主動脈瘤(aortic aneurysm)是指繼發於主動脈內膜及中層平滑肌和彈性組織喪失的局部或瀰漫性的異常擴張,壓迫周圍器官而引起的疾病。本病多見於老年人。
(一)發病原因
1.動脈粥樣硬化 為最常見的原因。粥樣硬化斑塊侵蝕主動脈壁,破壞中層成分,彈力纖維發生退行性變。管壁因粥樣硬化而增厚,使滋養血管受壓,發生營養障礙,或滋養血管破裂而在中層積血。多見於老年男性。
2.感染 以梅毒為顯著,常侵犯胸主動脈。
3.囊性中層壞死 主要見於升主動脈瘤,男性較多見,遺傳性疾病如馬方綜合征,特納(Turner)綜合征,Ehlers Danlos綜合征等。
4.外傷 貫通傷直接作用於受損處主動脈引起動脈瘤。
5.先天性 見於主動脈竇瘤。
6.其他 包括巨細胞性主動脈炎,白塞病,多發性大動脈炎等。
(二)發病機制
主動脈瘤按其發生部位可分為胸主動脈瘤和腹主動脈瘤兩類。胸主動脈瘤可分為:①升主動脈瘤:從主動脈根部至無名動脈起始部止,可並發主動脈瓣關閉不全。②弓部主動脈瘤:從無名動脈至左鎖骨下動脈。③胸部主動脈瘤:從左鎖骨下動脈起至膈肌一段主動脈。④胸腹主動脈瘤:從胸部主動脈下端至腹主動脈上端。胸主動脈瘤好發部位依次為:降主動脈、升主動脈、主動脈弓及胸腹主動脈。完全位於腹主動脈則稱腹主動脈瘤,多見於腎動脈水平以下。按其形態主動脈瘤可分為:囊狀動脈瘤、梭狀動脈瘤。囊狀動脈瘤因血管壁的壓力集中較梭狀動脈瘤更易破裂。除非有血栓或瘢痕組織形成防止瘤體進一步發展,否則瘤體隨歲月逐漸增大,終至破裂。由於動脈粥樣硬化病變在腹主動脈遠較胸主動脈嚴重,因此動脈粥樣硬化性主動脈瘤更多見於腹主動脈。
多數主動脈瘤患者早期無癥狀,往往在查體或胸部攝片時偶爾發現,隨著動脈瘤體積增大與部位的不同壓迫累及周圍組織器官乃至破裂時才出現下列癥狀和體征。
1.疼痛 為常見癥狀,疼痛性質多為脹痛和跳動,可能系動脈壁內神經受擴張性牽拉或動脈瘤壓迫周圍組織所致。胸主動脈瘤引起的疼痛多位於胸骨後或背部,如壓迫侵蝕胸骨、肋骨或脊椎及神經時疼痛可加重。腹主動脈瘤疼痛部位多位於臍周及中上腹,可放射至腰部或大腿,疼痛隨體位變動可有所改變,動脈瘤侵犯腰椎時可出現持續腰骶疼痛。動脈瘤體積逐漸增大時一般疼痛並不劇烈,若疼痛突然加劇常預示瘤體瀕臨破裂。
2.壓迫癥狀 主動脈弓動脈瘤可刺激、壓迫氣管或阻塞支氣管引起咳嗽和呼吸困難,壓迫上腔靜脈可出現上腔靜脈阻塞綜合征的表現,壓迫喉返神經出現聲音嘶啞或失音。降主動脈瘤可壓迫食管出現吞咽困難。腹主動脈瘤壓迫幽門或十二指腸可出現噁心嘔吐,腸系膜動脈受壓可出現麻痹性腸梗阻癥狀,若壓迫脊髓可出現不同節段脊髓受壓徵象。
3.心功能不全 主要見於升主動脈根部動脈瘤,由於常伴有主動脈瓣關閉不全及反流,可逐漸出現左心室擴大心功能不全的表現,主動脈瓣聽診區可聞舒張期及收縮期雜音。一旦出現心力衰竭後心臟功能可迅速惡化。
4.破裂 瘤體破裂見於30%~50%的病人,可為初發的致命性癥狀。胸主動脈瘤破裂時病人可突發胸部疼痛加重,為劇烈撕裂樣痛,不能被止痛劑緩解,破裂至氣管、支氣管可發生咯血,破裂至食道可出現大量嘔血,破裂至心包可致心包填塞。腹主動脈瘤破裂常破入腹膜後或腹膜腔,病人出現腹部及背部撕裂樣痛及出血性休克,腹部腫塊壓痛,腹肌強直及跳痛,腸鳴音減弱。主動脈瘤破裂後如不緊急手術,絕大多數病人因此死亡。
