顱內脊索瘤是起源於胚胎脊索結構的殘餘組織的先天性良性腫瘤，是一種破壞性腫瘤，發病率低，有報告占腦瘤的0.15-0.2%，發病年齡高峰為 30-40歲，平均年齡為35-40歲,男性比女性多見。主要好發於50～60歲的中老年，亦發生於其他年齡。兩性均可累及，發病率無差異。其生長緩慢， 在出現癥狀前，往往已患病5年以上。50％在骶尾部，35％位於蝶枕部，其他依次為頸、胸、腰椎部。骶尾部腫瘤，常見於40～70歲年齡組，而蝶枕部腫瘤 則常見於兒童。前者由於溶骨可見骶骨有破壞，罕見有成骨現象。如果腫瘤侵犯脊柱，通常可出現脊髓壓迫征，直接浸潤，累及腹膜後組織。腫瘤足夠大時可以造成 腸腔狹窄，或侵犯膀胱。肛查可在直腸外捫到腫塊，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影響各個顱神經。

診斷

疼痛為最早癥狀，多系由腫瘤擴大侵犯或壓迫鄰近重要組織或器官所引起。位於骶尾部的腫瘤常引起尾部疼痛，
隨後局部出現腫塊，並逐漸長大，從皮下隆起，也可向盆腔內發展，壓迫膀胱和直腸，引起尿失禁，便秘，坐骨神經痛等癥狀。位於蝶枕部的腫瘤可壓迫視神經及其他腦神經，腦垂體、腦幹等，在後期並可引起顱內高壓。在椎管周圍有脊髓受壓者，可引起根性疼痛、截癱、大小便失禁等。X線表現頭顱脊索瘤多見於顱底、蝶鞍附近，蝶枕軟骨連合處及岩骨等處。骨質破壞邊界尚清楚，可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質沉積。並可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔，一般較大，邊緣光滑。脊索瘤腫塊突出顱腔時可使鈣化松果體移位，偶可引起顱內高壓。頸椎的脊索瘤常位於上頸椎，尤在頸椎和枕骨交界處，多累及椎體、椎弓根偶爾也可受到侵犯，軟組織腫塊，常為突出的早期表現。胸椎脊索瘤較少見。發生於脊柱的脊索瘤最多見於骶尾部，常位於骶尾骨交界處，患骨明顯膨脹，骨內正常結構消失，呈毛玻璃樣陰影，腫瘤呈溶骨性缺損，有時可穿破骨皮質向臀部及盆腔內擴展，形成邊緣清楚的腫瘤性軟組織塊影，中間可有殘餘骨質硬化或散在不成形的鈣化點，局部密度增高，造影檢查，可顯示直腸、膀胱、子宮等鄰近器官或組織受壓推移表現。骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及單個或2～3個鄰近的椎體時，骨質呈溶骨性破壞，有時可見散在鈣化點。單個椎體損害時，可見圓形或斑點狀骨質稀疏區。

癥狀