淚腺多形性腺癌(pleomorphic adenocarcinoma of the lacrimal gland)，又稱惡性淚腺混合瘤，其臨床表現類似良性多形性腺瘤，在組織學上具有良性和惡性兩種細胞特徵。

淚腺多形性腺癌的病因

(一)發病原因

病因不明。

(二)發病機制

機制尚不明確。

淚腺多形性腺癌的癥狀

多形性腺癌的臨床表現類似多形性腺瘤，但病程短，淚腺惡性腫瘤的病程平均為1.66年，因腫瘤無包膜而常呈浸潤性生長。臨床表現為眶外上方粘連性腫塊，邊界不清，壓痛，眼球向內下移位。臨床上具有惡性腫瘤癥狀的是疼痛。Wright報告淚腺惡性混合腫瘤的主要臨床表現是眶部腫塊(83%)，眼球移位(67%)，疼痛(33%)。Rootman認為有3種可能考慮是惡性混合瘤：①長期的淚腺腫塊突然增長;②有疼痛、骨侵蝕和腫瘤增長迅速;③既往已切除的淚腺多形性腺瘤突然複發。惡性混合瘤是原發還是繼發，目前意見不一。有學者認為惡性混合瘤開始為良性，而後轉變為惡性，但無可靠根據。Henderson認為原發性惡性混合瘤有3種類型：①病史短，腫瘤第1次切除時即為惡性;②起初為良性混合瘤未完全切除，而幾年後第1、2次複發時即為惡變;③患者有進行性眼球突出，眼球移位，無疼痛數年，近期出現上瞼腫脹，疼痛。此類型第1次開眶手術，病理上往往具有惡性和良性混合瘤的雙重改變。

根據病史及臨床表現，結合影像學特徵基本可以確定診斷。該病的確診要依賴病理學檢查。

淚腺多形性腺癌的診斷

淚腺多形性腺癌的檢查化驗

1.流式細胞儀計算技術顯示：良性瘤細胞有二倍體DNA含量特徵，異倍體為惡性瘤細胞特徵。

2.病理學檢查 腫物無包膜或包膜不完整，切面呈灰白或灰黃、質脆，鏡下見良性多形性腺瘤病變中有灶性惡變。可見核異型上皮細胞島，管腔不規則，出現異常核分裂現象。惡性部分多為中、低分化腺癌，間質呈透明變性。少數為腺樣囊性癌或鱗狀細胞癌表現。電鏡可見瘤細胞類似正常淚腺的腺泡細胞，但其腔面細胞微絨毛數目正常，頂部複合連接保持良好，其餘細胞連接加寬，無橋粒連接，可類似導管內層細胞。

3.X線 可發現眶容積擴大，淚腺窩溶骨性破壞是惡性混合瘤的主要標誌之一。但和其他淚腺惡性腫瘤產生的骨破壞不易區別，都可顯示淚腺凹擴大。

4.超聲探查 A超顯示淚腺窩佔位病變，入腫瘤波較高，聲衰減明顯，內反射呈「M」形，聲衰減明顯。B超可見淚腺區佔位病變，形狀為類圓形或不規則形，內回聲不均或呈塊狀，聲衰減較多，具有不可壓縮性。腫瘤體積較大時可顯示視神經受壓向下移位。

5.CT掃描 早期不易和多形性腺瘤區別，形狀為類圓形，高密度，局部有骨凹形成或骨破壞，增強現象明顯。但多數腫瘤邊界不清楚或形狀不規則，局部骨破壞是惡性腫瘤的標誌。一般惡性混合瘤的瘤體較多形性腺瘤大，晚期可見廣泛骨破壞，病變向前、中顱凹及顳凹或鼻旁竇蔓延，尤其以增強CT掃描為顯著。病變內部可有鈣化、骨化或壞死區。

6.MRI 對惡性腫瘤尤其是腫瘤向眶外蔓延時MRI顯示良好，不僅能顯示病變範圍，還可顯示腫瘤內有無壞死腔;如侵及顱內還可顯示周圍有無腦組織水腫等繼發改變。增強掃描顯示病變範圍較大，腫瘤內可有壞死腔。

淚腺多形性腺癌的鑒別診斷

1.多形性腺瘤 病程較長，一般無疼痛感。影像學檢查有較特徵性的發現。

2.淚腺其他惡性腫瘤 臨床表現均很類似，不易區別。

3.其他腫瘤 可參考多形性腺瘤的鑒別診斷。

4.眼眶外側轉移癌 如無既往淚腺腫瘤手術史，在臨床和影像學上和淚腺惡性腫瘤鑒別困難，關鍵在於全身檢查。轉移癌發展較快，病程較短。

淚腺多形性腺癌的併發症

眼球運動障礙及周圍骨壁侵犯。

淚腺多形性腺癌的西醫治療

(一)治療

此類腫瘤體積多較大，侵及周圍軟組織和骨質結構，手術宜採取大範圍切除或眶內容切除，術後放射治療。

(二)預後

惡性混合瘤的治療方法與腺樣囊性癌相同，但預後比後者差，因前者除侵犯鄰近眶骨以外，可侵犯顱腦，可較早發生淋巴結轉移，最終轉移至肺，文獻報道，多在術後1/2～3年內死亡。

參看

• 眼科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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