原發性腹膜後腫瘤是指發生在腹膜後間隙的腫瘤，腹膜後腫瘤主要來自腹膜後間隙的脂肪，疏鬆結締組織、肌肉、筋膜、血管、神經、淋巴組織等，並不包括原在腹膜後間隙的各器官（腎、胰、腎上腺及輸尿管等）的腫瘤。是一種較少見的腫瘤。以惡性居多，約佔70％。良性腫瘤以畸胎瘤、神經鞘瘤、纖維瘤為多見，惡性腫瘤以脂肪肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神經纖維肉瘤和惡性淋巴瘤為多。

腹膜後腫瘤有良性和惡性兩大類。惡性腫瘤約佔60－80％，常見者有脂肪肉瘤，纖維肉瘤，神經纖維肉瘤及惡性淋巴瘤等；良性腫瘤中以纖維瘤，畸胎瘤等為常見。一般而言，腹膜後腫瘤，囊性者常為良性，實質性者多為惡性。　　

病理改變

腹膜後間隙的範圍頗廣，它上達橫膈，下至盆膈。腫瘤可來源於其中的脂肪、結締組織、筋膜、肌肉、血管、神經、淋巴管和胚胎殘留組織，因此，腫瘤的病理分類甚多。　　

臨床表現

除少數腹膜後腫瘤，如嗜鉻細胞瘤能分泌化學介質產生明顯的臨床癥狀易被早期發現外，絕大多數腹膜後腫瘤初起時無癥狀。當腫瘤逐漸長大，產生壓迫癥狀，或被病人偶爾發現時始就醫檢查。最常見的的癥狀是腹塊、腹痛，以及相應臟器受壓迫和刺激所生的癥狀。

腹塊常是被病人偶然發現，不伴其他癥狀。少數病人是與腹痛同時發現腹塊。隨腫瘤部位、大小及腹壁厚薄不同，腹塊可小如胡桃、蘋果，巨大者猶如胎頭，甚至佔據1/4腹腔。腹塊固定，大多為廣基，不能推動。囊性腫瘤常有囊性感。一般無壓痛和腹肌緊張。

腹痛的性質大多為脹痛或隱痛，很少出現絞痛。腫瘤壓迫下肢神經干或神經根時可引起臀腿痛。背痛者不多見。腫瘤內出血、壞死時，體積可突然增大，出現劇烈疼痛，伴有低熱。腫瘤增大引起毗鄰器官的壓迫和移位時，隨部位不同，可產生相應的癥狀。壓迫和刺激胃可產生食後上腹飽脹、噁心、嘔吐；壓迫小腸引起慢性陳發性臍周腹痛、腹脹等不完全性便變形，刺激直腸產生排例次數增多、里急後重，甚至腫瘤向腸腔潰破而引起便血；壓迫輸尿管引進能盂積水，雙側受壓時間較長後尚可出現尿毒症；壓迫和刺激膀胱產生尿頻、每次排尿量少和排尿急急迫感；壓迫靜脈和淋巴管引起迴流障礙時，尚可引起下肢浮腫、腹壁靜脈擴張、陰囊水腫、精索靜脈曲張等癥狀；壓迫動脈時還可聽到血管雜音。

有分泌功能的腫瘤，如嗜鉻細胞瘤，因能分泌兒茶本分胺類物質，可出現陣發性高血壓。巨大的纖維組織腫瘤可分泌胰島素類物質，引起低血糖症狀。有的罕見的功能性間葉瘤可引起抗生素D的低血磷症有軟化病。

