皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多發性肌炎(polymyositis，PM)目前認為屬於自身免疫病範疇。DM表現為皮膚和肌肉的瀰漫性炎症，皮膚出現紅斑、水腫，肌肉表現為無力、疼痛及腫脹，可伴有關節痛和肺、心肌等多臟器損害;PM無皮膚損害。

本病與中醫肌痹或風濕痹類似。

皮肌炎與多發性肌炎的病因

(一)發病原因

DM和PM的病因與發病機制尚未明了，可能與以下因素有關：

1.感染 已發現多種感染(細菌、病毒、原蟲等與本病有關。比較肯定的是JDM，在發病前常有上呼吸道感染，抗鏈球菌「O」值升高，故認為與細菌感染後變態反應有關。在肌細胞核內，血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞胞漿和核內發現多種病毒樣顆粒，在部分患者血清中還可檢測到增高的病毒抗體，尤其是副黏液病毒。但向動物轉移這些有病毒感染患者的肌肉和血漿卻未能引起動物肌肉炎症;Jo-1(組氨醯-tRNA合成酶)抗體系PM所特有，Jo-1抗原在蛋白序列上與一些病毒抗原相近似，是否有「分子模擬」作用尚待進一步研究。

2.腫瘤 該病伴發惡性腫瘤的幾率較高，尤其是DM，有的報道高達43%。切除腫瘤病灶能使該病緩解，用患者的腫瘤提出液做皮內試驗呈陽性反應，被動轉移試驗亦為陽性。患者血清中發現有針對腫瘤的抗體，腫瘤組織與人體正常的肌纖維、腱鞘、血管、結締組織間具有交叉抗原性，這些正常組織也能作為抗原與抗腫瘤抗體反應，導致這些組織的病變。但也有相反的觀點，認為DM/PM患者伴有惡性腫瘤的發生率與正常人群相比並無顯著增高。

3.免疫 雖然DM與PM的病變器官主要是肌肉，但迄今為止並不知道什麼是肌肉特異性的自身抗原。以下內容僅能顯示在DM/PM中存在著免疫學改變。

如在動物實驗中，用骨骼肌抗原和佐劑免疫動物後可產生實驗變態反應性肌炎(experimental allergic myositis，EAM)，該動物的淋巴細胞無論在體內還是體外均對骨骼肌細胞產生細胞毒作用。在患者中發現將其外周血淋巴細胞與骨骼肌抗原接觸後，淋巴細胞轉化率明顯升高，其升高程度還與疾病的活動程度正相關，在經皮質類固醇治療後降低。肌纖維表面MHC-I類分子表達增加，顯示肌肉成為細胞毒性T細胞(Tc)的靶器官。以T細胞受體基因重排為基礎，在PM而非DM中具有自身傷害功能而無抑制功能的CD8 的Tc選擇性地克隆生長。在DM中，β-轉運生長因子在肌束膜結締組織處過度表達，而經治療和肌纖維變性與炎症消退後出現下調;變性的肌纖維還表達一些抗凋亡的分子，如Bcl-2，抵抗由凋亡介導的細胞死亡。還有細胞因子誘發肌炎的報道，如長期應用α-干擾素後出現PM和高滴度的抗dsDNA抗體。以上資料顯示在DM和PM尤其是PM中存在細胞免疫異常。

體液免疫也有異常，表現為可檢測到多種自身抗體(見「實驗檢查」)，在合并其他結締組織病(CTD)患者中自身抗體的種類更多。目前僅觀察到的在DM中具有特異性的自身抗原是Mi2，Mi2是存在於細胞核質內的含有組蛋白去乙醯化酶和核染色質修飾活性複合物中的一種成分，有報道其中的β-Mi2在腫瘤轉移的染色質重排中起作用;DM易伴有腫瘤是否與此有關尚不明確。

應用組織免疫化學發現PM的病變肌組織內CD8 細胞圍繞肌纖維浸潤，其中Tc∶Ts(抑制性T細胞)為4∶1;而DM的病變肌組織內炎性細胞圍繞血管浸潤，其中B細胞數遠大於T細胞，且T細胞中以CD4 細胞占絕對優勢;病變肌肉毛細血管壁有IgG、IgM和補體沉積，特別是JDM。這些顯示出DM和PM在免疫發病機制上的差異，即DM時體液免疫機制可能佔優勢，PM時細胞免疫機制可能佔優勢。

4.遺傳 雖然有DM/PM呈家族性發病的報道，但更多的是呈非家族性發病。在日本民族的肌炎中HLA-B7增高，PM的HLA-A24和HLA-B52比DM顯著降低，而CW3比DM顯著升高;HLA-DRB1*08等位基因在所有肌炎患者，尤其是PM和DM中顯著升高，而HLA-DQA1*0501和HLA-1DQB1*0301顯著降低。在白種人，HLA-B8在成人PM、JDM中多見;HLA-DR3與抗Jo-1抗體、間質性肺炎間呈強相關。另有報道HLA-DQA1*0501為JDM的危險基因。C4無效基因與JDM高度相關。在遺傳學上不斷有新的報道，但尚未有令人滿意的結果。

5.代謝 膠原代謝異常與DM/PM的發生有關。如發現DM血清中的Ⅰ型原膠原羧基末端前肽(carboxyterminal propeptide of type Ⅰ procollagen，PICP)明顯升高，PICP水平與肌酸(CK)水平呈正相關，而Ⅰ型原膠原氨基末端前肽(aminoterminal propeptide of type Ⅰ procollagen，PINP)卻未見改變;金屬蛋白酶-1(metalloproteinases-1，TIMP-1)水平也顯著升高;血清PICP與TIMP水平的變化可能有助於評價DM病情的是否活動與嚴重程度。

