卵巢環管狀性索腫瘤(sex cord tumor with annular tubules of ovary)屬於低度惡性腫瘤。

臨床表現有內分泌紊亂外，是一種既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性腫瘤。

卵巢環管狀性索腫瘤的病因

本病十分罕見，有家族遺傳性因素。

患者發病年齡為4～64歲，多發生於20～30歲育齡婦女，平均年齡26.7歲。

卵巢環管狀性索腫瘤的癥狀

一、癥狀

1、盆腔包塊：

包塊多為實性，可有囊性，表面光滑，活動度好。

轉移時，大多位於腹膜後、腎周，其形成的包塊不活動、固定。

2、內分泌變化：

月經紊亂：出現不同程度的不規則陰道出血、閉經、絕經後出血、少女性早熟等。

3、宮頸病變：

出現陰道不規則出血、接觸性出血等癥狀，宮頸外口可呈乳頭狀、結節狀。

4、家族性黑斑息肉綜合征(Peutz-Jeghers syn-drome，PJS)：屬於常染色體顯性遺傳性疾病。

A.多發性色素斑：出現在面部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等處

B.胃腸道出現錯構瘤性多發息肉：多在小腸。可引起出血、腸梗阻。

個別患者的息肉出現在鼻咽部、膀胱、氣管黏膜。

二、診斷

1、不合并PJS

出現實性包塊、月經紊亂癥狀。

同時進行血清激素測定，發現雌孕激素升高。

2、合并PJS

有典型的黏膜色素黑斑、消化道多發息肉。

附件出現實性包塊、月經紊亂、血清學檢查雌孕激素升高。

卵巢環管狀性索腫瘤的診斷

卵巢環管狀性索腫瘤的檢查化驗

一、激素水平檢測

血清中雌激素和孕酮均有明顯上升。

二、組織病理學檢查。

1、宮頸細胞學檢查：

為黏液腺癌，腺體形態呈不規則分支狀。

少見細胞異型性及核分裂，常常出現較廣泛的浸潤性生長。

2、子宮內膜病理檢查：

雌激素刺激：部分有子宮內膜息肉、增生性病變的病理改變，

孕激素刺激：部分出現子宮內膜腺體萎縮、間質蛻膜樣變的病理變化。

3、腫瘤組織檢查

(1)大體檢查

A.伴有黑斑息肉綜合征：

腫瘤體積較小，一般直徑<3cm。

雙側約佔2/3，實性，切麵灰黃色，呈單個或多個結節狀，可有囊性變，鈣化明顯。

B.不伴有黑斑息肉綜合征：

腫瘤體積大，平均直徑>5cm。

單側，圓形、橢圓或結節形，多數具有包膜。

大部為實性，切麵灰黃或粉紅，可有出血、壞死、囊性變，鈣化少見。

(2)顯微鏡下檢查

特徵：存在環狀小管結構，之間為纖維性卵巢間質，其中可見黃素化細胞或類似Leydig細胞的細胞。鈣化斑、玻璃樣變常見。

A.簡單環形小管：

一排瘤細胞沿小管周邊呈柵欄狀排列，另一排瘤細胞沿小管內玻璃樣物質周邊呈柵欄狀排列。兩排瘤細胞核之間為瘤細胞胞質。

B.複雜環形小管：

由連續不斷的環形小管網組成，每一個小管內均有玻璃樣物質。

三、腫瘤標誌物檢查。

卵巢環管狀性索腫瘤的鑒別診斷

鑒別：同屬的卵巢性索間質腫瘤類的腫瘤

均無並發Pentz-Jeghers綜合症，病理檢查的上皮巢內無有環狀小管。

1、卵巢顆粒細胞瘤：主要分泌雌激素。

2、卵巢支持-間質細胞瘤、卵巢泡膜細胞瘤：主要分泌雄激素。

卵巢環管狀性索腫瘤的併發症

發生扭轉時會出現急性腹痛癥狀。

卵巢環管狀性索腫瘤的預防和治療方法

一、預防：

定期檢查，早期診斷、及時治療。

患側附件切除者，術後做好隨訪。

二、術前準備：

1、一般準備：

(1)行腹腔鏡手術前進行常規檢查：血、尿、便及出凝血時間。

