顱咽管瘤(craniopharyngioma)起源於垂體胚胎髮生過程中殘存的扁平上皮細胞，是一種常見的先天性顱內良性腫瘤，大多位於蝶鞍之上，少數在鞍內。顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細胞瘤、上皮囊腫、釉質瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙、尿崩症以及神經和精神癥狀。CT掃描可明確診斷。治療主要為手術切除腫瘤。

顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，從胚胎期顱咽管的殘餘組

織發生。發病率顱咽管瘤約佔顱內腫瘤的4％。但在兒童卻是最常見的先天性腫瘤，占鞍區腫瘤的第一位。本病可以發生在任何年齡，但70％是發生在15歲以下的兒童和少年。顱咽管瘤亦稱垂體管瘤，是胚胎期顱咽管的殘餘組織發生的良性先天性腫瘤，約佔顱內腫瘤的4%，占鞍區腫瘤的第一位，發病高峰為15歲或13歲，女性稍多於男性。

預防：早發現，早診斷，早治療。　　

疾病病因

本病為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎髮育時，Rathke囊與原始口腔相連

接的細長管道即顱咽管，此管隨胚胎髮育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘餘部分，前葉結節部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發生於咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱後窩。

大多數顱咽管瘤起源於顱頰管靠近漏斗部的殘餘鱗狀上皮細胞，故腫瘤位於鞍上，形成所謂「鞍上型」顱咽管瘤；少數腫瘤起源於中間部的殘餘細胞，則腫瘤位於鞍內，形成所謂「鞍內型」顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有，則腫瘤呈啞鈴形。　　

疾病描述

為先天性腫瘤，約佔顱內腫瘤的5％。多見於兒童及少年，男性多於女性。腫瘤大多位於鞍上區，可向第三腦室、下丘腦、腳間池、鞍旁、兩側顳葉、額葉底及鞍內等

方向發展，壓迫視神經及視交叉，阻塞腦脊液循環而導致腦積水。癥狀體征

主要表現有視力障礙、視野缺損、尿崩、肥胖、發育延遲等。成年男性有性功能障礙，女性有月經不調。晚期可有顱內壓增高。　　

癥狀體征

顱咽管瘤可見於任何年齡，但以6～14歲最多見。大多數顱咽管瘤呈間歇性

生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發展也慢；少數顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。其臨床表現包括以下幾個方面：腫瘤佔位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現；腫瘤壓迫視交叉、視神經引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經、精神癥狀。主要有以下5方面：

1.顱內壓增高表現顱咽管瘤的體積較大，作為顱內佔位性病變，它可直接通過佔位效應引起顱內壓升高。顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔而使顱內壓升高，這可能為其引起高顱壓最主要的原因。顱內壓增高癥狀在兒童多見，最常見的表現為頭痛，可輕可重，多於清晨發生，伴有嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光、視盤水腫、展神經麻痹等，也可有發熱、顏面潮紅、出汗等自主神經功能紊亂的表現。頭痛多位於眶後，也可為瀰漫性並向後頸、背部放射。在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開、頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等。引起顱內高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水。由於囊腫內壓力可自行改變，有時使顱內高壓癥狀出現自動緩解。偶爾瘤內囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網膜下腔，可引起化學性腦膜炎和蛛網膜炎，表現為突然出現的劇烈頭痛、嘔吐，伴腦膜刺激癥狀，如頸項抵抗、Kening征陽性，腦脊液中白細胞增多，有發熱等。晚期顱內高壓加重可致昏迷。

2.視神經受壓表現表現為視力、視野改變及眼底變化等。鞍上型腫瘤因其生長方向無一定規律致壓迫部位不同，使視野缺損變異很大，可為象限性缺損、偏盲、暗點等。腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，常見的為兩顳側偏盲，如見雙顳側下象限性偏盲，提示壓迫由上向下，兩側受損程度可不一致。如腫瘤只壓迫一側視束，則產生同向偏盲。如果腫瘤嚴重壓迫視交叉，可引起原發性視神經萎縮；如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內壓增高，則可產生繼發性視神經萎縮。眼運動神經可受累，產生復視等癥狀。鞍內型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經萎縮有關。有時可因視交叉處出血梗死、血循環障礙而致突然失明。有原發性視神經萎縮者一般很少再發生視盤水腫。腫瘤向一側生長時可產生Foster-Kennedy綜合征。兒童對早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴重障礙時才被發覺。

3.下丘腦癥狀顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙：腫瘤破壞視上核或神經垂體，可引起尿崩症，其發生率約20%；腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人煩渴多飲或口渴感喪失；腫瘤侵及飽食中樞，可引起多食或厭食；腫瘤侵及體溫調節中樞，可出現發熱；腫瘤損及垂體門脈系統或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退，腫瘤破壞下丘腦TRH、CRH、GnRH神經元可分別引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足；腫瘤損及下丘腦抑制性神經元，則可引起垂體功能亢進，常見的表現有性早熟、肢端肥大症、皮膚色素加深、皮質醇增多症等；部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒縮功能紊亂等癥狀。

(1)肥胖性生殖無能綜合征：下丘腦的結節部管理性功能及生殖活動，並通過垂體前葉的促性腺素來完成；漏斗部及灰結節一帶又與脂肪代謝有關。上述部位的受壓和破壞，臨床可產生肥胖、兒童性器官不發育、成人性慾消失、婦女停經、泌乳障礙、第二性徵消失等。