骨骼肌細胞線粒體生化功能的改變也可能與DM/PM的發生有關。如在對相同年齡、性別的正常人與DM患者的配對研究中觀察到骨骼肌細胞色素C氧化酶陰性纖維與琥珀酸脫氫酶高反應性纖維的含量在DM顯著升高;而對不同酶作用物的氧化率和電子轉運鏈與 ATP酶的活性在DM與正常人間無差異。少部分患者血清中有高滴度的抗線粒體抗體，活檢的肌組織內發現線粒體的損傷。

(二)發病機制

發病機制尚未明了，可能與以下因素有關：

1.感染 有人認為與細菌感染後變態反應有關。在肌細胞核內，血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞胞漿和核內發現多種病毒樣顆粒，在部分患者血清中還可檢測到增高的病毒抗體，尤其是副黏液病毒。

2.腫瘤 該病伴發惡性腫瘤的幾率較高。有報道高達43%。切除腫瘤病灶能使該病緩解，用患者的腫瘤提出液做皮內試驗呈陽性反應，被動轉移試驗亦為陽性。

3.免疫 在患者中發現將其外周血淋巴細胞與骨骼肌抗原接觸後，淋巴細胞轉化率明顯升高，其升高程度還與疾病的活動程度正相關，在經皮質類固醇治療後降低。

4.遺傳 有報道HLA-DQA1*0501為JDM的危險基因;C4無效基因與JDM高度相關。

5.代謝 膠原代謝異常與DM/PM的發生有關。

皮肌炎與多發性肌炎的癥狀

皮膚和肌肉是兩組主要癥狀，皮膚往往先於肌肉數周至數年發病，也可先有肌炎或肌肉和皮膚同時發病。皮膚與肌肉癥狀常不平行，可一種很重而另一種較輕。個別病例首先出現癥狀的器官可以不是皮膚或肌肉，而是心、肺或胸膜，表現為心包填塞、肺纖維化或胸膜炎。

1.皮膚癥狀 典型皮損為雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部V字區擴展。四肢肘膝尤其是掌指關節和指(趾)關節間伸側出現紫紅色丘疹，伴毛細血管擴張，色素減退，上覆細小鱗屑，稱Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼瞼的水腫性紫紅色斑和Gottron征是診斷DM的重要依據，尤其是前者，出現最早，對早期診斷很有意義。大多數患者的皮損無痛、癢等感覺。

DM的其他皮膚損害類型還有異色症、紅皮病、皮膚血管炎、蕁麻疹、鈣質沉著等。出現皮膚異色症伴有惡性腫瘤的可能性增大;皮膚血管炎、皮膚鈣沉著多發生於JDM，有皮膚血管炎者易同時有系統性血管炎，往往癥狀較重，治療不當時預後差;有皮膚鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預後較好，但也有腹壁廣泛性鈣質沉著引起急腹症和腹腔內出血的報道。很少發生的皮損類型有斑塊狀皮膚黏蛋白沉積與水皰或大皰損害，黏蛋白沉積易發生於中老年女性患者，可以是DM的首發症狀;水皰或大皰的預後較差。

2.肌肉癥狀 累及橫紋肌，但骨骼肌的受累比心肌常見得多;平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四頭肌等。多對稱發病。病變肌肉有無力和疼痛等癥狀，並表現出相應的運動障礙，如上肢抬高困難，下肢不能抬步和下蹲後不能起立;較重者抬頭困難，翻身不能，顯示頸和軀幹部肌群的受累;嚴重者肢體在床上也不能移動或僅能移動數厘米，甚至見不到輕微的肌肉收縮。食管和咽喉部肌肉受累時有吞咽困難、進食咳嗆、發音改變等。呼吸肌受累可出現氣促、呼吸困難。眼肌受累有復視。少數患者可無肌痛而僅表現為肌無力。

3.其他系統癥狀

(1)消化系統：在系統損害中消化道癥狀最多見，表現為腹脹、食慾降低、消化與吸收不良、便秘或腹瀉。近1/3的患者有吞咽困難，主要是吞咽固體食物困難;在平卧位時行食管鋇餐造影，2/3的患者可發現異常，如食管擴張、蠕動差、造影劑通過緩慢和梨狀窩鋇劑滯留。JDM還可因血管炎而引起腸壞死，發生胃腸潰瘍和出血。肝功能異常在疾病活動時多見。個別患者可有膽囊硬化、膽汁淤積性肝炎，此時可檢測到抗線粒體抗體。

(2)呼吸系統：常見的肺部病變是：間質性肺炎(ILD)，發生率>40%;肺泡炎(>30%)和支氣管肺炎引起的通氣障礙(20%左右)。多呈緩慢發展，可有不同程度的呼吸困難，易繼發感染。據國外統計，以上3種肺部病變在DM/PM的發生率為40%，死亡率為27%;並認為血清中高水平的穀草轉氨酶(AST)和鐵蛋白、抗Jo-1抗體陽性和特徵性的微血管病變有助於判斷肺部病變和估計預後。以上肺部病變的非創傷性的早期檢查可憑藉高解析度CT(HRCT)和肺功能檢查，比X線攝片更能發現無癥狀的肺纖維化患者。肺功能檢查中以一氧化碳彌散功能(DLCO)檢查最為敏感，可檢出影像學尚無改變的早期患者，尤其是肺泡炎，HRCT亦無法檢出。