5.腹部腫物 腹部搏動性腫物是腹主動脈瘤最明顯的體征,常見於中上腹或臍部,觸診有擴張搏動的特點,並在瘤體部位有時可聽到血管性雜音或伴有震顫,則診斷常可確立,但需與正常主動脈的搏動相鑒別,尤其在體形較瘦的女性患者需特別注意。如腹部腫物出現明顯壓痛,提示瘤體接近破裂。
主動脈瘤的診斷除根據上述癥狀和體征外,如下檢查有助於診斷:
1.X線檢查 胸主動脈瘤從後前位胸片可發現主動脈異常擴大的陰影,透視下可觀察搏動性腫物。腹主動脈腹部平片常可顯示腹主動脈直徑增寬,管壁鈣化,瘤體外周的蛋殼樣鈣化陰影為特徵表現。瘤體破裂時腰大肌影可消失。
2.主動脈造影 為準確的診斷技術,可明確瘤體的確切位置、範圍以及瘤體內腔與內臟動脈的關係,對決定能否手術治療,採取何種手術方式都有意義,但有一定危險性和併發症發生的可能性,有時瘤腔內薄片狀血栓形成主動脈造影不能顯示動脈擴大。近年採用數字減影造影技術,可以靜脈給葯,用藥量少、方法簡便、安全,對腹主動脈瘤能取得與普通主動脈造影相同的效果。
3.電子計算機X線斷層掃描(CT) 能清楚顯示主動脈的部位、範圍、瘤壁鈣化、瘤腔內附壁血栓及瘤周的情況,如後腹膜血腫、腎周間隙液體積聚、腰大肌影增大模糊。CT檢查的局限性是對主動脈及主動脈瘤全貌顯示欠佳,主動脈分支受累顯示受限。需了解腹主動脈瘤與腎動脈開口的關係可加做腎動脈水平的薄層增強掃描,對決定手術方案具重要意義。
4.二維超聲心動圖 能明確顯示腹主動脈瘤的長度、直徑及附壁血栓。測定瘤體壁的厚度,已成為目前常用的重要無創傷性檢查方法。近年採用經食道探頭的超聲檢測技術,克服了經胸壁超聲心動圖的局限性,可清楚顯示胸主動脈瘤的部位、範圍,具有很大診斷價值。
5.磁共振成像(MRI) 可顯示胸主動脈瘤的部位、長度及擴張情況,測定動脈瘤外徑。MRI診斷腹主動脈瘤準確性很高,可清楚顯示瘤體大小、形狀、範圍、瘤壁厚度及與腎動脈和髂總動脈的關係。
白細胞計數增高,血紅蛋白下降,尿中可有紅細胞。
X線檢查、CT掃描和MRI可發現異常。
診斷中應注意鑒別的疾病有縱隔腫物、腎絞痛、胰腺囊腫、消化性潰瘍、膽囊炎、腸梗阻、心肌梗死等。
常見瘤體破裂,出血性休克和猝死。
(一)治療
內科治療無特殊方法,僅採用預防瘤體破裂的措施,對症及控制併發症,如避免過度活動或突然劇烈用力,對合并高血壓者控制血壓處於維持心、腦、腎供血的最低水平,改善心功能等。由於本病自然經過險惡,手術療效良好,爭取破裂前擇期手術仍是目前治療主動脈瘤成敗的關鍵。主動脈瘤切除和人造血管移植是當前治療主動脈瘤惟一有效的方法。
(二)預後
本病自然經過險惡,瘤體破裂是致命的併發症,若不做手術治療,90%胸主動脈瘤患者一般在5年內死亡,破裂的可能性隨動脈瘤體積的增大而增加,因此預後與瘤體大小及擴展速度密切相關,瘤體內徑大於7cm者60%~80%死於破裂。
1.對無癥狀老年,避免極度受寒,冬天穿衣注意保暖,勿用冷水洗澡。腳和小腿避免強太陽照射,經常步行以促進血液循環。用溫水泡腳並徹底擦乾,尤其是腳趾間避免皮膚破裂而感染。鞋襪需要寬鬆、舒適,勿穿有鬆緊帶的襪子。
2.間歇性跛行老人,內科治療效果有限,但也有病例得到一定療效。在治療期間,要勸告戒煙,肥胖者鼓勵減輕體重,並盡量多活動,走路到一定時間後出現跛行,應立刻休息,然後再繼續行走。如藥物治療效果不滿意,惟一的方法是手術治療,作動脈旁路移植術,或經皮腔內血管成形術。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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