(2)體溫調節失常：下丘腦後部受損臨床多表現為體溫較低(35℃～36℃)，少數病人可有寒戰現象；下丘腦前部受影響可致中樞性高熱(39℃～40℃)。

(3)尿崩症：表現為尿量增多，每天可達數千毫升甚至10000ml以上，因而大量飲水，兒童夜間易溺床。尿崩症原因為腫瘤損傷視上核、室旁核、下丘腦-垂體束或神經垂體引起抗利尿激素(ADH)分泌減少或缺乏，但多尿與ACTH的正常分泌有關，如垂體前葉同時受損，ACTH分泌減少，則也就不致產生尿崩。有時因下丘腦渴感中樞同時破壞，則可產生尿崩症伴渴感減退綜合征，病人雖有尿崩、血漿高滲透狀態，但無口渴感。在禁飲時尿滲透壓不上升或上升輕微，血容量減少，高血鈉症。病人可產生頭痛、心動過速、煩躁、神志模糊、譫妄甚至昏迷等，有時可產生髮作性低血壓。

(4)嗜睡：見於晚期病例，輕者尚可喚醒，重者終日沉睡。

(5)精神癥狀：如健忘、注意力不集中、虛構等，與下丘腦-邊緣系統或下丘腦額葉聯繫損傷有關，成人較多見。

(6)貪食或拒食症：下丘腦腹內側核的飽食中樞破壞可有貪食症(病人肥胖)，腹外側核中的嗜食中樞破壞可有厭食或拒食症(病人消瘦)。臨床較少見到。

(7)高泌乳素(PRL)血症：少數病例腫瘤影響下丘腦或垂體柄，致泌乳素抑制因子(PIF)分泌減少，垂體前葉PRL細胞分泌增加，臨床可產生溢乳-閉經綜合征。

(8)促垂體激素分泌喪失：下丘腦受影響可導致GHRH、TRH、CRH分泌喪失，臨床表現為影響生長及甲狀腺、腎上腺皮質功能障礙。

4.垂體功能障礙癥狀腺垂體功能減退較垂體功能亢進常見，尤以LH/FSH和GH缺乏較多見。兒童患者約50%有生長延遲，約10%的患兒出現明顯的矮小症伴性發育不全。成年患者GH缺乏的表現不突出，但有性功能減退的在30%以上。TSH不足引起的繼發性甲狀腺功能減退約見於1/4的病人，ACTH不足引起的繼發性腎上腺皮質功能減退亦不少見。

兒童病人垂體功能不足的早期表現為體格發育遲緩、身體矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活動減少、皮膚光滑蒼白、面色發黃，並有皺紋，貌似老年。牙齒及骨骼停止發育，骨骼不聯合或推遲聯合，性器官呈嬰兒型，無第二性徵，亦有表現為類無睾症者。少數可有怕冷、輕度黏液水腫、血壓偏低，甚至呈Simmond惡病質者。成人女性有月經失調或停經、不育和早衰現象。男性出現性慾減退、毛髮脫落、血壓偏低、新陳代謝低下(可達到35%)等。

5.鄰近癥狀腫瘤可向四周生長，如向兩側生長，侵入顳葉，可引起顳葉癲癇。腫瘤向下擴展，侵及腦腳，可產生痙攣性偏癱，甚至出現去大腦強直狀態。部分病人可出現精神失常，表現為記憶力減退甚至喪失、情感淡漠，嚴重者神志模糊或痴呆。如向鞍旁生長者可產生海綿竇綜合征，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經障礙等；向蝶竇、篩竇生長者可致鼻出血、腦脊液鼻漏等；向顱前窩生長者可產生精神癥狀，如記憶力減退、定向力差、大小便不能自理，以及癲癇、嗅覺障礙等；向顱中窩生長者可產生顳葉癲癇和幻嗅、幻味等精神癥狀；少數病人，腫瘤可向後生長而產生腦幹癥狀，甚至長到顱後窩引起小腦癥狀等。少數病人嗅神經和面神經也可受累，表現為嗅覺喪失和面癱。

以上各種癥狀在兒童及青年病人與成人病人的發生頻率略有不同，前者首發癥狀以顱內高壓多見，後者以視神經壓迫癥狀多見，所有病人均有可能產生內分泌改變，但成人發現較早。　　

臨床表現

1. 顱內壓增高癥狀，一般是因腫瘤向鞍上發展累及第三腦室前半部。閉塞室間孔導致腦積水所致。

2. 視力視野障礙，腫瘤位於鞍上壓迫視神經、視交叉、視束所致。

3. 垂體功能低下，腫瘤壓迫垂體前葉導致生長激素及促性腺激素分泌不足所表現的生長發育障礙，成人可有性功能減退，閉經等。

4. 下丘腦損害的表現：腫瘤向鞍上發展下丘腦受壓可表現為體溫偏低、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖無能綜合症。　　

病理生理

1.發病機制有關顱咽管瘤的組織發生，目前有兩種學說比較普遍被人們接受。

(1)先天性剩餘學說：這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞，認為顱咽管瘤起源於這些殘餘的上皮細胞。在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進一步發育，Rathke袋的下方變窄而呈細管狀，即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。

(2)鱗狀上皮化生學說：1955年Luse和Kernohan觀察了1364例屍檢的垂體腺，結果發現僅24%有鱗狀上皮細胞巢，其出現率隨年齡的增長而增高，20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現率很低，因此，他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，並且見到二者之間有過度，這一發現也支持化生學說。

