皮膚粘膜淋巴結綜合症(mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS)又稱川崎病(Kawasaki disease)，是一種以全身血管炎變為主要病理特點的急性發熱性出疹性小兒疾病。恢復期指甲可見橫溝紡。

指甲可見橫溝紡的原因

病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性，臨床表現有發熱、皮疹等，推測與感染有關。一般認為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉錄病毒(retrovirus)，或鏈球菌、丙酸桿菌感染。

指甲可見橫溝紡的診斷

日本MCLS研究委員會(1984年)提出此病診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的發熱，持續5天或更久;②雙側結膜充血;③口腔及咽部粘膜瀰漫充血，唇發紅及乾裂，並呈楊梅舌;④發病初期手足硬腫和掌跖發紅，以及恢復期指趾端出現膜狀脫皮;⑤軀幹部多形紅斑，但無水皰及結痂;⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。

近年報道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%。僅具有2～3條主要癥狀，但有典型的冠狀動脈病變。多發生於嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動脈瘤發生率相近。一旦疑為川崎病時，應儘早做超聲心動圖檢查。

指甲可見橫溝紡的鑒別診斷

應與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結炎、類風濕病以及其它結締組織病、病毒性心肌炎、風濕炎心臟炎互相鑒別。

本症與猩紅熱不同之點為：①皮疹在發病後第3天才開始;②皮疹形態接近麻疹和多形紅斑;③好發年齡是嬰幼兒及較小兒童時期;④青黴素無療效。

本症與幼年類風濕病不同之處為：①發熱期較短，皮疹較短暫;②手足硬腫，顯示常跖潮紅;③類風濕因子陰性。

與滲出性多形紅斑不同之點為：①眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水皰和結痂。

與系統性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著;②白細胞總數及血小板一般升高;③抗核抗體陰性。④好發年齡是嬰幼兒及男孩多見。

與嬰兒型結節性多動脈類的癥狀有很多相似之處，但MCLS的發病率較多，病程產短，預後較好。這兩種病的相互關係尚待研究。

與出疹性病毒感染的不同點為：①唇潮紅、乾裂、出血，呈楊梅舌;②手足硬腫，常跖潮紅及後期出現指趾端膜狀脫皮;③眼結膜無水腫或分泌物;④白細胞總數及粒細胞百分數均增高，伴核左移;⑥血沉及C反應蛋白均顯著增高。

與急性淋巴結炎不同之點為：①頸淋巴結腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫;②無化膿病灶。

與病毒性心肌炎不同之處為：①冠狀動脈病變突出;②特徵性手足改變;③高熱持續不退。

與風濕性心臟炎不同之處為：①冠狀動脈病變突出;②無有意義的心臟雜音;③發病年齡以嬰幼兒為主。

日本MCLS研究委員會(1984年)提出此病診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的發熱，持續5天或更久;②雙側結膜充血;③口腔及咽部粘膜瀰漫充血，唇發紅及乾裂，並呈楊梅舌;④發病初期手足硬腫和掌跖發紅，以及恢復期指趾端出現膜狀脫皮;⑤軀幹部多形紅斑，但無水皰及結痂;⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。

近年報道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%。僅具有2～3條主要癥狀，但有典型的冠狀動脈病變。多發生於嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動脈瘤發生率相近。一旦疑為川崎病時，應儘早做超聲心動圖檢查。

指甲可見橫溝紡的治療和預防方法

絕大多數患兒預後良好，呈自限性經過，適當治療可以逐漸康復。這一點與嬰兒型結節性動脈周圍炎相比，差異很大。但15～30%的川崎病患者可發生冠狀動脈瘤。由於冠狀動脈瘤，血栓閉塞或心肌炎而死亡者佔全部病例的1～2%，甚至在恢復期中也可猝死。後遺缺血性心臟病為數甚少。約2%左右出現再發。病死率近年已下降為0.5%～1.0%。日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠狀動脈瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有並發感染等。北京兒童醫院自1986年應用二維超聲心動圖檢查川崎病188例，檢出冠狀動脈病變60例，包括擴張44例，形成動脈瘤16例。經隨訪3月～5年，平均22.6月。恢復正常前者40例，後者6例。恢復正常時間分別為4.4±2.9月及15.7±17.2月。死亡2例，1例發中度冠狀動脈瘤(內徑7mm)，因急性前壁心肌梗塞，另1例為多發巨瘤，於病程28天發生右冠狀動脈破裂。

參看

• 川崎病
• 上肢癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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