少數患者的肺間質病變以急性型出現，可發生於任何階段，表現為急性發熱、呼吸困難、發紺、乾咳，而肌無力癥狀可不明顯，較快出現呼吸衰竭，預後差。此類患者血清中磷酸肌酸(CK)往往為正常水平，而AST明顯升高，CK與AST比值降低;外周血白細胞減少，淋巴細胞絕對計數低;支氣管灌洗液中淋巴細胞顯著增多;咽喉肌受累的患者還可發生吸入性肺炎;胸膜炎有時也可發生;個別還可出現氣胸、縱隔積氣甚至廣泛的皮下氣腫。

(3)心臟：心臟病變較多，約50%可發現異常，但大多較輕微，僅心電圖示ST-T改變。其他還有心律失常及不同程度的傳導阻滯，二尖瓣脫垂也較多見。極少數患者因心肌病變而出現心力衰竭、嚴重的心律失常，此時則預後較差，此類患者多合并有系統性硬皮病。多數患者對皮質類固醇治療敏感，心電圖異常可隨肌肉/皮膚癥狀好轉而恢復。

(4)腎臟：腎臟病變輕而少見(合并其他CTD者除外)，可有少量蛋白尿、管型尿及血尿。

4.特殊類型

(1)JDM：兒童PM很少見，大多為JDM。JDM的年齡範圍為4～15歲。據Pachman LMZ在1998年對79例JDM的統計，患者出現的癥狀依次為：皮膚紅斑100%，遠端肌肉無力100%，肌肉疼痛73%，發熱65%，吞咽困難35%，聲音嘶啞34%，腹痛29%，關節痛28%，皮膚鈣沉著18%，黑便10%;實驗室檢查中10%肌酶正常，8%肌電圖正常，10%肌肉活檢正常;從出現癥狀至作出診斷平均為2個月。與成人DM/PM不同的是JDM多與感染有關，臨床表現中發病較急、血管炎嚴重和易有皮膚鈣質沉著等特點。其中急性經過、吞咽困難嚴重、高熱伴白細胞增多、胃腸道潰瘍、血管炎嚴重者對皮質類固醇治療不敏感，需加用細胞毒藥物，預後較差。而慢性經過、血管炎等臟器損害無或輕、有皮膚鈣質沉著者對皮質類固醇治療敏感，預後好。

(2)重疊綜合征(overlapping syndrome，OLS)：DM或PM可與其他CTD重疊。常合并系統性硬皮病(肢端型多見)、系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎以及乾燥綜合征、多動脈炎等。尤其與硬皮病重疊多見，因此雷諾現象(RP)常出現在肌肉癥狀之前。OLS是2個疾病在同一患者身上出現，因此診斷OLS應嚴格按照各自的診斷標準。如硬皮病雖可有肌無力，肌肉活檢可見肌萎縮及纖維化，但無炎性細胞浸潤，血清肌酶正常;SLE的肌肉癥狀也可相當明顯，且肌活檢與肌炎近似，但二者的自身抗體種類不同。有肌炎的OLS患者惡性腫瘤的發生率低。合并硬皮病時心肌病變的發生率高。

(3)伴腫瘤：成人DM/PM合并腫瘤的發生率高，尤其是DM，高於PM1倍以上，尤其是>50歲的患者。腫瘤可與DM同時發生，但多見的是先出現皮膚、肌肉癥狀，爾後數月甚至數年後才發現惡性腫瘤。因此對治療效果不好和中年以上的DM均應行系統檢查，排除腫瘤。相反，肺等臟器損害重、合并其他CTD者伴發腫瘤的可能性小。少數患者臨床上有典型的肌炎，但肌肉活檢卻未能發現典型的病理改變，甚至CK不升高，此類患者合并腫瘤的可能較大。至於何種腫瘤最易伴隨DM/PM，不同國家、地區和不同民族之間不同。

(4)無肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyositis，ADM)：ADM的特點為有典型皮肌炎的皮膚表現而肌炎缺如。中國人對ADM跟蹤觀察時間最長的是香港的Fung WK，時間20～90個月(平均35.6個月)。共觀察6例，其中5例出現惡性腫瘤(3例鼻咽癌，1例非小細胞性肺癌，1例原發灶不明的頸淋巴結轉移癌)。香港中文大學影像診斷與器官成像科Lam WWM等對10例臨床診斷為「ADM」的患者行磁共振成像(MRI)檢查，其中3例顯示肌肉炎症;6例找到腫瘤病灶。因此，「無肌病型皮肌炎」名不符實，稱為「皮肌炎樣皮炎」可能更確切。ADM中的大部分與惡性腫瘤有關，系「皮膚-腫瘤綜合征」或「副腫瘤綜合征」的皮膚表現;少部分為尚未出現肌肉癥狀的DM或與慢性皮膚型紅斑狼瘡或其他CTD的皮損、藥物等化學物質或光引起的變態反應性皮炎相混淆以及極個別患者原因不明。

(5)Jo-1綜合征(JS)：JS系一獨立疾病亦或是PM/DM的一種亞型尚難定論。其特點為：

①嚴重的肺間質病變，可發生於肌炎之前或在肌炎治癒後仍不好轉。

②相對溫和的多關節炎，較高滴度的RF，少數可與RA一樣呈侵蝕性關節病變;