2.病理改變顱咽管瘤體積一般較大，腫瘤形態常呈球形、不規則形，或結節狀擴張生長，無明顯包膜，界限清楚，範圍大小差異明顯，大多為囊性多房狀或部分囊性，少數為實質性，只含少數小囊腔。瘤體灰紅色，囊液可為黃色、棕色、褐色或無色。如囊腫破裂，囊液溢出，可引起腦膜炎和蛛網膜炎。囊性者多位於鞍上，囊性部分常處於實質部的上方，囊壁表面光滑，厚薄不等，薄者可如半透明狀，上有多處灰白色或黃褐色鈣化點或鈣化斑，並可骨化呈蛋殼樣，囊內容為退變液化的上皮細胞碎屑(角蛋白樣物)，囊液呈機油狀或金黃色液體，內含閃爍漂浮的膽固醇結晶，一般10～30ml，多者可達100ml以上。腫瘤實質部常位於後下方，呈結節狀，內含鈣化灶，有時緻密堅硬，常與顱內重要血管、垂體柄、視路及第三腦室前部等粘連較緊並壓迫上述結構。腫瘤亦可引起腦組織的膠質反應帶形成假包膜，有時可呈乳頭狀突入丘腦下部，手術牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷。實質性腫瘤多位於鞍內或第三腦室內，體積較囊性者為小。

腫瘤組織形態可分為牙釉質型和鱗形乳頭型兩種。牙釉質型多見，主要發生於兒童。此型最外層為柱狀上皮細胞，向中心逐漸移行為外層呈柵欄狀，內層細胞排列疏鬆的星狀細胞。瘤組織常有退行性變、角化及小囊腫，囊內脫落細胞吸收鈣後形成很多散在鈣化灶為顱咽管瘤的顯著特徵，幾乎所有顱咽管瘤在鏡下都可見到鈣化灶，大多數病例在放射檢查時可發現鈣化灶。顱咽管瘤常伸出乳頭狀突起進入鄰近腦組織(特別是下丘腦)，使得腫瘤與這些腦組織緊密相連，故手術時常不易完全剝去。鱗形乳頭型由分化良好的扁平上皮細胞組成，其中隔有豐富的纖維血管基質，細胞被膜自然裂開或由於病變裂開而形成突出的假乳頭狀，一般無釉質型的角化珠、鈣化、炎性反應及膽固醇沉積，此型多為實體性腫瘤。偶有報道顱咽管瘤生長迅速，呈侵襲性複發，但多數學者並不認為是惡性變，一些電鏡下有間變表現的腫瘤，在組織培養中雖有成囊的傾向，但幾乎無有絲分裂的活性。

顱咽管瘤的血供因發生部位不同而有差異，鞍上腫瘤的血供主要來自於Wi1lis環前循環的小動脈，也有認為有直接來自頸內動脈，後交通動脈的供血。但顱咽管瘤不接受來自大腦後動脈(或基底動脈)的供血，除非腫瘤接近該血管供血的第三腦室底部。鞍內腫瘤的血供來自海綿竇內頸內動脈的小穿透動脈。腫瘤向四周生長可壓迫視神經交叉、腦垂體、第三腦室底部、丘腦下部、甚至阻塞一側或兩側的室間孔而引起阻塞性腦積水。鞍內型腫瘤大多為實質性，體積較小，早期限於鞍內可直接壓迫垂體，以後向上生長可影響視神經、視交叉及第三腦室。　　

診斷檢查

診斷

任何年齡的病人如出現高顱壓、神經眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊

亂均應考慮顱咽管瘤的可能。根據好發部位、臨床表現及輔助檢查診斷顱咽管瘤並不困難。凡青少年兒童出現內分泌功能障礙，如發育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發育不良等，均應首先考慮本病；若有鞍上或鞍內鈣化斑，更有助於診斷。若成人出現性功能障礙或頭痛、視力視野障礙，也應考慮本病。少數臨床表現不典型者、臨床癥狀輕微者診斷不易，關鍵是要提高對本病的警惕性。通過實驗室檢查、CT和MRI對診斷具有重要的意義，對疑似病例應及時做此種檢查，以免延誤診斷。

實驗室檢查：普通實驗室檢查無特殊。內分泌功能檢查多數病人可出現糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數表現為腺垂體功能亢進，大多數表現為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退。

1.生長激素(GH)測定和GH興奮試驗顱咽管瘤患兒血清GH值降低，且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗，無明顯升高反應，佔66.7%。

2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗。顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對促性腺激素釋放激素(常用的為

3.泌乳素(PRL)測定患者血清PRL水平可升高，此可能由於腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進入垂體，使PRL分泌和釋放增加，可致溢乳、閉經。佔50%。

4.促腺上腺皮質激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時，患者血清ACTH、TSH均降低。

5.抗利尿激素(ADH)測定顱咽管瘤患者血清ADH常降低。

6.腰椎穿刺有顱內壓增高者，可出現腰穿測壓升高，腦脊液化驗多無明顯變化。　　

其他輔助檢查

1.顱骨X線平片80%～90%的病人頭顱X線平片有異常改變。兒童頭顱平片有異常

改變的佔94%，成人佔60%。主要異常表現為以下三個面。

(1)腫瘤鈣化：顱咽管瘤的鈣化有各種形態，為顱咽管瘤的顯著特徵，鞍上型和鞍內型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現鈣化(鈣化發生率多在1%以下)。鈣化在兒童中比成人中常見，兒童顱咽管瘤鈣化發生率70%～85%，2歲以下者佔20%，2歲以上兒童鈣化者佔80%，15歲以上者佔50%，成人約35%左右。兒童鞍內鈣化時，應高度考慮為顱咽管瘤。鈣化灶可大可小，可分散，也可集中在一起，有時可呈彎曲細線狀。鈣化常出現在中線區，偶爾較大的病變可以只限於周圍部分鈣化。60%～81%的病人出現腫瘤鈣化斑，呈單個或散在狀，亦可融合成蛋殼狀。

