皮膚淋巴細胞瘤(Lymphocytoma cutis)又稱Spiegler-fendt類肉瘤,Spiegler-fendt假性淋巴瘤或B?fverstedt皮膚良性淋巴結病(Lymphadenosis Benigna Cutis of B?fverstedt)。
(一)發病原因
病因不明。病因涉及文身反應,昆蟲咬傷、外傷,包柔氏螺旋體等。
(二)發病機制
Weber等於1985年報告應用間接免疫熒光試驗在4例患者中發現抗Ixode dammini(一種東方鹿蜱)和博氏疏螺旋體的IgG或IgM抗體。Mach和Wilgram認為皮膚淋巴細胞瘤為一種由外因所致的局限性淋巴網狀組織增生。
分局限性或播散性兩型。局限性者,皮損呈豌豆大或較大的單個堅實性皮膚結節或成群結節,主要發生於顏面,特別是額部和耳垂。結節表面通常光滑,呈肉色,淡紅色,淡黃褐色或紫色。偶爾結節亦發生於身體其他部位。女性最常見,未發現內臟損害或血液改變。通常皮損在數月,有時1~2年後自行消退。播散性多見於中年成人,呈粟粒性丘疹或大而硬的結節,主要位於顏面、軀幹和四肢。損害可持續多年,但可自行消退。有些病例,只有長期隨訪,無淋巴結和內臟損害發展,才能排除淋巴瘤。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
組織病理:組織病理檢查可見主要由成熟淋巴細胞構成的緻密性結節性浸潤,伴發多少不等組織細胞。浸潤上方可見無浸潤帶將結節性浸潤與表皮分開。在深部通常可見界限清楚的生髮中心,或混合存在的細胞。單克隆抗體檢查顯示浸潤細胞為1種多克隆T細胞增生或由B細胞、周圍為T細胞構成的結節。
應與皮膚淋巴瘤,皮膚白血病,蕈樣肉芽腫、皮膚淋巴細胞浸潤和多形性光疹鑒別。播散性應與肉樣瘤,尋常性狼瘡,光澤苔蘚,皮膚白血病鑒別。
(一)治療
X線放射療法為首選療法,可用100kV(HVL1~3mmAl),劑量100Rad,皮損可在1~2周內消退。亦可試用羥氯喹或丙喹酮治療。如疏螺旋體及蜱抗體試驗陽性,則青黴素治療可迅速治癒。
(二)預後
通常皮損在數月,有時1~2年後自行消退。播散性多見於中年成人,呈粟粒性丘疹或大而硬的結節,主要位於顏面、軀幹和四肢。損害可持續多年,但可自行消退。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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