③輕度的肌炎。

④抗Jo-1抗體陽性。

⑤發熱、雷諾現象、漿膜炎、白細胞升高、皮膚乾燥及手足皸裂多見。

此外，還可有HLA-DR3/-DRw52標記。JS的治療以肺間質病變為主，對治療的反應差。

1.PM的診斷主要根據肌肉無力與疼痛、血清中肌酶升高、肌肉活檢和肌電圖檢查;DM的診斷再加上皮膚損害。

2.DM和PM的診斷標準

(1)肢帶肌：(肩胛帶肌、骨盆帶肌、四肢近端肌肉)和頸前屈肌對稱性軟弱無力，有時尚有吞咽困難或呼吸肌無力。

(2)肌肉活檢可見受累的肌肉有變性、再生、壞死、被吞噬和單個核細胞浸潤。

(3)血清中肌酶，特別足CK、AST、LDH等升高。

(4)肌電圖呈肌源性損害。

(5)皮膚的典型皮疹;包括上眼瞼紫紅色斑和眶周水腫性紫紅色斑;掌指關節和背側的Gottron征;甲周毛細血管擴張;肘膝關節伸側、上胸「V」字區紅斑鱗屑性皮疹和皮膚異色病樣改變。

確診DM：具有前3～4項標準加上第5項。

確診PM：具有前4項標準但無第5項表現。

可能為DM：具有2項標準和第5項。

可能為PM：具有2項標準但無第5項。

3.中醫病機和辨證

(1)中醫認為本病多因寒濕之邪侵於肌膚，陰寒偏盛，不能溫煦;或因七情內傷，郁久化熱生毒，致使陰陽氣血失衡，氣機不暢，瘀阻經絡，正不勝邪，毒邪犯臟。

(2)辨證分型：

①毒熱型：

主證：病情急性發作，皮損呈紫紅色水腫樣，常伴有發熱，肌肉疼痛無力。胸悶食少，舌質紅絳，舌苔黃厚，脈數。

辨證：毒熱蘊結，氣血淤滯。

②寒濕型：

主證：疾病後期皮損呈暗紅色腫脹，全身肌肉疼痛，酸軟無力，畏寒肢冷，疲乏氣短。舌淡，苔薄白，脈沉緩或沉細。

辨證：寒濕阻絡，氣隔血聚。

③氣血兩虛型：

主證：病程長，皮損暗紅或不明顯，消瘦，疲乏無力，倦怠頭暈，食少納差，睡眠不好，便溏腹脹，舌淡體胖，少苔，脈沉細。

辨證：陰陽不調，氣血兩虛。

皮肌炎與多發性肌炎的診斷

皮肌炎與多發性肌炎的檢查化驗

1.血清肌酶 肌酸激酶(CK)、穀草轉氨酶(AST)、乳酸脫氫酶(LDH)、谷丙轉氨酶(ALT)、及醛縮酶(ALD)等在肌炎活動時升高，其中CK的敏感性最高，在疾病初期即可升高，疾病開始穩定、臨床癥狀尚未好轉時降低，又具有相對特異性，因此對診斷、指導治療和估計預後具有重要意義。因95%以上的CK來自骨骼肌，CK-MM是CK的最主要組成，所以在診斷DM/PM時不需加作同工酶;同工酶CK-MB也可升高，但CK-MB/總CK>80ng/U時應懷疑心肌受累;懷疑平滑肌受累時測CK-BB。以上多種酶的升高程度有時與肌肉病變程度相一致，病情控制後酶測定值下降。由於DM/PM可伴有肝臟損害，因此經治療後如CK下降而其他酶改變不明顯時須具體分析，不能一味認為治療無效。在所有肌酶中LDH恢復最慢，可在臨床癥狀明顯好轉，其他實驗室指標均恢復正常時仍高於正常值。

2.尿肌酸、肌酐 正常情況下24h尿中肌酸含量小於200mg［4mg/(kg.d)］。當肌肉病變時肌細胞不能有效地從血中攝取肌酸並將其轉化為肌酐，故尿中肌酸量增高，肌酐減低。在發育期、經期和部分老年人可出現生理性肌酸尿，但很少超過4mg/(kg.d)，且肌酐不會降低(尿肌酸/肌酸+肌酐≥0.1，有助於診斷)。尿肌酸、肌酐的異常可先於肌酶之前出現，因此對本病的診斷和療效觀察均有意義。在部分慢性肌炎和局灶型肌炎的患者中此項改變可不明顯。

3.自身抗體 DM/PM的自身抗體分為3類，其中與DM/PM診斷有關的自身抗體雖然特異性高但敏感性差，檢出率低。

(1)與DM/PM診斷有關的自身抗體：

①抗Jo-1抗體：該抗體又稱PL-1抗體，其抗原為組氨醯tRNA合成酶，存在於細胞質內，亦為可提取性核抗原(ENA)組分，分子量55kD。該抗體有高度的肌炎特異性，多見於PM，個別報道陽性率可達45%，在DM中約5%，實際檢出率並無如此高。JDM與合并腫瘤者一般無此抗體，非肌炎患者未發現抗Jo-1抗體陽性，因此該抗體可稱為PM的「標記抗體」。該抗體陽性者多伴有間質性肺病變，部分患者的肺部病變可遠重於肌肉;Jo-1抗體可先於間質性肺炎前出現(參見「Jo-1綜合征」)。

②抗Mi2抗體：Mi2抗原系存在於細胞核質內的一種核蛋白複合物，可從小牛胸腺中提取，蛋白分子量218kD，由第12染色體編碼，其結構屬於解旋酶家族。抗Mi2抗體最高的陽性率報道為15%～35%的DM和5%～9%的PM患者。抗Mi2抗體陽性者對治療反應好，預後好，伴腫瘤的DM和JDM罕見Mi-2抗體。