(2)蝶鞍改變：兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數顱咽管瘤位於蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發現蝶鞍變扁平，床突受損。少數顱咽管瘤位於鞍內，在頭顱平片上可見蝶鞍擴大。實際上任何類型的蝶鞍改變都可以見於顱咽管瘤，可以是典型的鞍上腫瘤改變，也可以是鞍內腫瘤的改變。35%病人蝶鞍呈盆形或球形擴大或破壞，後床突及鞍背可削尖、脫鈣、消失。蝶鞍有明顯的改變時，常提示有巨大的病變，反之則不一定。

(3)顱內壓增高徵象：60%病人在頭顱X線平片上可見顱內壓增高的徵象，表現為鞍背脫鈣，顱骨內板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現，小兒可有顱骨骨縫分離等。

2.CT掃描顱腦CT掃描顯示為鞍區腫瘤改變，非增強掃描者實質性腫瘤表現為高密度或等密度影像，鈣化斑為高密度，囊性者因瘤內含膽固醇而呈低密度像，CT值為-40～10Hu，囊壁為等密度。病變邊界清楚，呈圓形、卵圓形或分葉狀，兩側側腦室司擴大。強化掃描時約2/3的病例可有不同程度的增強，CT值增加12～14Hu，囊性顱咽管瘤呈環狀強化或多環狀強化而中心低密度區無強化，少數顱咽管瘤不強化。一般具有鈣化、囊腔及強化後增強三項表現的鞍區腫瘤。　　

鑒別診斷

以高顱壓為主要表現的顱咽管瘤需與其他顱內佔位性病變鑒別；以視力、視野改變的需與其他鞍部病變如垂體腺瘤、視神經膠質瘤、鞍區腦膜瘤、頸內動脈瘤及胚組織瘤等相鑒別，因

為這些鞍部病變亦可損及視交叉、視神經及視束而引起類似癥狀；以腺垂體功能減退為主要表現的需與其他引起腺垂體功能減退的疾病相鑒別。

1.垂體腺瘤顱咽管瘤應首先與垂體腺瘤相鑒別，因為兩者均可出現內分泌及視力障礙，臨床表現相似，有時實質性顱咽管瘤鞍內型在CT上也難以與垂體腺瘤相區別。垂體腺瘤占鞍區腫瘤的第一位，多見於20～50歲成人，以視力、視野障礙為主要表現，多為雙顳側偏盲，眼底幾乎均為原發性視神經乳頭萎縮。垂體前葉功能低下為主，而無生長發育遲緩，一般不產生顱內壓增高。蝶鞍多呈球形擴大而無鈣化。CT掃描表現為等密度或略高密度腫塊，強化掃描可見均勻增強。

2.鞍結節腦膜瘤除了垂體腺瘤及顱咽管瘤，鞍區腫瘤即屬鞍結節腦膜瘤常見，居第三位。25～50歲為高發年齡。早期一般無內分泌障礙，可有視力障礙及頭痛。晚期可出現視野障礙及眼底原發性視神經乳頭萎縮。蝶鞍改變不明顯，有的可見鞍結節增生或破壞，鈣化少見。CT掃描呈略高或等密度腫塊，腫瘤呈均勻明顯強化。

3.鞍區生殖細胞瘤即異位松果體瘤，占第四位，70%病人年齡分布在7～20歲。多有內分泌障礙，但以尿崩症為突出癥狀，可伴有性早熟，亦可有視力、視野改變。蝶鞍正常。

4.視交叉膠質瘤多發生在7～20歲，內分泌癥狀少見，多以視力改變為主，表現為單眼突出、視力障礙、頭痛等。視神經孔多擴大，無鈣化。CT掃描為低密度腫塊，一般無強化或輕度強化。

5.鞍區表皮樣囊腫很少見，絕大多數發病年齡在23～37歲間，以視力、視野障礙為主要表現，一般無內分泌障礙，顱內壓增高癥狀也很少發生。蝶鞍正常、無鈣化，CT掃描示鞍區低密度病灶，CT值多為負值，不強化。

6.脊索瘤多發生在35歲左右，以多條腦神經損傷為主要表現，常有鈣化，蝶鞍部及斜坡部有明顯骨質破壞。CT顯示為不規則略高密度腫塊，其中有鈣化點，多數不發生強化，少數可有均勻輕度強化。

7.鞍區動脈瘤罕見，多見於中年人，以突然發病、頭痛、動眼神經麻痹為特徵，蝶鞍一般無改變，腦血管造影可確診。術中穿刺為鮮血，腫物不塌陷。

8.第三腦室前部膠質瘤多發生在成年人，一般無內分泌癥狀，以顱內壓增高為主要表現。蝶鞍一般無改變，腫瘤很少有鈣化，CT掃描可以鑒別。

9.視交叉蛛網膜炎多見於成人，以視力、視野改變為主要表現，視野改變一般無規律，呈不規則變化，視野縮小，一般無內分泌障礙及顱內壓增高。蝶鞍正常，CT掃描無鞍區佔位性病變。

