單發性骨軟骨瘤

概述

單發性骨軟骨瘤是骨的一種錯構瘤，源於生長軟骨異常的骨膜下增生，是常見的良性骨腫瘤，好發於男性，男女比例為1.5～2∶1。在骨骼的生長期，緩慢增大的無痛性骨贅幾乎是臨床唯一的癥狀，單憑放射影像即可作出正確的診斷。

治療

大多數的單發骨軟骨瘤病例不需手術切除，患者可以進行正常工作和生活。但當單發骨軟骨瘤位於軀幹骨時，即使無癥狀也可切除，以預防發生並非罕見的軟骨肉瘤變。

除了上述情況外，手術僅適用於美容或有癥狀時。如同所有錯構瘤一樣，單發骨軟骨瘤的手術最好不在兒童期進行，其原因為骨軟骨瘤在完全長成以前很難確定手術適應症，而且在兒童期切除單發骨軟骨瘤可導致局部複發。然而在少見病例中，如當骨軟骨瘤引起相當大的功能障礙和畸形，或當生長在神經血管束附近時，可在兒童期手術。

單發骨軟骨瘤的手術必須切除整個骨軟骨瘤及其包膜（邊緣性切除），以避免留下部分軟骨帽而再次生長。在成人沒有必要將單發骨軟骨瘤的乾和基底部從根部切除，因為單發骨軟骨瘤的骨性部分無增生潛能，甚至囊內切除骨軟骨瘤頂部也不會複發。在兒童，手術切除必須是囊外的，骨軟骨瘤的基底部和周圍骨膜也必須切除，因為其中可能存在有生長力的軟骨胚，導致術後複發。

當臨床和放射影像可疑單發骨軟骨瘤有初始肉瘤變時，手術切除必須是嚴格囊外切除，邊緣性或廣泛性切除，要避免剝脫單發骨軟骨瘤軟骨表面的包膜，術中防止骨軟骨瘤碎裂。

病理

1.肉眼所見; 骨軟骨瘤頂部被覆一軟骨帽，隨年齡而改變。在幾歲兒童的單發骨軟骨瘤中，骨軟骨瘤主要由軟骨構成，其初始骨化與干骺端新生骨小梁的邊緣融合。在兒童期，軟骨帽仍覆蓋整個骨軟骨瘤頂部，是一種類似正常嬰兒軟骨的白到亮藍色的透明軟骨，其厚度從幾毫米到1cm或更多。隨年齡增長，軟骨帽厚度降低，在許多部位消失。在成人期，原來的軟骨帽部位常留下少量凹凸不平的殘留物，其厚度不超過幾毫米。單發骨軟骨瘤是否發生了惡性變，其軟骨帽的厚度和外形很重要。

在單發骨軟骨瘤的切面上，軟骨帽下面為松質骨，有不規則網眼和黃骨髓，也可有紅骨髓。軟骨島可從骨軟骨瘤表面短距離地伸出，或可含於骨軟骨瘤內，隨時間推移，二者都現出明顯的鈣化和/或骨化，成為黃-白色的點，堅硬且砂礫樣。

骨膜覆蓋整個骨軟骨瘤，從干骺端起至軟骨帽，而且與軟骨帽粘附。可於骨軟骨瘤頂部見到滑液囊，有時有假性滑膜。

2.鏡下所見; 在單發骨軟骨瘤的生長期，其軟骨帽外觀與正常生長軟骨相同，但較不規則，從表面開始，可見增生、柱狀、肥大和鈣化層。然後為軟骨內化骨所形成的骨小梁，其分布、方向和外形很不規則，偶爾含有軟骨島。在成人，不連續且薄的軟骨帽象成熟的透明軟骨，類似關節軟骨。

單發骨軟骨瘤的組織學檢查中唯一重要的事是證實軟骨中沒有肉瘤變的組織。

表現

因為單發骨軟骨瘤直到長到相當大的時候才出現癥狀，所以在8～10歲前很少見到。又由於其生長與骨骼類似，故在青春期前後其體積達到最大，所以大多數單發骨軟骨瘤病例在10～18歲間出現癥狀，其後少見。

年齡因素具有診斷和預後的重要性。在青春期以前，單發骨軟骨瘤的生長是正常的，幾乎不可能產生周圍型軟骨肉瘤。相反，如果單發骨軟骨瘤在成人期重新開始生長，幾乎肯定其已轉變成軟骨肉瘤。

幾乎90%的單發骨軟骨瘤位於四肢的長骨的干骺端。最常見於膝周（尤其是股骨遠端）和肩周（肱骨近端）骨的干骺端，其它依次為踝部、股骨近端、腕部。單發骨軟骨瘤較少發生於軀幹骨，而且主要見於肩胛骨、骨盆（多在髂骨），脊柱（後弓）。個別病例見於手和足的短管狀骨。一些位於深部的單發骨軟骨瘤，例如位於椎骨和髂骨，可因為無癥狀而不被發現。

在骨骼的生長期，緩慢增大的無痛性骨贅幾乎是唯一的癥狀。單發性骨軟骨瘤起源於骨平面並與之相連，而與軟組織沒有粘連。一些單發骨軟骨瘤病例是完全無癥狀的，可由於其它原因作影像學檢查時被發現。單發骨軟骨瘤可與覆蓋其上的肌肉、腱膜和肌腱等結構產生摩擦，在其表面形成滑液囊腫。

輔助檢查

X線所見

影像非常典型，單憑放射影像即可作出正確的診斷。

在X線片上，單發骨軟骨瘤的診斷性特徵是宿主骨的骨皮質象手套的手指一樣向外翻出，形成骨軟骨瘤的皮質骨，松質骨直接與干骺端的松質骨相延續。因此，骨軟骨瘤是骨的贅出物，由以下成分組成：①薄的外層皮質骨；②內部松質骨；③膨脹不平的頂。單發骨軟骨瘤與軟組織的邊界是很明確的。

單發骨軟骨瘤的內部結構是成熟的松質骨，但其壓力線既不規整又無秩序，有時可為寬而不規則網眼狀的松質骨。骨軟骨瘤的外形、大小是多種多樣的。當骨軟骨瘤有蒂時，它的方向常向骨幹側傾斜，遠離骨骺。

骨掃描在兒童期的活動性骨軟骨瘤中多呈陽性，而在成人的不活動骨軟骨瘤中為弱陽性或陰性。

鑒別

僅依靠臨床和影像學依據即可診斷，唯一的問題是鑒別良性骨軟骨瘤和發生肉瘤變的骨軟骨瘤。需要全面分析所有的臨床、放射影像、骨掃描、大體病理及組織學特點。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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