③抗PL7、PL12抗體：PL7為蘇氨醯tRNA合成酶，PL12為丙氨醯tRNA合成酶。這兩種抗原都存在於細胞質中，分別在tRNA裝配蘇氨酸或丙氨酸中起作用。PL7的分子量為80kD，PL12的分子量為100kD。抗PL7、PL12抗體與間質性肺炎和PM有關，陽性率僅5%左右。對診斷間質性肺炎和PM的特異性很高，敏感性很差。

(2)與DM/PM重疊綜合征診斷有關的自身抗體：

①抗PM-Scl抗體：該抗體又稱抗PM-1抗體。PM-Scl抗原位於核仁的顆粒部分，至少由10種多肽組成，分子量20～100kD。其中75kD和100kD是最具有抗原活性的多肽，100kD的多肽還與絲氨酸和蘇氨酸蛋白激酶在氨基酸序列上具有同源性。抗PM-Scl抗體最多出現於PM與硬皮病的重疊綜合征，有報道陽性率可達24%;也可單獨出現於PM或系統性硬皮病，陽性率分別為8%和2%～5%。PM-Scl抗體陽性的硬皮病患者有皮膚鈣沉著和關節炎的可能性要比PM-Scl抗體陰性者大的多，預後好，幾乎無內臟損害，10年生存率達100%。

②抗Ku抗體：該抗體又稱抗p70/p80抗體。Ku抗原為結合在DNA鏈末端部分的蛋白，位於間期(interphase)細胞的胞核和核仁內，由66kD和86kD兩種蛋白組成。這兩種蛋白組成一個與DNA結合的異二聚體，可能在轉錄、DNA複製和細胞增殖中起作用。據日本學者報道，抗Ku抗體在日本人PM與系統性硬皮病OLS中的陽性率為26%，而特異性達99%，因此Ku抗體系OLS的「標記抗體」;該抗體陽性的OLS患者預後好。但其他民族並非如此，如美國學者報道抗Ku抗體最多出現在SLE中，陽性率為19%;系統性硬皮病為14%;而OLS為陰性;該抗體陽性與否與SIE或硬皮病的臨床癥狀無關。約89%的抗Ku抗體與HLA-DQw1，相關，該抗體多與抗Sm抗體同時出現。抗ku抗體還在23%的原發性肺動脈高壓患者中出現，抗Ku抗體陽性的原發性肺動脈高壓易有雷諾現象、抗核抗體陽性和肺血管炎。

③抗SS-A(Ro)和SS-R(La)抗體(參見「舍格倫綜合征」)：約8%的DM/PM患者可有抗SS-A或SS-B抗體，多為重疊SS或SLE。

(3)與DM/PM診斷無關的自身抗體：

①抗肌肉成分抗體：抗肌肉成分抗體包括抗肌紅蛋白、肌球蛋白、肌鈣蛋白、原肌球蛋白等抗體。各種抗肌肉成分抗體在DM/PM血清中出現的幾率較高，如抗肌紅蛋白抗體在PM中陽性率可達71%，抗肌球蛋白抗體陽性率可達90%，但其他多種疾病也有此類抗體，缺乏特異性。

②類風濕因子(RF)：RF也可陽性，但滴度不高。RF陽性者易出現晨僵。

③抗核抗體：免疫熒光抗核抗體(IFANA)和抗RNP抗體(參見「紅斑狼瘡」節)可在少數(約15%)DM/PM患者中被檢測到。

4.肌電圖 70%以上的患者有肌電圖異常，呈肌源性改變。因各組肌肉受累程度不同，故一般應同時檢測上、下肢3塊以上肌肉。在四肢肌電圖正常時可檢查椎旁肌。肌電圖僅能作為輔助診斷，尤其有助於與神經源性的肌無力區別，如神經肌炎(neuromyositis)的肌電圖呈感覺與運動神經傳導時間延長。

5.影像學 國外有不少學者嘗試通過磁共振成像(MRI)、超聲圖像及同位素法診斷肌肉病變，其中MRI肯定有助於肌肉活檢的定位和從縱向觀察治療效果。

6.其他 在疾病活動時血沉增快，可作為判斷病情是否活動和觀察療效的指標。外周血可有輕度貧血和白細胞升高，尤其是JDM白細胞升高明顯，主要是中性粒細胞。

組織病理：肌肉的病理改變對診斷有重要意義。活檢應選擇癥狀明顯的肌肉，一般取近端肌肉即三角肌或股四頭肌。血管周圍和間質內炎性浸潤，多為淋巴細胞、巨噬細胞及漿細胞。肌纖維腫脹、橫紋消失、胞漿透明化、不同程度的變性。嚴重時肌纖維斷裂、被吞噬。晚期肌纖維結構消失，被結締組織替代。部分病例有明顯的血管炎改變，血管壁水腫壞死、內膜增厚、管腔狹窄甚至栓塞。

皮膚的組織學改變在DM中無特異性，結合臨床表現對診斷有參考意義。

皮肌炎與多發性肌炎的鑒別診斷

1.皮膚癥狀的鑒別

(1)CTD：主要需與紅斑狼瘡、混合性結締組織病以及乾燥綜合征、韋格納肉芽腫(參見有關章節)和其他類型的皮膚血管炎鑒別。

(2)多中心網狀組織細胞增生症：又稱類脂質皮膚關節炎。多中心網狀組織細胞增生症的特點是好發於手(尤其是指背關節)和面部的質地較硬的棕紅或黃色的丘疹或結節(2～10mm)，丘疹多時可融合呈苔蘚樣變，發於面部的甚至可似毛髮紅糠疹;可至關節畸形的對稱性多關節炎。該病的血清學檢查僅有輕度的膽固醇升高和白/球蛋白倒置。