10.原發性空蝶鞍很少見，中年發病，以視力、視野障礙、頭痛為主要表現，有時出現內分泌癥狀，臨床上有時很難與顱咽管瘤相鑒別，CT掃描顯示鞍內為空腔。

11.鞍區蛛網膜囊腫罕見，以小兒多見，亦可見於成人，主要癥狀為腦積水引起的顱內高壓，可有視力、視野改變，少數病人有內分泌癥狀，蝶鞍擴大或雙鞍底，CT掃描見腦脊液密度的圓形低密度區。顱咽管瘤與上述諸疾病的鑒別主要依靠以下2點：上述諸疾病除引起與顱咽管瘤類似的表現外，還有其他不符合顱咽管瘤的表現；上述諸疾病和顱咽管瘤在影像學上表現不同。一般來說，通過CT和MRI檢查，結合臨床表現，絕大多數病例可得明確診斷。極少數病例可能需要依賴手術標本的病理檢查始能確診。　　

治療方法

方法

1.手術切除：可行全切或次全切，但腫瘤與頸內動脈、視神經等周圍組織緊密相連且大的瘤體對周圍組織的侵潤，其效果往往不能令人滿意，複發率高，且易產生下丘腦損傷引起尿崩症，體溫失調，無菌性腦膜炎。手術後癥狀改善亦不理想。

2. 頭部伽瑪刀治療：伽瑪刀治療顱咽管瘤目前技術很成熟，因為伽瑪刀治療的精確性，所以很少能傷害到腫瘤周邊的正常組織。對於有囊性變的腫瘤，可以在伽瑪刀治療後對囊液進行穿刺。

3.中醫治療：抗瘤正腦系列的配伍應用，適用於未行手術或手術部分切除，術後複發，X-刀、γ-刀，放化療後患者用藥3個月左右可消除癥狀，使瘤體縮小或消失，手術用藥可消除殘瘤，預防複發，臨床應用多年來療效確切。　　

方案

1.手術治療外科手術為顱咽管瘤的首選治療方法。手術治療的目的是通過切除腫瘤達到解除腫瘤對視神經交叉及其他神經組織的壓迫，解除顱內壓增高，對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復。對於實質性腫瘤，手術可切除瘤體；對於囊性腫瘤，手術可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由於顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結節、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數與周圍組織結構有膠質反應邊界或蛛網膜分界，因此原則上應力爭做到腫瘤全切除，尤其對兒童患者，以防止複發。小的顱咽管瘤特別是鞍內型腫瘤一般採取經蝶術式，大瘤宜採取經顱術式。一般來說，成功的手術可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織(特別是下丘腦)緊密相連，增加了手術的難度，對這些病人並不強求完全切除腫瘤，可採取部分切除，部分切除的缺點是術後複發率很高。根據腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周圍組織的關係和容易接近腦脊液通路等因素，手術需選擇不同的入路或方式，並各自有其優缺點。　　

額底入路

可暴露的主要結構有視神經、視交叉、頸內動脈、大腦前動脈、垂體柄等。適用於視交叉後置型，鞍內向鞍上生長較大腫瘤，或鞍上視交叉前上生長的腦室外型腫瘤。該入路又可進一步分為幾種不同的術式：如通過視交叉下術式，或若為視交叉前置，切除鞍結節及蝶骨平板到達視神經之間術式或打開終板術式，以及從頸內動脈與視神經或視束之間到達腫瘤術式。　　

翼點入路

與顳底入路近似，但路徑最短，可直達鞍上區。可暴露同側頸內動脈、大腦前動脈、視神經及視束、視交叉下以及後方、垂體柄、第三腦室底、大腦腳間窩以及上斜坡等處，適用於鞍內向鞍上一側生長或鞍上視交叉下及視交叉後腳間池的腦室外型腫瘤。該入路目前應用最為廣泛，是手術切除顱咽管瘤的主要方法。　　

終板入路

通過單側額下入路、翼點入路和雙額縱裂入路均可到達視交叉後並打開終板，暴露擴展至第三腦室外的腫瘤。故該入路適用於視交叉前置型，鞍上視交叉後生長的腦室內外型腫瘤。　　

經胼胝體或側腦室入路

若腫瘤長入第三腦室，可經胼胝體入路(側腦室擴大不顯著者)或經側腦室入路(室間孔阻塞引起腦積水者)。有下列幾種方式進入第三腦室並暴露腫瘤：①分離單側穹隆；②分離室間孔旁的一處靜脈；③經脈絡叢下進入；④分離大腦內靜脈。　　

經蝶入路

完全位於鞍內或鞍內向鞍上輕度生長或向蝶竇生長的腫瘤，可採用經蝶入路。　　

其他入路及方式

為全部切除腫瘤，有時手術要分期進行，如先經顱切除鞍上部分腫瘤，再擇期經蝶切除鞍內部分腫瘤，或為切除巨大腫瘤而採取兩種以上入路的聯合入路。一般說來，在手術入路選擇中，中軸外入路或單側入路比經中軸入路或雙側入路更可取。為達到腫瘤所在部位，應儘可能避免切除有功能的組織。手術應採用顯微技術，注意區分和保護蛛網膜的層次及界面，這樣有利於安全地切除腫瘤。暴露腫瘤後通常先行腫瘤穿刺抽取囊液，創造手術分離腫瘤的空間，並使包膜與蛛網膜分離，再行腫瘤包膜內切除，待瘤體縮小後依次電凝和分離腫瘤供應血管。術中注意保護供應視交叉及視束的位於正中隆起周圍的吻合血管，腫瘤後部及向上長至第三腦室的腫瘤部分幾乎沒有大的動脈供血，粘連也不緊密，但在分離基底動脈及大腦後動脈處的腫瘤時要十分小心，因為這裡的粘連通常較為緊密。鈣化往往位於腫瘤底部，特別常在視交叉及視神經下方，需先行粉碎後再行切除。有時這部分腫瘤鈣化與神經、血管、垂體柄等粘連緊密，切除困難。長向第三腦室底部的腫瘤常使局部形成膠質反應層，分離囊壁應在此層內進行，若第三腦室已變薄而呈一層膠質層(含神經核團的較厚部分已向上方推移)，該層可以打開。術野內見到的腫瘤包膜均應儘可能分塊切除，但粘連較緊者，不強求切除，以免損傷下丘腦等重要神經組織和血管。手術要求打通腦脊液循環，難以暢通者應行分流術。　　

