蛋白喪失胃腸綜合征(protein losing gastroenteropathy syndrome)又稱蛋白喪失性胃腸病(protein losing gastroenteropathy)也有人稱為蛋白漏出性胃腸病或滲出性胃腸病,是指由於多種原因所引起的血漿蛋白特別是白蛋白從胃腸粘膜丟失而導致的一種綜合征。臨床上主要表現為全身性浮腫和低血漿蛋白血症。小腸淋巴管擴張症常有免疫球蛋白喪失和細胞免疫異常,植物血凝素的淋巴細胞返祖現象亦減弱,因此易發生肺部感染。
蛋白質自胃腸道丟失的確切機制不明,但目前傾向於多因性學說,認為與多種疾病有關:
一、胃腸道粘膜上皮異常的疾病:如肥厚性胃炎、胃癌、潰瘍性結腸炎、局限性小腸炎、Crohn病、腸癌或任何其他炎症以及潰瘍病變,均可便血漿蛋白從病變的粘膜滲入腸腔,如超過肝臟代償能力時,即形成低蛋白血症。
二、胃腸道或全身淋巴管異常的疾病:有胸導管淋巴阻塞、縮窄性心包炎、充血性心力衰竭、腸道淋巴管引流不暢、小腸淋巴管擴張症等。縮窄性心包炎和充血性心力衰竭的低蛋白血症,主要是因為中央靜脈壓的增高,阻礙了胸導管內淋巴的迴流,從而引起腸道蛋白的丟失,小腸淋巴管擴張症,可能是一種先天性缺陷,擴張的淋巴管破裂後,可使血漿蛋白質和淋巴細胞從腸道丟失。
三、毛細血管通透性增加的疾病:如伴有毛細血管擴張的結腸息肉病、過敏性胃腸病、胃腸道粘膜代謝障礙等,均有毛細血管透通性增加,從而導致蛋白丟失,典型的如成人乳糜瀉。
低蛋白質血症可有四種病理生理學改變:①獲得性蛋白質合成減少;②先天性蛋白質合成減少;③蛋白質分解代謝增高;④從尿和糞中喪失過多的蛋白質。
根據臨床表現特別是全身浮腫並伴有低蛋白血症,應考慮本病,再結合實驗室檢查即可診斷。
由於血漿蛋白質特別是白蛋白的丟失,引起膠體滲透壓降低和繼發性醛固酮增多,造成鈉和水的瀦留,故患者可出現全身浮腫,下肢尤為明顯。此外可有胸水、腹水、體重減輕、貧血等,兒童則可有發育障礙。消化道癥狀可有食欲不振、噁心、嘔吐、腹瀉和腹痛等。鈣的喪失可誘發手足搐搦。小腸淋巴管擴張症常有免疫球蛋白喪失和細胞免疫異常,植物血凝素的淋巴細胞返祖現象
亦減弱,因此易發生肺部感染。
植物血凝素的淋巴細胞返祖現象的鑒別診斷:
1.食物變應性及不耐受性:食物變應性是指由於進食一種特殊食物後會反覆發生癥狀,而此種食物已證明有免疫根據(對食物的IgE抗體).食物不耐受是一種複雜的變態反應疾病,是人體免疫系統對進入體內的某些食物產生的過度保護性免疫反應,可引起全身各系統的慢性癥狀。
2.消化吸收不良綜合症:消化吸收不良綜合征是因食物的營養物質不能被小腸正常吸收入血而引起的疾病。正常情況下,食物消化後,其營養物質主要在小腸被吸收入血。如果某種疾病影響了食物的消化或直接影響了營養物質的吸收,即可發生消化吸收不良綜合征。
根據臨床表現特別是全身浮腫並伴有低蛋白血症,應考慮本病,再結合實驗室檢查即可診斷。
由於血漿蛋白質特別是白蛋白的丟失,引起膠體滲透壓降低和繼發性醛固酮增多,造成鈉和水的瀦留,故患者可出現全身浮腫,下肢尤為明顯。此外可有胸水、腹水、體重減輕、貧血等,兒童則可有發育障礙。消化道癥狀可有食欲不振、噁心、嘔吐、腹瀉和腹痛等。鈣的喪失可誘發手足搐搦。小腸淋巴管擴張症常有免疫球蛋白喪失和細胞免疫異常,植物血凝素的淋巴細胞返祖現象亦減弱,因此易發生肺部感染。
注意對引起該病的一些疾病如胃腸道炎症及其他病變進行預防和及時治療,注意防治蛋白的丟失及低蛋白血症。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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