(Ca2+)增多而碱血症時相反。此外血鈣與血磷濃度之間維持一定乘積,即[Ca] ×[P]=350-400 mg / L。只有游離鈣才真正具有鈣的生理功能。血清鈣低於2.2mmol / L者稱低鈣血症。

1、臨床表現

蕁麻疹性血管炎的主要臨床表現如下:

①本病多見於中年婦女,發病年齡大多在30~40 歲之間。起病時,常伴有不規則發熱,有時可達38~39 ℃。

②皮膚主要特徵為風團,極像蕁麻疹。但風團皮損持續時間長,往往24~72 小時,甚至數天不消失;自覺有癢感或燒灼感;風團觸之有浸潤,有時病損之處可見點狀出血;少數病例有水皰,但無壞死;損害消退後遺留色素沉著或脫屑。

③本病常伴有關節痛及關節炎,主要見於四肢關節,有時有關節腫脹。也可有腹部不適、淋巴結腫大等。晚期可出現腎臟損害。少數病例可發生癲癇、腦膜炎及單側視神經炎等。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應性血管炎、SLE等的早期癥狀,故應密切觀察病程變化。

2、診斷

主要根據臨床表現跟實驗室檢查來診斷:臨床表現主要為皮膚風團持續24 小時以上;伴發熱、關節痛、腹痛等;淋巴結腫大;嚴重者可有腎臟損害。實驗室指標:真皮血管內皮細胞腫脹,血管周圍有較多的中性白細胞,可見核塵及紅細胞外溢,血管壁有纖維蛋白樣變性。血沉快、嚴重而持久的低補體血症;組織病理學檢查顯示白細胞碎裂性血管炎。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。

低補體血症的治療和預防方法

本病由於病因不明,故無有效的預防措施。有報導稱本病是由於過敏反應引起,故發病時應嚴格排查,一旦確定是由過敏原引起,應立即移除過敏原,並避免與過敏原再接觸。同時應適當地鍛煉,提高機體的免疫力,改善過敏體質。

參看

  • 過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎
  • 過敏性血管炎
  • 顯微型多血管炎
  • 膜性腎小球腎炎
  • 膜增生性腎小球腎炎
  • 結節性血管炎
  • 非特異性系統性壞死性小血管炎
  • 原發性混合型冷球蛋白血症性血管炎
  • 過敏性血管炎和肉芽腫病
  • 妊娠瘙癢性蕁麻疹性丘疹及斑塊病
  • 色素性蕁麻疹
  • 蕁麻疹性血管炎
  • 變應性血管炎
  • 蕁麻疹型葯疹
  • 其它癥狀

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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