相關因素

手術能否做到全切除與下列因素有關：

①年齡大小，兒童病人的腫瘤與周圍粘連較少，較易切除，一般年齡越小，越易作全切除，併發症亦越少。成人顱咽管瘤多與周圍組織(垂體、下丘腦、頸內動脈、顱底動脈環、視神經交叉及視束等)粘連甚緊，腫瘤深埋於灰結節部，因而全切除常使術後併發症多，死亡率高。②初次手術與複發手術，第一次手術較複發病人再次手術容易，腫瘤全切除的機會較多，死亡率亦較低。③臨床有明顯垂體、下丘腦功能障礙者，只適於作部分切除。④腫瘤位置，鞍內型及視交叉前型較易作全切除，對視交叉後型及腦室型則應根據囊壁與灰結節、下丘腦等處粘連情況選作全切除或部分切除。有些病例手術雖作全切除，甚至術後CT掃描複查正常者，仍可能有殘留較多瘤細胞而複發。15%～30%的患者在術前即有腦積水，若癥狀僅由此而引起，應先行分流術。若患者出現意識障礙、下丘腦癥狀嚴重、不能耐受開顱手術，可先行立體定向囊腔穿刺抽去囊液，以減輕腫瘤的局部壓。　　

手術前後護理工作

術前護理

1 心理護理　顱咽管瘤多發於兒童及青年，他們的心理承受能力差，一旦被確診，心理負擔很重，易產生恐懼、悲觀心理。另外，開顱術具有一定的危險性，病人往往感到不安、害怕和煩躁，影響休息和睡眠，甚至拒絕手術。為此護士要耐心解答病人的各種疑問，解除病人的思想顧慮，並介紹成功病例，樹立患者戰勝疾病的信心。

2 視力視野的評估　顱咽管瘤因直接壓迫視神經、視交叉及視束，有70～80％的病人出現視力、視野障礙。護士可通過粗測初步了解病人的視力、視野情況，具體方法：讓病人平視前方，用手指在上、下、左、右四個位等距離活動，檢查患者視野情況。在病人前方的不同距離（如1 m、2 m、3 m等處）用手指數評估視力，記錄後與術後視力進行比較。

3 下丘腦損害的觀察　顱咽管瘤向鞍上發展增大至第三腦室底部，下丘腦受壓，其結果可出現尿崩症、高熱、昏迷等癥狀，以尿崩症多見，記錄病人術前3日尿量，為術後觀察尿崩症提供數字依據。　　

術後護理

1 下丘腦損害的觀察　由於顱咽管瘤手術對下丘腦有不同程度的損傷，易造成尿崩症及水電解質紊亂。準確記錄單位時間的尿量變化，觀察尿液顏色，必要時測尿比重。遵醫矚定時抽取血標本，進行血生化的檢查。當每小時尿量小於250ml時，可暫時不做處理，繼續進行觀察。當每小時尿量在350～450 m1，血電解質正常時，根據病人年齡及體重不同，使用垂體後葉素2～6 U。當每小時尿量為450～550ml時，根據血電解質情況，給予補液。若血鈉大於145 mmol／L時，神志清楚的患者可口服白開水進行補液，以促進血鈉的排出及防止水分的丟失；不能進食的患者經留置胃管注入白開水。患者血鈉小於135 mmol／L時，給予口服補液鹽或生理鹽水。

2 神志的評估 術後顱內血腫、電解質紊亂引起昏迷、體內激素水平低下是顱咽管瘤意識改變的主要原因。意識變化突然，並伴有血壓升高、脈搏增快、瞳孔不等大時，首先考慮顱內壓的改變，提醒醫生行CT檢查。意識障礙為進行性的，已有電解質的改變，立即留取血標本急查血生化。若血生化正常，病人有乏力等臨床癥狀時，可能是激素補充不足或激素減量過快，造成激素水平低下。總之，當患者出現意識障礙時，護士應根據多方面的數據來評估其原因，並及時報告醫生，積極配合搶救。

3 視力、視野的觀察 術前已對病人的視力視野的情況有所記錄，手術以後要對視力視野再進行評估，以掌握手術後的顱內變化，一般在病人術後精神狀況好時檢查，如果視力視野比術前有所下降，通常為手術損害所致；如果發生突然性的變化，考慮顱內是否出血，及時通知醫生、做出處理。

4 瞳孔、生命體征的觀察 瞳孔的變化往往早於生命體征的變化，所以術後一定要加強對雙側瞳孔大小、形態、對光反應的觀察，如有異常及時報告醫生處理。給予持續心電監護，每15～30 min記錄一次，直至病情平穩。血壓逐漸升高而形成高血壓，常提示顱內高壓；脈搏慢而有力，提示顱內壓有增高趨勢，快而無力表示有效血容量不足；呼吸頻率不規則，深淺不一提示呼吸中樞受損；體溫升高，提示有中樞性高熱或感染性高熱或體溫調節中樞功能障礙，如體溫低、四肢厥冷，說明有休克的可能。

