本病指因長期反覆接觸氯乙烯及其聚合物等化學物質而引起的肢端硬皮病樣改變。部分患者可同時伴有肢端骨質吸收,則又稱肢端骨溶症(acroosteolysis)。據報道,本病主要發生於徒手清洗反應鍋內固化的聚氯乙烯工人,故又稱氯乙烯病(vinyl chloride disease),患病率為1%~6%。發生機制尚不明。Dinman等(1971)認為,本病乃系統性而非局部性病變。
(一)發病原因
1.過氯乙烯(perchlorethylene)及三氯乙烯(trichlorethylene)誘發的硬皮病樣改變,其表現和氯乙烯引起的相似。過氯乙烯為用於乾洗衣服的有機溶劑。三氯乙烯用作金屬部件的清洗劑。
2.殺蟲劑誘發的硬皮病樣改變 可伴Raynaud現象,未見內臟受累報道。致病的殺蟲劑有:氯丹(chlordane)、heplochlor、馬拉硫磷(malathion)、雙硫磷(parathion)、DDT、二硝基鄰甲酚鈉(sodium dinitroorthocresolate)及6-氯環己烷(6-chlorocyclohexane)等。
3.環氧樹脂等誘發因素 日本報道,因環氧樹脂誘發的硬皮病樣改變6例,該病還伴有關節痛、肌痛、體重減輕及疲乏等症。硬化劑1,1』bis(3-methyl-4-amino)cyclohexylmethane被認為是致病因素,停止接觸後癥狀改善。
4.其他因素 南非金礦工人中及其他一些國家已報道,發現石粉沉著病(silicosis,矽肺)伴發硬皮病樣改變。皮損常累及上肢及面部,不伴有Raynaud現象及內臟損害。皮膚損害發生之前常先有肺水腫及肺纖維化。
(二)發病機制
發生機制尚不明。Dinman等(1971)認為,本病乃系統性而非局部性病變。
1.肢端硬皮樣改變 早期主要表現為手部Raynaud現象。進一步發展可出現前臂和面部皮膚硬皮病樣改變,皮膚增厚、變硬,發展不完全時可呈淡黃色片塊狀或繩索樣丘疹性損害。可同時伴有不同程度的色素沉著。
2.骨損害 可表現為指節縮短、球狀指節及彎甲。X線檢查發現骨溶性改變。早期常開始於骨皮質吸收變薄,後期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺橈骨及骶髂關節。
早期常開始於骨皮質吸收變薄,後期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺橈骨及骶髂關節;X線檢查發現骨溶性改變。組織病理皮膚組織病理主要表現為表皮釘突變平,真皮內膠原纖維增多及彈性纖維斷裂。即可診斷。
X線檢查發現骨溶性改變。早期常開始於骨皮質吸收變薄,後期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺橈骨及骶髂關節。
組織病理:皮膚組織病理主要表現為表皮釘突變平,真皮內膠原纖維增多及彈性纖維斷裂。
重症患者尚可伴肝、脾大、活動受限及免疫學方面的一些改變。據報道,長期接觸氯乙烯者可誘發肝血管肉瘤。
(一)治療
治療可參見硬皮病等。
(二)預後
改進操作方法,加強個人防護以避免直接接觸。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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