乳腺癌肉瘤(carcinosarcoma of breast)是指同側乳腺組織內癌和肉瘤共同發生的腫瘤,組織學上由惡性間胚葉組織及惡性上皮組織混合構成。
(一)發病原因
病因至今不明,對組織來源看法不一。該瘤既可能是在葉狀囊肉瘤的基礎上,由腺上皮惡變而來;也可能是在管內型纖維腺瘤的基礎上,上皮和間質成分同時惡變而來;也可以從乳腺直接發生,即來自同一起源的幹細胞。牛昀、傅西林所報道的7例乳腺癌肉瘤中,6例即是起源於幹細胞。
(二)發病機制
1.病理形態 乳腺癌肉瘤的體積較大,表現為與周圍組織境界明顯的囊腫內球狀或分葉,切面均一,灰白色半透明,黏液瘤樣或實性、髓樣混在。鏡下見肉瘤成分和上皮性癌成分鑲嵌混合存在,二者之間不存在移行像。上皮性癌成分以鱗狀細胞癌多見,肉瘤成分以纖維肉瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤、橫紋肌肉瘤等多見。肉瘤癌細胞常成團塊或條索浸潤於結締組織間質中,有時可見纖維組織分隔。癌細胞不產生網狀纖維,癌細胞灶巢常有基底膜包繞。肉瘤產生網狀纖維,肉瘤周圍無基底膜。
2.轉移途徑 癌瘤的轉移特點以淋巴轉移為主。肉瘤以血循轉移為主,兩者均可發生轉移,一般發生轉移機會較多。
乳房內單個或多個圓形結節或腫塊,發病部位無特殊。有報道最長直徑為4~13cm(中位數為7.5cm),質硬、邊界欠清,同側腋淋巴結腫大,腫物早期可以推動,當與皮膚和胸大肌筋膜粘連時,活動度差,甚至完全固定,肉瘤部分的生長速度較快。腫瘤侵犯 皮膚時出現「橘皮樣」改變,可以有乳頭內陷及腋淋巴結與血道轉移。
乳腺癌肉瘤的診斷在沒有組織學依據前往往很困難,根據臨床表現作出的診斷往往誤診為乳腺癌。因此最後確定診斷必須依靠組織學診斷。
細針穿刺細胞學檢查或組織切片檢查是本病診斷的主要依據。見癌細胞與肉瘤成分混合存在,為本病的特徵。
鉬靶X線檢查見大部分腫塊邊緣光滑,少數腫塊邊緣不規則或有尖角樣突起,密度不均,可有鈣化灶。病變周圍結構紊亂,患側血管增粗,與乳腺癌的表現相似,影像學診斷比較困難。
應與乳腺癌鑒別,後者生長速度相對緩慢,瘤體小,可以早期出現皮膚及腋淋巴結的侵犯。細針穿刺細胞學檢查和病理切片檢查是最可靠的診斷手段。此外尚需與乳腺纖維肉瘤相鑒別。
(一)治療
因本病可發生血液和淋巴轉移,故明確為癌肉瘤者,應及早作根治性手術。若為早期,病灶小而邊界清楚,則可考慮行改良根治術或全乳房切除術。晚期病例,有淋巴結及血道播散者,應在根治術前加化療與放療。多數學者主張該病一旦診斷清楚,應儘快手術。術前、術中應常規給化療。術後第2周如無特殊情況,即可進行系統化療。
(二)預後
癌肉瘤雖含有癌與肉瘤兩種成分,但由於肉瘤成分生長迅速,易於引起病人的注意而能早期就診,故一般說來其預後比較好。國外有報道5年生存率為83.3%,但例數不多,不能反映真正預後情況。日本報道,5年生存率為83%;Wargotz等認為,腫物體積大(直徑>4cm)、腋淋巴有轉移,是影響生存率的主要因素。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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