其他還需與脂溢性皮炎、光敏性皮炎等鑒別。

2.肌肉癥狀的鑒別

(1)CTD：如系統性紅斑狼瘡、混合性結締組織病、系統性硬皮病、韋格納肉芽腫等(參見有關章節)，肌肉癥狀僅是其多系統損害的一部分。

(2)包涵體肌炎(inclusion body myositis，IBM)：IBM常見於高齡男性，表現為遠端肌無力，緩慢發展，肌肉癥狀呈不對稱性，體檢時有神經反射異常;組織學檢查除有炎症外可見特徵性的細胞內空泡，這種空泡在石蠟切片含有嗜酸性物質，而在冰凍切片含有鹼性顆粒。治療後癥狀難有改善，但不影響生命。

(3)風濕性多肌痛：風濕性多肌痛的特點是全身疼痛及肩、髖、軀幹及四肢近端晨僵，無肌無力和肌酶異常;多在50歲後發病，平均年齡70歲，女性與男性比為2∶1，實驗室檢查血沉增快、中度貧血。

(4)甲亢性肌病和糖尿病性肌病：前者發病較急，全身癥狀較重，肌肉或皮膚癥狀都可與PM或DM相似;後者緩慢起病，遠端肌肉癥狀明顯。內分泌學檢查可資區別。

(5)感染性肌病：寄生蟲、病毒、細菌感染都可引起類似DM或PM的癥狀，在經皮質類固醇等免疫抑制劑治療後癥狀無好轉反而加重時必須考慮有無感染性肌病的可能。其中弓形體(弓漿蟲)及線蟲感染最多見且最易混淆。

還需與嗜酸性細胞-肌痛綜合征(eosinophiliamyalgia syndrome)、嗜酸性細胞增多綜合征以及重症肌無力、肌營養不良症等鑒別。

皮肌炎與多發性肌炎的併發症

無肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyositis，ADM) 中的大部分與惡性腫瘤有關。肺等臟器損害重、合并其他CTD者伴發腫瘤的可能性小。少數患者臨床上有典型的肌炎，但肌肉活檢卻未能發現典型的病理改變，甚至CK不升高，此類患者合并腫瘤的可能較大。有肌炎的OLS患者惡性腫瘤的發生率低。合并硬皮病時心肌病變的發生率高。

皮肌炎與多發性肌炎的預防和治療方法

1.去除可能的誘因，如風寒，濕熱等不良因素對人體的侵襲。

2.加強身體鍛煉，生活規律，注意勞逸結合。

3.加強營養，預防感染。

4.調暢情志，保持心情愉快。

皮肌炎與多發性肌炎的中醫治療

(1)毒熱型：

治法：清營解毒，活血止疼。

方葯：用解毒清營湯合普濟消毒飲加減。生玳瑁10g、雙花炭10g、連翹15g、生地炭10g、丹皮15g、赤芍15g、川連10g、白茅根30g、生薏米30g、赤苓皮10g、元胡10g、川楝子10g。

分析：生玳瑁、雙花炭、連翹清熱解毒;生地炭、丹皮、白茅根、赤芍涼血活血;生薏米、赤苓皮清熱利濕消腫;元胡、川楝子活血理氣止痛;川連清心火。毒熱重者加人工牛黃;高熱加羚羊角粉或犀角粉;關節痛重時加雞血藤、秦艽;氣虛者加黃芪、白朮、茯苓;水腫重時加車前子、澤瀉。

(2)寒濕型：

治法：溫經散寒，活血通絡

方葯：溫經通絡湯加減。黃芪30g、党參10g、白朮10g、山藥15g、茯苓10g、丹參10g、雞血藤30g、鬼箭羽15g、烏蛇6g、秦艽10g、桂枝10g。

分析：黃芪、党參、白朮、茯苓、山藥補中益氣，健脾益腎;丹參、雞血藤、鬼箭羽活血化瘀通絡;鳥蛇、秦艽祛風濕，解毒通絡;桂枝溫化寒濕。紅斑持久不退時加雞冠花、凌霄花。也可用獨活寄生湯加減。

(3)氣血兩虛型：

治法：調和陰陽，補益氣血通絡。

方葯：首烏藤15g、雞血藤15g、天仙藤15g、鉤藤10g、當歸10g、赤白芍10g、丹參15g、黃芪10g、党參10g、白朮10g、茯苓10g、熟地10g。

分析：首烏藤、雞血藤、天仙藤、鉤藤調和陰陽;當歸、赤白芍、丹參、熟地養血活血;黃芪、党參、茯苓、白朮健脾益氣。低燒時加地骨皮、銀柴胡、沙參;關節疼時加秦艽;腹脹加枳殼、厚朴。

另外，還可用單方成藥。如①雷公藤多甙：用於激素效果不佳或減量中加用，60mg/d，3次/d口服。或昆明山海棠，每次片，3次/d口服。②亦可根據不同情況選擇使用中成藥，如人蔘歸脾丸、當歸丸、人蔘健脾丸、補中益氣丸、滋補肝腎丸、秦艽丸、全鹿丸或黃精丸、雞血藤片等。

