1942年由Terry在因白瞳症及視力不良而受檢的嬰幼兒中發現。當時推測這種位於晶體後的纖維膜為先天性晶體血管膜之遺迹，稱為晶體後纖維膜增生症（retrolental fibroplasia），1949年Owens經臨床觀察證實，本病在纖維膜形成之前，尚有一個活動期，並非先天異常。1950年Heath命名為早產兒視網膜病變。　　

治療措施

如果虹膜前後粘連已經形成，而且比較廣泛，則可考慮抗青光眼手術。　　

病因學

一般均有出生後在溫箱內過度吸氧史。吸氧時間越長，發病率也越高。但也有認為是由高濃度給氧後迅速停止，使組織相對缺氧所致，與吸氧時間知短無關（Jacobson，1992）。無吸氧史者，亦可因胎兒血紅蛋白（fetal hemoglobi）氧飽和度的急激上升、胎兒氧分壓（fetal PO2）轉入新生兒氧分壓(neonatal PO2)時的急激發換等導致本病。此外，母體貧血及多胎兒等，亦為本病發病的原因之一。

胎兒早期視網膜發育玻璃體動脈與脈絡膜供給營養。胚胎100mm時，玻璃體血管穿過視盤，同時有小分支自視盤伸周邊視網膜。初時僅見於神經纖維層，晚期始達深層。正常胎兒在6～7個月時血管增生顯著。早產兒視網膜尚未發育完整，以周邊部最不成熟。處於高氧環境下，視網膜血管收縮、阻塞，使局部缺血、缺氧、誘發視網膜血管異常增生，從而引起滲出、出血、機化等一系列改變。異常增生的視網膜血管，穿過內界膜向視網膜表面發展並伸入玻璃體內，由於滲出玻璃體內血管機化，在晶體後形成結締組織膜，亦可因牽引引起視網膜脫離。　　

臨床表現

常見於出生後3～6周，臨床上分成活動期及纖維膜形成期（Reese,1953）。

1.活動期 分為五個階段

⑴血管改變階段：為本病病程早期所見。動靜脈均有迂曲擴張。靜脈管徑有時比正常的管徑大於3～4倍。視網膜周邊部血管末梢可見如毛刷狀的毛細血管。

⑵視網膜病變階段：病變進一步發展，玻璃體出現混濁，眼底較前朦朧。視網膜新生血管增多，大多位於赤道部附近，也可見於赤道部之前或後極部，該區域視網膜明顯隆起，其表面有血管爬行，常伴有大小不等的視網膜出血。

⑶早期增生階段：上述局限性視網膜隆起處出現增生的血管條索，並向玻璃體內發展，引起眼底周邊部（大多數）或後極部（少數）視網膜小範圍脫離。

⑷中度增生階段：脫離範圍擴大至視網膜一半以上。

⑸極度增生階段：視網膜全脫離。有時還可見到玻璃腔內大量積血。

本病活動期病程為3～5個月。並不是所有病例都要經歷以上的5個階段，約1/3病例在第一階段，1/4在第二階段停止進行，其餘則分別在第三、四、五階段停止進行而進入纖維膜形成期。

2.纖維膜形成期 在活動期不能自行消退的病例，終於瘢痕化而形成纖維膜，因程度不同，由輕至重分為1～5度：

Ⅰ度：視網膜血管細窄，視網膜周邊部灰白混濁，雜有小塊形狀不規則色素斑，附近玻璃體亦有小塊混濁，常伴有近視。

Ⅱ度：視網膜周邊部有機化團塊，視盤及視網膜血管被此牽引而移向一方，對側視盤邊緣有色素弧，視盤褪色。

Ⅲ度：纖維機化膜牽拉視網膜形成一個或數個皺褶。每個皺褶均與視網膜周邊部膜樣機化團塊相連接。皺褶905位於顳側，105位於鼻側。位於顳上顳下側者甚為少見。視網膜血管不沿此皺褶分布，與先天性視網膜皺襞（congenital retinal fold）不同。

Ⅳ度：晶體後可見纖維膜或脫離了機化的視網膜一部分，瞳孔領被遮蔽。自未遮住起檢眼鏡檢查可見眼底紅光反射。

Ⅴ度：晶體後整個被纖維膜或脫離了的機化的視網膜所覆蓋。散瞳檢查，在瞳孔周邊部可見呈鋸齒狀伸長的睫狀突。前房甚淺，常有虹膜前後粘連。亦可因繼發性青光眼或廣泛虹膜前粘連而致角膜混濁，眼球較正常者小，內陷。　　

鑒別診斷

本病絕大多數發生於早產兒，有溫箱內過度吸愧疚史。據此可以診斷，除須與先天性視網膜皺襞、Coats病、視網膜母細胞瘤、化膿性眼內炎及玻璃體內積血而形成的機化物鑒別外，還應注意下列疾病的鑒別。

⑴Bloch-Sülzberger綜合征（色素失調症incontinentia pigmenti） 該綜合征為出生時或出生後外胚葉系統組織病，有家族史。少數病例合并有晶體後纖萎縮，與本病不同。

⑵視網膜發育異常（retinal dysplsia）該病亦有晶體後纖維膜存在。但出生時已有雙側小眼球，虹膜後粘連，且有家族史及智力低下，軀體發育不良、腦水腫、心血管病、多指（趾）症等全身病，與本病相異。

⑶先天性腦眼發育異常（congerital encephalo-ophthalmic dysplasia）該病亦見於早產兒，亦有晶體後纖維膜及視網膜發育不全和脫離。但有腦水腫、瞼下垂、大腦小腦的發育異常等，可與本病鑒別。

⑷原始玻璃體增殖殘存（persistent hyperplastic primary vitreous）與纖維慢性假晶體（pseudophacia fibrosa）前者亦稱先天性晶體後纖維血管膜殘存(persistent posterior fetal fibrovascular sheath of the lens)。晶體血管膜在胎兒8個半月時應完全消失，在此過程中發生障礙而永久性殘留，則形成先天性晶體後血管膜殘存。雖然也有小眼球、繼發性青光眼等改變，但該病見於體重無明顯不足的足月產嬰兒，單眼性，有瞳孔及晶體偏位等與本病有許多不同點可資區別。

當晶體後血管膜過度殖晶體後嚇破裂，引起白內障，在皮質被吸收的同時，中胚葉組織侵入，形成結締組織性膜，稱為纖維性假晶體。

⑸家族性滲出性玻璃體視網膜病變（familial exudative vitreoretinopathy）該病變眼底所見，與本病相似。但多為常染色體顯性遺傳，發生足月順產新生兒，無吸氧史，不同於本病。　　

預防

對早兒嚴格限制用氧，是唯一的有效預防措施，除非因發紺而有生命危險時，才可以給以40%濃度的氧，時間亦不宜太長。此外，維生素已早期大劑量應用也可能有一定預防作用。及早發現，及時施行冷凝或激光光凝，有阻止病變進一步惡化的成功報導。

為了預防繼發性青光眼的發生，活動期重症病例，必須經常予以散瞳，以免虹膜後粘連。散瞳劑以2%omatropine為宜，一可避免atropine中毒，二防止因長期持續的瞳孔散大而引起虹膜周邊部前粘連。　　

預後

本病視力的預後，以活動期病情嚴重程度及纖維膜殘存範圍的大小而異。能在活動期第1～2階段自行停止者視力無太大損害；雖有纖維膜殘留，而未累及黃斑部者亦可保留較好視力。當纖維膜形成為4～5度時，視力高度不良。　　

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• 《早產兒治療用氧和視網膜病變防治指南》

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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