Babinske征是脊髓失去大腦皮質運動區的控制時出現一種特殊的脊髓反射。當用鈍物劃其足，大拇趾背曲，四趾向外似扇形展開→陽性成人的脊髓是在大腦皮質運動區控制下活動的，正常時這一反射被抑制而表現不出來，一旦錐體系或錐體外系受到損傷而失去這種抑制時，就會出現巴彬斯基征。臨床上可檢查巴彬斯基氏征以判斷錐體系統或錐體外系統的功能。在嬰兒錐體束未發育完善以前,以及成人深睡或麻醉狀態下，也會出現巴彬斯基征陽性。常見於多巴反應性肌張力障礙，它是一種好發於兒童或青少年，以肌張力障礙或步態異常為首發症狀的少見的遺傳性疾病。

自動Babinske征陽性的原因

該病半數呈散發性，半數呈常染色體顯性遺傳目前認為GTP環化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏導致多巴胺合成減少是DRD的主要病因。反應性肌張力不全常見於兒童期，女性多於男性。發病年齡一般在4-8歲，但可以早至嬰兒期，晚至成人期。嬰兒期起病者較少見，常被誤診為腦性癱瘓或痙攣性截癱，成人期起病者癥狀類似帕金森病。初始癥狀往往是馬蹄內翻足和由於下肢肌張力不全造成的步態異常。以後病情進行性加重，可以出現四肢僵硬，運動徐緩，面無表情。半數病人出現8-10Hz位置性、意向性震顫(不同於帕金森病的4-5Hz靜止性震顫)，一般在成人期病情相對穩定。某些輕症病人僅在午後有行走困難和疲勞感，寫字握筆略久有書寫痙孿。體檢時在某些患兒可發現踝陣攣和巴彬斯基征陽性。75%患兒的肌張力不全有特徵性的晝間變化，即清晨剛起床時肌張力不全較輕，以後漸漸加重，黃昏時最為明顯。日間休息後可稍有改善，但活動、運動後加劇。

自動Babinske征陽性的診斷

①有肌張力不全的臨床表現，如肢體僵硬。步態異常等。

②癥狀輕重有明顯的晝間變化，晨輕暮重，並在活動後加重。

③神經系統檢查：肌力正常，部分患兒肌張力增高，踝陣攣陽性、巴彬斯基征陽性。

④小劑量左旋多巴治療反應迅速，療效持久。

診斷主要依據臨床表現及對小劑量多巴製劑的反應性。兒童或成人起病，以原因不明的肢體肌張力異常、震顫步態怪異等為首發症狀，晨輕暮重為主要臨床特點，尤其有家族遺傳史者應高度懷疑本病。可疑患者給予口服小劑量多巴製劑多數在1～3天癥狀緩解若無效，可適當增加劑量國外報道(Torbjoerna1991)卡比多巴/左旋多巴劑量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg)，3次/d仍無效，即可排除DRD的診斷。

自動Babinske征陽性的鑒別診斷

本病應與腦性癱瘓、少年型帕金森病、扭轉痙攣、肝豆狀核變性、痙攣性截癱等鑒別。

1、腦性癱瘓常以肌張力異常增高及痙攣為主要特徵但常伴智力低下、驚厥及情緒障礙癥狀無波動性對多巴製劑無反應。

2、少年型帕金森病極少發生在8歲以下兒童PET檢查示18F-dopa攝取量下降，長期應用多巴製劑需逐漸增加劑量，且易出現異動、劑末惡化等副作用。

3、肝豆狀核變性常伴肝臟損害及智力、精神異常，角膜可見K-F環。

4、極少數患者初始癥狀體征酷似痙攣性截癱，小劑量多巴的戲劇性反應性可能是最重要的鑒別要點。

①有肌張力不全的臨床表現，如肢體僵硬。步態異常等。

②癥狀輕重有明顯的晝間變化，晨輕暮重，並在活動後加重。

③神經系統檢查：肌力正常，部分患兒肌張力增高，踝陣攣陽性、巴彬斯基征陽性。

④小劑量左旋多巴治療反應迅速，療效持久。

診斷主要依據臨床表現及對小劑量多巴製劑的反應性。兒童或成人起病，以原因不明的肢體肌張力異常、震顫步態怪異等為首發症狀，晨輕暮重為主要臨床特點，尤其有家族遺傳史者應高度懷疑本病。可疑患者給予口服小劑量多巴製劑多數在1～3天癥狀緩解若無效，可適當增加劑量國外報道(Torbjoerna1991)卡比多巴/左旋多巴劑量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg)，3次/d仍無效，即可排除DRD的診斷。

自動Babinske征陽性的治療和預防方法

有遺傳背景者，預防顯得更為重要。預防措施包括，避免近親結婚，推行遺傳諮詢，攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。早期診斷早期治療，加強臨床護理，對改善患者的生活質量有重要意義。

參看

• 眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙
• 肌張力障礙綜合征
• 小兒變形性肌張力障礙
• 下肢癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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