局部治療：局部可用清涼膏、香臘膏。亦可用紫色消腫膏兌10%活血止疼散混勻，局部按摩。亦可用虎骨酒按摩。

其他療法：按摩、推拿、針刺療法、水療、電療等在緩解期應用，對恢復肌肉功能有一定療效，以防止肌肉萎縮和攣縮。

皮肌炎與多發性肌炎的西醫治療

(一)治療

急性期必須卧床，在床上進行肢體和關節的被動運動。避免受寒、感染、妊娠，給予高蛋白飲食。有吞咽困難者睡覺時應抬高床頭。病情穩定後應進行適當的鍛煉。皮損重者還應避免日光照射。

1.針對原發病灶治療 由於部分患者特別是DM的病因與腫瘤有關，因此應積極尋找。尤其是對皮損嚴重、肌炎相對較輕的患者或抗Jo-1、抗Mi-2抗體陰性者必須行系統檢查。對長期正規治療無效者更應排除腫瘤。如能及時去除腫瘤病灶，肌肉和皮膚癥狀只需用少量皮質類固醇即能迅速恢復。JDM的病因與感染有關，早期還應輔以抗生素治療，以抗革蘭陽性菌葯為首選。

2.皮質類固醇治療 皮質類固醇仍是本病的首選藥物，劑量和用法根據患者的肌肉病變程度和臟器損害情況而定。開始治療時應給足劑量，不要「爬坡」式加量。每天相當於潑尼松1～1.5mg/kg，對有咳嗆和吞咽困難者應靜脈給葯。由於曲安奈德(去炎松)、倍他米松(Betamathasone)和地塞米松等含氟皮質類固醇易引起激素性肌病，應避免使用。「大劑量皮質類固醇靜脈衝擊療法」不宜採用。

多數患者在足量皮質類固醇治療的1個月後癥狀開始好轉，肌酶降低，血沉減慢，尿肌酸、肌酐逆轉，此時皮質類固醇可減量。起初可減去1/4左右，爾後遞減幅度減小;如病情穩定可每隔2～4周減1次，同時密切觀察病情變化，謹防反覆，寧穩勿快。當減至起始劑量的1/2時，每次減藥量應更少、更緩慢。最終至每天服潑尼松0.1～0.2mg/kg，需維持2年以上(一般為潑尼松5～10mg/d，可隔天服)。在皮質類固醇撤減過程中如出現反覆應立即加量，甚至恢復至起始治療劑量。

以往認為JDM的皮質類固醇量要高於成年人［2～3mg/(kg.d)］，但有越來越多的資料顯示並非如此。大劑量皮質類固醇對各種JDM(包括難治性JDM，主要是血管炎嚴重)非但無效，反而大大增加了機會性感染和其他副反應，患者往往不是死於原發病，而是死於皮質類固醇的副作用。如Tabarki B等在13年內觀察了36例按1mg/(kg.d)潑尼松治療的JDM，78%無複發、無功能障礙，與≥2mg/(kg.d)的劑量相比，療效無差異但生活質量更高、副反應更少。

3.對皮質類固醇不敏感或有皮質類固醇禁忌證時的治療 對足量皮質類固醇治療超過1個月而效果不著，又排除原發病灶者應及時加用或改用其他藥物;對有嚴重高血壓、糖尿病、消化道潰瘍、骨無菌性壞死等患者在治療初始即應如此，可減少皮質類固醇一半以上的用量。

(1)細胞毒藥物：細胞毒藥物是在治療一開始即與皮質類固醇合用還是在皮質類固醇治療無效或出現併發症後再加用，其結果目前尚無有效比較資料，一般是在皮質類固醇治療1個月以上但癥狀無改善時才加用細胞毒藥物。但對癥狀重和血管炎明顯的JDM還是以早期合用為宜，既可改善癥狀又能減少皮質類固醇用量和併發症。常用的細胞毒藥物有：

①環磷酸胺(CTX)：用法和用量參見「系統性紅斑狼瘡」。CTX「衝擊療法」對間質性肺炎、JDM的血管炎可作為首選;對皮質類固醇「抵抗」的肌炎也有令人滿意的療效。

②甲氨蝶呤(MTX)：成人每周10～25mg，最高劑量可達50mg/周;兒童每2周2mg/kg，均1次口服。甲氨蝶呤(MTX)最好口服，因注射易影響肝功能和使肌酶升高。

③硫唑嘌呤(AZA)：1～2mg/(kg.d)，口服。

以上3種常用細胞毒藥物AZA的療效可能優於環磷酸胺(CTX)和甲氨蝶呤(MTX)，但對骨髓的抑制作用最強;甲氨蝶呤(MTX)療效低於硫唑嘌呤(AZA)和環磷酸胺(CTX)，但最安全。

(2)環孢素(CsA)：環孢素(CsA)2～5mg/(kg.d)。如與皮質類固醇合用時可在3mg/(kg.d)以下，而單獨使用時需大於3mg/(kg.d)。效果明顯者在3周左右即可使癥狀改善，連續使用3個月仍無效應停止使用。部分患者因出現腎功能不全、高血壓及嚴重的齒齦腫脹等副作用而不得不停用該葯。撤減環孢素(CsA)時方法同皮質類固醇，過快也會引起複發。

