骨神經鞘瘤系骨內神經鞘細胞所產生的良性腫瘤，很少見。好發於下頜骨、骶椎、尺骨干及肱骨幹等處，多為20～50歲的青中年男性，腫瘤發展緩慢，病程較長。

骨神經鞘瘤的病因

(一)發病原因

由骨內神經鞘細胞所產生的良性腫瘤。

(二)發病機制

腫瘤起源於神經鞘膜，早期多可以看到腫瘤與神經的關係。在腰骶椎椎管內的神經鞘瘤，可發生於硬膜外或蛛網膜下，腫瘤體積較大，手術時多難以弄清與神經的關係。腫瘤組織顏色淡紅或灰黃，質軟而脆，呈黏液樣。體積大的腫瘤常有廣泛的變性，形成空腔。在顯微鏡下可表現為兩種組織類型：①腫瘤細胞呈束狀排列互相平行成柵欄狀，細胞核細而長，細胞間含有豐富的細長網狀纖維。②腫瘤細胞排列紊亂而疏鬆，細胞及纖維間含有液體，液體可聚集形成囊腔。位於骨內的神經鞘瘤容易發生廣泛變性，此型較多見。此外，還可以見到陳舊出血及泡沫細胞。有時可見大而深染的細胞核，非惡性表現。

骨神經鞘瘤的癥狀

患者多為中年男性，主要癥狀為神經源性疼痛和麻木感，癥狀輕而病程較長。局部骨質膨脹，若穿破骨質，可產生局部腫塊並發生病理性骨折。可觸到沿神經干走行的結節，壓之引起神經疼痛及麻木，一般無自發痛或不適。腰骶椎的神經鞘瘤，可產生腰背痛或坐骨神經痛，而常被誤診;亦可致膀胱、直腸功能障礙等癥狀。

根據病史、臨床表現及X線表現，應該想到本病的可能，椎管內神鞘瘤可行椎管造影協助診斷，CT和MRI有助於診斷。最後依靠病理診斷。

骨神經鞘瘤的診斷

骨神經鞘瘤的檢查化驗

X線所見為均勻的溶骨性骨質破壞，而邊界清晰並可見一薄層硬化骨。腫瘤使骨質膨脹，甚至穿破骨外，形成軟組織腫瘤。大的腫瘤可呈多房性，但病變區內無鈣化或骨化。如起源於骨膜則自骨外向骨內破壞形成壓跡，甚至穿破骨質。CT示神經鞘瘤表現為密度不均勻的腫塊，其密度從接近於水的密度到肌肉的密度不等，邊界整齊，造影后呈不規則增強MRI圖像上亦為信號不均勻腫塊。T1加權信號有高有低。若腫塊囊性變或壞死時，T2加權可表現為明顯信號。神經鞘瘤只靠影像學表現難以確診。椎管內神經鞘瘤可經椎管造影幫助診斷，可見神經孔擴大(圖1，2)。

骨神經鞘瘤的併發症

常可並發病理性骨折。

骨神經鞘瘤的預防和治療方法

(一)治療

神經鞘瘤的治療可按照腫瘤體積行腫瘤刮除術或截除術，手術徹底則不易複發;切除不徹底者偶有發生肉瘤改變的報道。惡性神經鞘瘤，預後不佳，常在短期內死亡。

手術刮除者，最好對瘤床進行滅活處理：如無水乙醇拭擦、氬氣電刀燒灼、液氮冷凍等處理。

(二)預後

一般無惡性變。切除不徹底者偶有發生肉瘤改變，惡性神經鞘瘤，預後不佳。

參看

• 腫瘤科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 骨神經纖維瘤　下一个: 骨軟骨瘤>>

相關問題