5 體位及引流管的護理 病人意識清醒，血壓平穩，採取頭部抬高15～30度斜坡卧位，以利血液迴流，降低顱內壓，保持引流管暢通，病人頭部做適當限制，在翻身、治療等損傷操作時，動作輕柔、緩慢、角度小，不可牽拉引流管，防止引流管拔脫。隨時檢查引流管是否受壓、扭曲或成角，發現問題及時處理。每日在無菌操作下更換引流瓶和手術部位敷料，注意觀察引流液的量、顏色及性狀。　　

易誤診疾病

顱咽管瘤與垂體瘤相混淆，可生長在鞍內或鞍旁或鞍內外同時生長。典型的顱咽管瘤與垂體瘤不難鑒別，多在兒童或青春前期發病，垂體內分泌功能低下，發育停 止，呈侏儒型。蝶鞍可正常或擴大，有時後床突破壞，附近骨質侵蝕，鞍區常有鈣化斑，腫瘤常呈囊性，有時囊壁呈蛋殼樣鈣化，腫瘤內囊液為綠色液體，有時稠如 機油，內含膽固醇結晶。垂體瘤成人多見，內分泌改變呈現特徵性表現，多有視力視野改變，蝶鞍擴大，腫瘤呈實質性、鈣化較少見。成人顱咽管瘤多為實質性，視 力視野缺損，內分泌功能減退，難與垂體瘤鑒別，需病理火箭方能確診。

併發症

顱咽管瘤生長緩慢，病程較長，主要損害視丘下部及周圍的結構，引起內分泌功能紊亂，視力、視野損害和顱內壓增高。治療以手術為主。常見術後併發症如下：

1.中樞性高熱患者高熱持續不退，呈昏迷狀態，預後較差，通常予以對症處理。原因可能是：①顱咽管瘤切除時下丘腦功能受損，引起體溫調節功能障礙而致高熱；②囊性腫瘤內的囊液刺激腦膜及下丘腦產生無菌性腦膜炎；③手術所致血性腦脊液刺激引起發熱。

術後嚴密觀察熱型及持續時間，區別中樞性高熱與肺部、泌尿系感染所致高熱。發熱患者慎用冬眠藥物，以防引起意識障礙。術後給予頭枕冰袋、冰帽或全身冰毯，持續肛溫監測，體溫迅速控制在38.5℃以下。為手術時下丘腦損傷所致。

2.意識障礙主要是丘腦下部受損或顱內壓增高引起。顱內壓增高原因：①術後血塊阻塞導水管致腦積水；②手術止血不徹底引起硬膜下血腫或硬膜外血腫；③手術刺激或電解質紊亂引起繼發性腦水腫。護士應嚴密觀察患者神志及瞳孔的變化，尤其術後72h內要觀察患者有無噁心、嘔吐及傷口張力增加、頸強直等癥狀，保持引流管暢通，注意觀察引流液顏色及量。對有意識障礙者，採用Glasgow昏迷計分法評價意識程度。及時發現、及時正確處理。

3.尿崩症在腫瘤全切除或根治性次全切除的病人幾乎不可避免地發生該併發症，為手術時損傷垂體柄所致。垂體柄受損後，ADH的釋放是三時相的。最初，垂體柄受損後ADH釋放減少致尿崩；之後神經垂體軸突末梢變性釋放出超生理量的ADH，這一釋放過程常見於垂體柄損傷後48～96h，如果此時給予患者長效(油劑)抗利尿製劑(通常給短效後葉加壓素)，就可能導致內源性的ADH釋放而引起腎功能下降；當變性的神經末梢釋放的激素耗竭後，將再次發生尿崩。一般尿崩症持續數天至2周可恢復，但亦有少數可為永久性尿崩症。處理如下：

(1)重點觀察患者多飲、多尿、煩渴等表現及尿量、尿比重，記錄24h出入量，根據出入液量補充液體。尿量＜5000ml/d，可不用藥物。神志清醒者囑多飲水；神志恍惚者，術後2～3h給予留置胃管，補充水分及營養。尿量＞5000ml/d，尿比重＜1.005，用垂體後葉素5U皮下注射，1次/d，或尿崩停0.3ml，1次/d，肌注。尿崩輕者通常先給氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)、卡馬西平口服治療，嚴重者可應用短效後葉加壓素，其間要注意控制入液量，以防止水中毒(此時病人可有水腫、抽搐等症發生)。

(2)定期測血清鈉、鉀、氯、二氧化碳結合率，及酸鹼度和血尿素氮等。術後3～5天每12小時測電解質1次。若電解質丟失，可按正常補充；若引起鈉滯留(血鈉升高及滲透壓增高)，應限制鈉鹽攝入；低鈉低氯患者補充氯化鈉以防腦水腫；為防止低血鉀給予口服氯化鉀，尿量1000ml補氯化鉀1g。此外，須維持鉀、鈣、糖在正常水平。

4.循環衰竭術前病人有明顯垂體功能減退者，術後易產生急性腎上腺皮質衰竭現象，病人呈休克狀態。處理是術前應予補充激素，術後有衰竭現象者給予大劑量腎上腺皮質激素。這不僅可以減少危象，也可減少下丘腦反應及腦水腫，對中樞性高熱的預防亦有積極作用。但為減少諸如感染、消化道出血等併發症，應在術後4天逐漸減少用量，一般用維持量2周後逐步停止(垂體功能障礙明顯者除外)。