(2)作胸透、心電圖檢查。

(3)行肝、膽、腎的B型超聲檢查和各項生化指標的測定。

2、特殊準備

(1)術前1日行腸道準備：用番瀉葉30g泡服或用25%甘露醇200ml加5%葡萄糖鹽水200ml口服。

(2)術前預防性應用抗生素。

(3)術前行子宮、輸卵管碘油造影：觀察卵管與卵巢的粘連梗阻部位。

(4)腹部皮膚準備：別注意臍部的清潔。

(5)陰道準備：每日用1‰新潔爾滅沖洗1次，術前要放置尿管。

(6)術前可備血300—400ml。

3、麻醉

全身麻醉：氣管內插管，靜脈複合麻醉。

特點：不受體位與CO2氣腹的影響。可使肌肉完全鬆弛，操作方便、安全。

卵巢環管狀性索腫瘤的中醫治療

偏方：

海藻12克，南星6克，三棱10克，白芥子10克，桃仁10克，苡仁20克，夏枯草20克，赤芍12克。

用法：水煎服，藥液為600毫升，每日2次，10天為1個療程。

1～2個療程B超1次，如有療效，服藥可直到腫瘤消失為止。

卵巢環管狀性索腫瘤的西醫治療

一、手術治療：

1、不合并PJS

為單側性。

約20%有轉移、複發，但是與初治時間間隔較長，最短2年，長者達15年，平均6.3年。

2、合并PJS

約有2/3為雙側性。

可行單側附件切除或全子宮雙附件切除。

注意事項：注意消化道息肉惡變。

3、合并宮頸腺癌

進行常規行宮頸細胞學檢查，必要時行陰道鏡檢查及活檢。

3、臨床Ⅱ期以上及複發患者

細胞減滅術：手術時切除腹主動脈旁及盆腔腹膜後淋巴結。

二、放療

術後、遠處轉移灶、殘留灶等均可輔以放療。

卵巢環管狀性索腫瘤吃什麼好？

一、食療方

1、山楂黑木耳紅糖湯

黑木耳50克，山楂100克，紅糖30克。

製法：將山楂水煎約500毫升去渣，加入泡發的黑木耳，文火煨爛，加入紅糖即可。可服2～3次，5天服完，連服2～3周;

2、菱角薏米花膠粥

生薏米100克，菱角500克，花膠(魚肚)150克，陳皮半個，粘米適量，鹽少許。

製法：將各材料分別用清水洗凈備用;菱角去殼取肉，花膠先用清水浸透發開並切塊。瓦煲內加適量清水，猛火煲至水滾後放入材料，候水再滾起改用中火繼續煲至粘米開花成稀粥，調味即可食用。

3、山藥核桃仁炖母雞湯

母雞一隻，核桃仁30克，山藥40克，筍片25克，水發香菇25克，火腿25克，母雞一隻，黃酒、精鹽適量。

製法：將山藥去皮切薄片，核桃仁洗凈;凈母雞用沸水焯去血穢，放在湯碗內，加黃酒50毫升，精鹽適量，鮮湯1000毫升;將山藥、核桃仁、香菇、筍片和火腿片擺在雞面上，上籠蒸2小時左右，待母雞酥爛時取出食用。

二、飲食禁忌

1、多吃具有抗腫瘤作用的食物如鱉、龍珠茶、山楂。

2、出血：多吃羊血、藕、螺獅、烏賊、淡菜、薺菜、蘑菇等

3、出現腹痛、腹脹：多吃豬腰、楊梅、核桃、山楂、橘餅、栗子。

4、有感染的癥狀：多吃鰻魚、文蛤、水蛇、針魚、鯉魚、麒麟菜、芹菜等。

5、忌煙、酒。

6、忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

7、忌蔥、蒜、椒、桂皮等刺激性食物。

8、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等溫熱動血食物。

參看

• 婦科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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