嬰兒肉毒中毒綜合征是指臨床過程和電生理學所見酷似肉毒中毒的一組症候群,主要特徵是嬰兒急性軟弱無力。主要由於進食含有肉毒梭狀芽孢桿菌(Clotridium botulinum,簡稱肉毒梭菌)外毒素污染的食物引起的急性中毒性疾病。本病若不及時搶救,病死率高。
(一)發病原因
本病徵的病因與肉毒桿菌和肉毒毒素有關,雖然在患病嬰兒的血清中未能發現有肉毒桿菌的毒素,但是在患兒糞便中能發現有肉毒桿菌毒素或分離出肉毒桿菌,很可能是嬰兒攝入了廣泛存在的肉毒桿菌孢子而致病。當前已公認蜂蜜是本病徵的重要媒介,故許多學者已竭力反對給1歲以內的嬰兒飼餵蜂蜜。
(二)發病機制
1979年國疾病控制中心(CDC)將肉毒中毒分為4型,食物型肉毒中毒、嬰兒型肉毒中毒、創傷型肉毒中毒及成人的嬰兒型肉毒中毒(infant botulism in adult)。
1.食物型肉毒中毒 是由於肉毒梭菌外毒素如BAT污染食物,經口入消化道,在胃和小腸內被蛋白溶解酶分解成小分子如Aa、Ab後,吸收進入血流。主要作用於腦神經、運動神經突觸和膽碱能神經末梢,Aa與突觸前膜受體結合,阻止神經細胞內外離子交換,然後進入神經突觸膜內,阻止Ca2 誘導的囊泡分泌作用,阻斷了神經傳導介質乙醯膽碱的釋放,從而使肌肉收縮運動障礙,呈現肌肉麻痹。
2.嬰兒型肉毒中毒 發病年齡多小於6個月,報道年齡6天~11個月。其發病機制與上述不同,嬰兒食品中測不出肉毒毒素,但患兒糞便中可查到肉毒梭菌及其毒素。這是由於攝入肉毒梭菌後,在腸道內繁殖併產生外毒素被吸收所致。嬰兒腸道與成人腸道菌群不同,缺乏肉毒梭菌的抑制菌如類桿菌、乳酸桿菌,食入的肉毒梭菌的芽孢可成為繁殖體而大量繁殖。母乳餵養嬰兒占發病者66%~100%,本病多見於母乳餵養嬰兒添加輔食後1個月左右。習慣性便秘嬰兒的腸道易於發生肉毒梭菌定植。2個月以下並生活在農村、農場的嬰兒,當食物被土壤中肉毒梭菌污染時易於發病。食用污染的蜂蜜而發病者佔15%,1981年國兒科學會及CDC建議12個月以下嬰兒不要進食蜂蜜。
3.創傷型肉毒中毒 在皮損處感染肉毒梭菌併產生外毒素,創面局部吸收外毒素後引起中毒。
4.成人的嬰兒型肉毒中毒 當成人腸道手術、胃酸缺乏引起腸道pH值改變、應用抗生素導致腸道菌群失調等情況下,腸道缺乏肉毒梭菌的抑制菌,食入肉毒梭菌的芽孢後可在腸道內繁殖併產生外毒素而致病。
以上4型雖病因及發病機制各不相同,但臨床均以神經系統癥狀為主要表現。病理變化主要是腦神經核及脊髓前角退行性變。腦及腦膜充血、水腫、有廣泛點狀出血及小血栓形成等。
本病徵多發生在6個月以內的嬰兒,常見臨床表現是便秘(可歷時數天)、不能吸吮和吞咽困難、全身明顯軟弱無力、哭聲低微、頭不能豎直或抬頭不能、深部腱反射減弱等。腦神經麻痹癥狀有眼瞼下垂、眼和面部活動減少、瞳孔對光反應遲鈍等。自主神經受損時有張口反射減弱、口腔分泌物增多等。
本病徵的診斷可根據嚴格的發病年齡、特殊的臨床軟弱無力表現及其他癥狀而做出初步診斷。肌電圖檢查對診斷有一定幫助,常可出現短暫的小振幅而密集的運動單位動作電位,這種圖形的出現與神經損害持續時間相一致。
確診尚需對食品、糞便標本做肉毒毒素檢測,通過熒光抗體染色法能檢測出肉毒毒素和肉毒桿菌,此外可直接運用厭氧培養法和特殊的增菌技術分離病原菌、鑒定菌種。
1.糞便檢查 在嬰兒型與成人的嬰兒型肉毒中毒者,糞便顯微鏡檢查可見革蘭陽性芽孢桿菌。
2.細菌培養 將可疑食物、嘔吐物或排泄物加熱煮沸20min後,接種於血瓊脂培養基作厭氧培養,可分離出肉毒梭菌。
3.毒素試驗
(1)動物試驗:將檢查標本浸出液飼餵動物,或作豚鼠、小白鼠腹腔內注射。可引起動物四肢癱瘓而迅速死亡。嬰兒型者則可用嬰兒糞便浸出液作動物試驗。
(2)中和試驗:將各型抗毒素血清0.5ml注射小白鼠腹腔內,隨後接種標本0.5ml同時設對照組,從而判斷毒素和定型。
(3)禽眼瞼接種試驗:將含有毒素的浸出液0.1~0.3ml,注入家禽眼內角下方眼瞼皮下,出現眼瞼閉合、或出現麻痹性癱瘓和呼吸困難,經數十分鐘至數小時死亡,可作為快速診斷。
4.毒素檢測 應用抗肉毒毒素抗體進行中和試驗,檢查病人血清中肉毒毒素,可對毒素分型。
5.肌電圖檢查有肌纖維顫動、單次刺激反應降低,多次刺激電勢反而增高,有短持續期小波幅多相運動、電勢增加等表現。可作為輔助診斷。
本病徵應與肉毒中毒、Lambert-Eaton綜合征、某些抗生素中毒、高鎂、高錳及低鈣血症或毒蛇咬傷、重症肌無力、脊髓灰質炎、急性嬰兒多發性神經炎等鑒別。
少數患兒由於呼吸肌麻痹而出現呼吸驟停,甚至突然死亡。本症為嬰兒猝死綜合征的原因之一。
嬰兒應盡量少食蜂蜜類食品。蜂蜜本身並無肉毒梭菌,是在採集、加工、包裝過程中污染了肉毒梭菌。如蜂蜜在食用前已高壓滅菌30min以上,則食用是安全的。
(一)治療
文獻報告均未使用抗毒素治療,而經對症處理和呼吸監護後均獲痊癒。個別患兒須作機械呼吸性換氣,多數患兒須鼻飼。
(二)預後
本病若不及時搶救,病死率高。一般癥狀輕微者大多預後良好,也不留後遺症。少數患兒可發生猝死。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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