5.癲癇因手術創傷和下丘腦牽拉受損，在麻醉清醒後發生癲癇。術前口服苯妥因鈉0.1g，3次/d；術畢肌注安定10mg或苯巴比妥0.1g以預防。術後監測腦電圖或觀察患者有無口角抽動、眼瞼震顫、手指抽動等跡象，發現異常在抽搐前即及時用藥，癲癇發作時重複用藥，同時保持呼吸道通暢，給予氧氣吸入，防止腦組織缺氧。

6.消化道出血因丘腦下部受損後反射性引起胃黏膜糜爛、潰瘍致上消化道出血及大量應用皮質激素後。病人可有黑便、嘔血，甚至急性胃穿孔等。術後應用甲氰咪呱，嚴密觀察血壓、脈搏及大便顏色。留置胃管者，觀察胃內食物的消化情況及胃液顏色。突發嘔血、黑便、脈率快，經輸血、冰鹽水洗胃，胃內注入1000IU凝血酶，1次/4h，並應用奧美拉唑、甲氰咪呱等，給予輸血，應用止血劑、H2受體阻斷葯等，並禁食、胃腸減壓、停用激素等，必要時手術治療，使出血得到及時控制。

7.無菌性腦膜炎系腫瘤囊內容物在術中溢出刺激腦膜所致。為此，術中應儘可能多地切除腫瘤，用生理鹽水反覆沖洗囊腔。術後可多次腰穿排放腦脊液，激素的應用對緩解發熱等癥狀亦有幫助。

8.視力障礙術中損傷視路及其供應的血管可致視力障礙，尤其是視交叉前置型的腫瘤發生率較高，應予注意。

9.垂體功能低下尤其是術前有垂體功能減退者，一般較難恢復。患兒生長遲緩、身材矮小、性發育不全等。處理予以甲狀腺激素等藥物及加強鍛煉，可望有某些程度的恢復，但把握不大。

10.其他顱咽管瘤瘤囊內放射性核素內照射治療後併發症，各家報道可綜合為：損傷視神經交叉、視束、下丘腦、放射性腦組織壞死、血管栓塞，以及放療誘發腫瘤等。極少數腫瘤複發或死亡。　　

預後及預防

預後

1.手術效果與預後過去該瘤的手術全切除率低，致死致殘率及複發率高。近

30餘年來開展顯微手術，對保護正常腦組織、爭取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，降低致殘率及死亡率創造了有利條件，大大地改善了病人的預後。顱咽管瘤的手術死亡率已降至2%，10年生存率達58%～66%，複發率為7%～26.5%。中國國內同濟醫科大學、解放軍總院等單位進行的腫瘤全切除或積極手術切除，手術死亡率為4%～6%，腫瘤複發10%，取得較好療效。

2.放療效果與預後由放療引起的神經後遺症很少。從神經、智力、精神以及內分泌功能來評價顱咽管瘤放療長期效果在功能方面的變化不比手術治療差。全切除與次全切除後輔以放療的病人，兩組結果相似。Richmond報告顱咽管瘤放療後10年以上的生存率達44%～100%；Manaka對125例顱咽管瘤病人進行放療效果評價，結果5年及10年生存率分別為88.9%和7.6%，對照兩組僅分別為34.9%和27.1%，平均生存時間放療組大於10年，而對照組為3.12年。Kramer報道6例15歲以下兒童經放療後20年無癥狀，且無腦壞死現象；Pollack報告的放療病例，經14～45個月隨訪，所有病例癥狀均有改善，腫瘤囊壁明顯縮小。

3.瘤內/瘤腔內化療效果與預後Takahashi報告7例採用瘤內注射博來黴素治療顱咽管瘤，4例囊性者，平均隨訪5年，經CT掃描均無複發；3例實質性者，1例術後1.5個月死亡，2例暫時有好轉，後因複發死亡。由於這一療法開展不夠，其治療效果尚不能肯定。顱咽管瘤於術後及放射治療後發生GH缺乏的比率很高，但有相當一部分病人仍能維持幾近正常的生長，並不出現矮小症，這稱為沒有生長激素的生長綜合征(growthwithoutgrowthhormonesyndrome)，其機制尚未闡明，有人認為與血胰島素及其他肽類生因子水平升高有關。　　

預防

疾病預防

1.對高顱壓者應立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內壓，此類患者應儘快做術前準備，行手術治療。

2.術前有腺垂體功能減退者，應注意補給足量的糖皮質激素，以免出現垂體危象。對其他腺垂體激素可暫不補給，因不少病人於術後腺垂體功能可得到恢復；如術後仍有腺垂體功能減退，應給予相應的治療。

複發預防

1、如果有條件，最好中西醫結合治療 ，可以優勢互補、相輔相成、標本同治、效果更。

2、手術治療切除腫瘤。

3、注意飲食保健，可以多吃營養豐富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、少食多餐、多吃新鮮蔬菜瓜果、蘑菇類食物，可吃豬肉、鴨肉、鴿子肉。不要吃牛羊肉、狗肉、雞肉、魚蝦、辣椒等辛辣食物，不要吃生冷的、油膩的、油炸的、腌制的、煙熏的食物等。

4、注意生活規律、保持大便通暢、心理調節、家庭關愛、防感冒、防勞累、防生氣等。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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