支氣管肺隔離症(bronchopulmonary sequestration)系肺先天發育異常，隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離，並接受體循環動脈血液供應，包括葉內型和葉外型兩種。多發生於胚胎髮育早期，可能伴有其他類型先天性畸形，如支氣管食管憩室，膈疝和骨骼異常等。

支氣管肺隔離症的病因

(一)發病原因

系肺先天發育異常，隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離。

(二)發病機制

1.葉內型 較常見，約佔75%。多位於左肺下葉後基底段，脊柱旁部位，其次為右肺下葉基底段部位，上葉部位較少發生。隔離肺組織呈不同程度囊性或實變，與周圍正常氣管支氣管樹缺少交通。鏡檢可見肺組織有單核細胞和巨噬細胞浸潤和纖維化，支氣管呈囊性擴張。若隔離肺組織與正常肺組織相交通，則可見管腔內膿性分泌物瀦留，相應肺組織炎症細胞浸潤，如中性多核細胞等。隔離肺組織血管通常為發育良好的彈性動脈，血管扭曲，管壁增厚，且肺動脈、肺靜脈和體循環血管可形成毛細血管前吻合。

2.葉外型 較少見，約佔25%。多位於左肺下葉後基底段，亦可位於縱隔內或腸下。隔離肺組織由胸膜包裹而與正常肺組織完全分離，切面呈褐色海綿狀，鏡檢可見肺組織發育不全，甚至呈囊腫狀。隔離肺組織的支氣管與正常支氣管無交通，故肺組織炎症少見。支氣管多有不同程度扭曲和擴張。隔離肺組織血液供應主要來源於腹主動脈或其分支，而通過下腔靜脈、奇靜脈或半奇靜脈引流，形成左-右分流。但亦有血液通過肺動脈供應和肺靜脈引流者。

支氣管肺隔離症的癥狀

1.葉內型通常在兒童期出現癥狀，主要表現為下呼吸道感染，如發熱、咳嗽、膿痰，甚至咯血，肺部聽診可聞及濕囉音。偶見囊腫破裂引起張力性氣胸而出現氣促癥狀。伴先天性主動脈瓣狹窄者，可反覆咯血，甚至發現有關癥狀，甚至無癥狀，經常規胸部X線檢查發現。

2.葉外型多數癥狀不明顯，往往由常規胸部X線檢查發現，或因合并其他先天性畸形而被發現。

根據病史和臨床表現，加上肺動脈造影，不難診斷。

支氣管肺隔離症的診斷

支氣管肺隔離症的檢查化驗

伴有合并感染時白細胞升高。

1.胸部X線表現為密度增深而不均勻的陰影，邊界清楚，呈分葉狀，或可伴有單個或多個囊狀擴張影。常位於下葉後基底段，且與膈相連。合并肺炎者，往往在隔離肺組織和鄰近正常肺組織同時出現肺部炎症浸潤影，但待炎症控制後，鄰近肺組織表現恢復正常，而隔離肺組織陰影仍持續存在。

2.胸部CT(螺旋CT)掃描和磁共振成像(MRI)有助於觀察肺內血管解剖畸形，動脈造影可確定異常血管供應來源。

3.超聲檢查妊娠22～33周產前超聲掃描可能做出診斷。

支氣管肺隔離症的鑒別診斷

本病常需與支氣管擴張症鑒別。需與先天性膈疝鑒別。二者同時存在。此外，還需與肺炎、肺膿腫、肺腫瘤鑒別。

支氣管肺隔離症的併發症

合并肺炎。

支氣管肺隔離症的預防和治療方法

預防感冒。

支氣管肺隔離症的西醫治療

(一)治療

反覆發生呼吸道感染更應考慮手術治療，同時積極進行抗感染治療。近年報道藉助電視胸腔鏡進行手術切除取得成功。產前超聲掃描發現者，大多數可在產後根據病情處理，但伴羊水過多者，可能需進行產前處理。

(二)預後

手術切除預後好。

參看

• 心胸外科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 支氣管擴張　下一个: 癥狀性癲癇綜合征>>

相關問題