惡性腫瘤生長到一定時期，可出現消瘦、乏力、納減、貧血、發熱、腹水、黃疸，甚至惡病質。　　

檢查

1.腫塊深而固定，胸膝位檢查時腫塊固定於後腹膜而無下垂移動感。

2.B超、CT或腹膜後充氣造影提示腫塊位於腹膜後。　　

診斷

由於腹腔內特別是腹膜後器官的疾病和腫瘤可產生與本病類似的癥狀，故常需與脾腫大、胰腺囊腫或腫瘤、腎臟腫瘤、腎上腺腫瘤、腎盂積水和肝腫瘤鑒別。應用各種輔助檢查技術的主要目的是了解腫瘤的部位、範圍以及與毗鄰器官的關係，有時尚可確定腫瘤的性質。腹部平片發現腫瘤內有骨骼、牙齒等結構，則可判斷為畸胎瘤。纖維內瘤、神經纖維瘤或惡性神經鞘瘤有時可出現鈣化。椎間孔擴大，甚至有骨質破壞，應考慮是神經纖維腫瘤。胃腸鋇餐或鋇灌腸檢查有助於確定腫瘤與胃腸道的關係，主要徵象是胃、腸移位或受壓。為了解腫瘤是包繞還是推移腎臟、輸尿管，常需作靜脈腎盂造影，必要時做逆行尿路造影，甚至留置輸尿管導管，以便術中辨認輸導管。以往曾應用腹主動脈造影、下腔靜脈造影、腹膜後充氣造影等侵襲性檢查技術對腫瘤定位，由於B型超聲波和電子計算機斷層掃描的普遍應用，這些檢查對大多數病人已似無必要。因為電子計算機斷層掃描能對腫瘤確切定位，明確腫瘤與周圍臟器及大血管的關係，尚可早期發現腫瘤局部複發。　　

治療

1.腹膜後腫瘤都應行剖腹探術，良性腫瘤應手術切除，如與重要組織粘連，不能完整切除時，可作包膜內切除術。對能手術切除的病例，應用抗生素抗感染(第三代頭孢抗菌素)，加強支持治療（包括特需藥物）以促進術後恢復。

2.惡性腫瘤無遠處轉移者，應爭取根治性切除，不能切除時，根據活檢結果選擇化學藥物治療或放射治療。

3.對症支持治療。

外科手術是主要的治療方法。通常腫瘤長到一定程度始被發現，當腫瘤包繞重要血管、神經時，處理非常棘手。因此，術前寧可把困難想得多一點，準備工作做得充分一些，如腸道準備、血管吻合材料和器械的準備等。術中首先要確定腫瘤的良惡性，必要時行冰凍切片檢查。其次確定腫瘤的切除範圍，腫瘤能切除者應爭取整塊切除，忌作分塊切除和殘留部分腫瘤組織。如腹主動脈壁有部分缺損時，應用修補或用人造織物加固，以免術形成個性動脈瘤破裂。腸系膜上動脈主幹需同時切除時，可行脾動脈腸系膜上動脈吻合，或腹主動脈、髂總動脈與腸系膜上動脈搭橋吻合，腫瘤侵犯下腔靜脈時，如範圍局限，可切除部分靜脈壁，用自體頸內靜脈片修初。有時可行肝下腎靜脈段下腔靜脈切除，同時切除右腎，結紮左腎靜脈根部，依靠左腎靜脈的側支仍可保存左腎功能。嗜鉻細胞瘤切除，術中特別要注射控制血壓和補充血容量。

有些原發的未分化癌、淋巴腫瘤，術後尚可行放射治療。惡性淋巴瘤則可行化療。　　

預防常識：

腹膜後腫瘤主要來源於腹膜後間隙。部位深在，早期多無癥狀，隨著腫瘤的發展，始覺腰腹脹痛或出現臟器組織的推移壓迫癥狀。因此有腰腹部鈍脹痛不適時，應警惕本病，爭取早期發現，早期治療。腹膜後腫瘤多屬惡性，發展快、預後不佳，不要亂投醫下藥，延誤病情。目前對本病的治療仍以手術為主，輔以化療或放療，非一般診所能解決，望患者疑有本病時，到有條件的醫院診治，以策良效。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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