轉移隆突性皮膚纖維肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans）系源於成纖維細胞或組織細胞，起源於真皮緩慢生長的腫瘤，以後在斑塊上發生多數結節，而有些學者則認為此瘤為組織細胞性腫瘤。病程緩慢進行性，可使患者一般健康衰竭。該病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉移。研究表明，瘤細胞表達Vim及CD34，電鏡觀察瘤細胞既有成纖維細胞的特徵，又見有一些神經鞘膜細胞的特點，個別病例中發現含有黑素小體的樹突細胞，提示腫瘤尚有可能起源於神經鞘膜細胞健康搜索。

疾病檢查

組織病理檢查，此瘤組織象為分化相當好的纖維肉瘤，腫瘤由大的梭形核的細胞嵌於不等量的膠原中組成。通常細胞排列成不規則交織帶，呈漩渦狀或車輪狀排列。可見數量不等的血管腔隙，少量巨細胞和組織細胞。損害中可發生載色素細胞，此種損害主要侵犯有色人群，稱Bednar腫瘤。有些損害波狀纖維蛋白（vimentin）染色陽性。CD34陽性為此腫瘤的特點，可與皮膚纖維瘤鑒別。S-100蛋白陰性，可與黑色素鑒別。

發病機制

隆突性皮膚纖維肉瘤位於真皮及皮下脂肪，與表皮隔以正常狹窄帶。瘤細胞呈梭形，大小形態較一致，核分裂少，排列成車輪狀（roller form）有診斷意義。腫瘤侵及皮下脂肪可構成蜂窩鑲嵌狀或水平成層相間的特殊排列方式，其與CD34陽性構成該瘤與其他纖維組織細胞腫瘤的鑒別要點。瘤區內若有含黑素的樹突細胞即為Bednar瘤。瘤區常有黏液變，且可出現特殊形態，如有車輪狀排列結構消失而以束狀排列為主伴核分裂增加，當其比例佔10%以上時可稱為來自隆突性皮膚纖維肉瘤的纖維肉瘤；也可出現灶性區域瘤細胞形態似平滑肌細胞而免疫組化SMA與MSA陽性，呈肌樣、肌纖維母細胞性分化；還發現腫瘤內存在巨細胞纖維母細胞瘤形態的區域，提示巨細胞纖維母細胞瘤可能為該瘤的亞型。

癥狀

患者通常為中年人。

一、該瘤可發生於身體任何部位，但多發於軀幹及四肢，特別是近側部，其分布在腹側多於背側，近心端多於遠心端，少見於頭面部及頸區及面部。掌跖不受累。

二、10%～20%病人訴發病前曾有創傷史。病程緩慢進行性，開始為皮膚一硬性斑塊，膚色褐或暗紅色，皮面微凹似萎縮狀，而瘤周圍皮膚淡藍紅，以後出現淡紅、暗紅或紫藍色單結節或大小不一的相鄰性多結節生長，呈隆突性外觀，大三。小自0.5～2cm，且可突然加速生長而表面破潰。

四、少數瘤體見有點狀色素，被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤。

五、隨著腫瘤增大而疼痛明顯。不經治療由於嚴重疼痛、攣縮和久病虧損，可使患者一般健康衰竭。該病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉移。

臨床診斷

患者通常為中年人。該瘤可發生於身體任何部位，但多發於軀幹及四肢，特別是近側部，其分布在腹側多於背側，近心端多於遠心端，少見於頭面部及頸區及面部。掌跖不受累。10%～20%病人訴發病前曾有創傷史。病程緩慢進行性，開始為皮膚一硬性斑塊，膚色褐或暗紅色，皮面微凹似萎縮狀，而瘤周圍皮膚淡藍紅，以後出現淡紅、暗紅或紫藍色單結節或大小不一的相鄰性多結節生長，呈隆突性外觀，大小自0.5～2cm，且可突然加速生長而表面破潰。少數瘤體見有點狀色素，被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤。 　　

隨著腫瘤增大而疼痛明顯。不經治療由於嚴重疼痛、攣縮和久病虧損，可使患者一般健康衰竭。該病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉移。 　　

根據臨床表現，皮損特點，組織病理的特徵性就可以診斷。

治療方法

Mohs顯微外科切除。但Mohs顯微外科切除的患者，其複發率為2%，廣泛切除的患者其複發率可達11%～50%。手術切除，手術邊緣應距瘤區外3cm及作深筋膜切除可減少複發率。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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