(3)大劑量靜脈丙種球蛋白(IVIG)和血漿置換療法：對皮質類固醇和細胞毒藥物治療無效或有以上藥物禁忌證、併發症的患者可採用此方法中的一種。尤其是靜脈丙種球蛋白(IVIG)，已有較多報道對常規治療無效的DM/PM取得良好效果，包括皮膚潰瘍在內;但更多、更經濟合理的是靜脈丙種球蛋白(IVIG)作為輔助治療，以提高療效，減少皮質類固醇等免疫抑制劑用量，減少併發症。

在皮質類固醇治療過程中如出現原感染，靜脈丙種球蛋白(IVIG)既能作為調理素抑制病原體，又能通過封閉淋巴細胞膜表面受體等機制治療DM/PM，減少免疫抑制劑用量。

4.皮膚癥狀的治療 部分DM患者經治療後肌力恢復但皮炎仍較重者不宜仍堅持皮質類固醇治療，另有部分DM皮膚損害重、而肌炎相對較輕，可選用氯喹、羥氯喹、沙利度胺(反應停)、氨苯碸等葯和中藥。中藥中的青蒿琥酯對輕型DM/PM有一定療效，亦可作為輔助治療。對數量少的皮膚鈣質沉著可手術或激光去除，對範圍廣泛者可小劑量口服華法林(warfarin)。

5.間質性肺炎(ILD)的治療 根據對皮質類固醇治療的反應，ILD分為「無反應型」和「有反應型」兩類，前者AST明顯升高，CK降低;而後者相反。因此，CK/AST高水平往往顯示皮質類固醇治療有效，預後好。在對ILD治療前最好行氣管鏡檢查，根據支氣管灌洗液和組織活檢決定治療方案。當灌洗液中淋巴細胞數顯著增多、CD4/CD8升高時以皮質類固醇40～60mg/d治療;當病理切片中有血管炎改變時以環磷醯胺(CTX)治療，多採用「衝擊療法」，即0.8～1.0g/m2體表面積，每月1次，連續3次;對緩慢進展、癥狀不明顯的ILD可試用羥氯喹0.4g/d。

6.治療過程中須注意的幾個問題 少數患者在去除或否定原發病灶並經積極治療後各項實驗室檢查均恢復正常但肌力仍不改善，往往與以下因素有關：

(1)低鉀血症：皮質類固醇的瀦鈉排鉀作用會造成少數患者因低血鉀而致的肌無力，因此在治療中要適時補鉀。

(2)低蛋白血症：皮質類固醇為蛋白分解激素，肌炎時蛋白攝入量亦減少，都會影響肌力恢復。因此，在於皮質類固醇的同時給予蛋白質同化激素，如苯丙酸諾龍25mg，每周肌注1次或司坦唑(康力龍)2mg，每天2～3次口服。對低蛋白血症明顯者還應補充白蛋白或血漿。

(3)激素性肌病：所有類固醇激素均可引起肌病，其中以曲安奈德(去炎松)和倍他米松最高，其次是地塞米松。一般情況下相當於10mg/d的潑尼松不會引起肌病，大於80mg/d時引起肌病的可能性增大。激素性肌病與DM/PM最易混淆處是均有對稱、以近端肌肉為主的肌無力與肌痛，都有尿肌酸的升高，但有以下3處可資鑒別：

①肌酶如CK、AST、LDH等在DM/PM活動時升高，但激素性肌病卻在正常範圍。

②皮質類固醇減量時DM/PM的血、尿肌酸量可無改變，但激素性肌病卻顯著隨之降低。因此，同時檢測血清肌酶與尿、血肌酸，尤其是在減皮質類固醇後檢測對鑒別很有意義。

③肌肉病理：DM/PM的血管周圍和肌細胞間炎性細胞浸潤;而激素性肌病卻無，表現為肌細胞變性和脂肪等結締組織增生，組織化學還可顯示Ⅱ型肌纖維萎縮。

(4)合并妊娠：活動期DM/PM患者流產、早產、死胎及小樣兒的發生率均較正常人高，但緩解期的患者可成功妊娠並順利分娩。即使在活動期妊娠或妊娠後出現該病亦應以積極治療為上策，除非患者要求，不要輕易墮胎。治療中避免使用細胞毒藥物，以潑尼松治療。

(二)預後

1.有皮膚血管炎者易同時有系統性血管炎，往往癥狀較重，治療不當時預後差;有皮膚鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預後較好，

2.急性經過、吞咽困難嚴重、高熱伴白細胞增多、胃腸道潰瘍、血管炎嚴重者對，對皮質類固醇治療不敏感，需加用細胞毒藥物，預後較差。

3.皮質類固醇治療不敏感，需加用細胞毒藥物，預後較差。而慢性經過、血管炎等臟器損害無或輕、有皮膚鈣質沉著者對皮質類固醇治療敏感，預後好。

4.黏蛋白沉積易發生於中老年女性患者，可以是DM的首發症狀;水皰或大皰的預後較差。極少數患者因心肌病變而出現心力衰竭、嚴重的心律失常，則預後較差，此類患者多合并有系統性硬皮病。

5.PM-Scl抗體陽性的硬皮病患者有皮膚鈣沉著和關節炎的可能性要比PM-Scl抗體陰性者大的多，預後好，幾乎無內臟損害，10年生存率達100%。

6.呼吸系統 常見的肺部病變是：間質性肺炎(ILD)，發生率>40%;肺泡炎(>30%)和支氣管肺炎引起的通氣障礙(20%左右)。多呈緩慢發展，可有不同程度的呼吸困難，易繼發感染。據國外統計，以上3種肺部病變在DM/PM的發生率為40%，病死率為27%。

參看

• 皮膚病科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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