疾病名稱

澱粉樣變病　　

疾病分類

風濕免疫　　

疾病簡介

澱粉樣變病是一組疾病此組疾病的共同特點是有一種均一的微纖維狀物質沉積於組織器官中，造成器官結構和功能的異常，引起響應的臨床癥狀和體征本病常累及的器官有腎臟、心臟、舌肝脾、胃腸道及皮膚等。　　

疾病病因

原因尚不明確。目前已證明存在兩種物質，即澱粉樣物促進因子和澱粉樣物講解因子，前者具有加速澱粉樣變性物沉澱作用。由於兩者失衡，可能在澱粉樣變性發病中起重要作用。　　

疾病預防

由於澱粉樣變性病病因不清，所以沒有方法預防原發性澱粉樣變病。

繼發性澱粉樣變性病只能通過預防或有效的治療引發澱粉樣變性病的炎症疾病，例如肺結核和風濕性關節炎。如果能夠用藥物來控制風濕性關節炎的話，發展成為繼發性澱粉樣變性病的可能性就會減少。　　

臨床表現

　澱粉樣變病可累及多系統器官，臨床表現取決於所累及的器官。

1.腎臟 表現為蛋白尿、血尿或腎病綜合征。

2.心臟 心肌肥厚、心臟擴大、傳導阻滯、心律紊亂和頑固性心功能不全。

3.舌肥大 可導致言語困難、舌疼痛。

4.脾臟 有脾臟腫大，但多無任何癥狀。

5.胃腸道 表現為胃腸運動功能異常，胃張力低，吸收不良，假性腸梗阻和出血。

6.皮膚 出現丘疹、結節、紫癜等。

7.骨骼肌 假性骨骼肌肥大。　　

治療方法

治療首先是針對原發病而防止澱粉樣變性產生，澱粉樣變性本身是對症治療，腎澱粉樣變性的病人可進行腎移植，存活期較其他腎病長，但早期的死亡率較高，澱粉樣變性最終會在供體腎內複發，但有些移植者可存活10年。原發性澱粉樣變性的常用治療計劃包括強的松/美法侖或強的松/美法侖/秋水仙，正在進行臨床試驗以比較這些治療計劃。幹細胞移植計劃尚有爭議。洋地黃可用於澱粉樣心臟病可能出現心律失常的病人中，但需謹慎使用。心臟移植已取得成功，需嚴格選擇病人。秋水仙用於防止家族性地中海熱病人的急性發作，且顯示經治療後無新的澱粉樣物質出現，澱粉樣變性呈下降趨勢。應用轉變的轉甲狀腺素，肝移植切除突變蛋白的合成部位對遺傳性澱粉樣變性進行治療已取得很好的療效。　　

應做檢查

一、常規檢查以發現澱粉樣變性病的表現。這些檢查包括：

1、關節檢查以發現關節炎或肌腱炎的表現;

2、大便潛血檢查或內窺鏡檢查(一種可以彎曲管子，其頂部帶有光源和微型攝像頭的，可以通過直腸進入結腸或通過口腔進入胃部)，以發現胃腸道出血;

3、心臟檢查以發現是否發生了心功能衰竭或心臟擴大;

4、肌力檢查以發現肌力下降;

5、手、足、手臂、和腿的檢查以發現水腫;

6、精神狀況檢查以發現有無痴呆。

二、唯一可以確診的檢查是活組織檢查，就是通過切取一小塊病變組織進行檢察。

直腸或異常脂肪的病理檢查經常可以發現累及全身的系統性的澱粉樣變病。如果病變局限在某一器官，例如腦部，活組織檢查應該從病變組織取材。因此，許多澱粉樣變病很難診斷。例如阿爾茨海默症很少進行腦組織活檢。活組織檢查會損傷腦組織而且即使能夠確定診斷對治療的幫助也不大。如果確診澱粉樣變病，就需要進一步進行血尿檢查以發現引起蛋白沉積的疾病。　　

注意事項

1、 禁止熱水燙洗，即使皮損完全消退不癢，也不宜燙洗。

2 、禁止飲酒，禁食辛辣刺激性食物。

3、 儘可能避免搔抓或摩擦，以免加重病情。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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