脊髓硬脊膜動靜脈畸形多見於男性，男女比例為4～8∶1。本病的發病年齡平均在45歲左右。病變好發於胸腰段。無明顯的家族發病傾向。統計資料顯示，本型患者多伴有獲得性疾病，可能與創傷性因素有關，但其確切機制尚不清楚。

第Ⅰ型脊髓血管畸形的病因

(一)發病原因

硬膜動靜脈畸形中，動脈的供應來源於脊柱節段動脈的硬脊膜分支(圖1)。在大多數情況下，動靜脈瘺發生於神經根袖背外側面的神經孔內。在硬膜內有較少的血液流經病灶，病灶的靜脈迴流至硬膜內，再迴流到脊髓的冠狀靜脈叢。90%左右的病變發生於胸6～12，10%左右的病例發生在硬膜。動靜脈瘺平面的節段動脈供應脊髓前動脈或脊髓後動脈。病灶通常只有一條滋養動脈，此即Ⅰ A型。當病灶有2條或多條血管供應時，則屬於Ⅰ B型的特點。

(二)發病機制

冠狀靜脈叢的血流方向，一般是向上流經枕骨大孔進入顱內。在臨床上，如果用多普勒測量血液的流速和壓力去檢測硬膜外動靜脈畸形處的血流動力學時，可以發現病變局部在舒張期末時的血流速度於病變切除後有所改善，而且血管阻力增加，這主要是靜脈內壓力升高的結果。在大多數病例，硬膜動靜脈瘺平均靜脈內壓力為全身動脈內壓的3/4左右。從血流動力學的觀察中可以發現：患有脊髓硬膜動靜脈畸形的患者，其神經功能障礙的病理生理學改變主要是由於局部靜脈壓升高所致。此類患者一旦突然出現神經功能惡化，大多與靜脈系統的急劇充血直接相關，且其中大多數病例可能為可逆性改變。

第Ⅰ型脊髓血管畸形的癥狀

1.疼痛是脊髓動靜脈畸形患者最為常見的癥狀，本型亦然。胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要癥狀，亦可出現神經根性痛。其發生率占本組病例的40%～50%。

2.運動障礙 在脊髓硬膜動靜脈畸形的患者中。有30%～40%伴有運動功能障礙，其通常為上運動神經元和與腰骶部脊髓相關的下運動神經元的混合性功能障礙。臨床檢查時可以發現臀肌和腓腸肌有萎縮征，且常合并下肢的反射亢進。體力勞動、長時間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢等均可加重癥狀。此主要是由於脊髓硬膜動靜脈畸形引起交通靜脈的壓力升高，致使全身動脈壓隨之增高之故;也可以認為是站立時加重了靜脈充血的緣故。

3. 感覺障礙約有1/3的患者可有感覺障礙，表現為感覺遲鈍、皮膚過敏或其他異常，亦可出現觸覺或位置覺的缺如。

4.其他癥狀 脊髓硬膜動靜脈畸形患者亦可發生蛛網膜下隙出血，但較為少見。此外為靜脈血栓形成所致的急性壞死性脊髓病，並可能導致突發性癱瘓(Foix Alajouanine綜合征)，此可能是因靜脈內血栓突然發生迴流之故。

1.病史及臨床特點 主要是進行性發展的上運動神經元和下運動神經元的混合性癱瘓，並可合并有疼痛、感覺障礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙。無論動靜脈瘺是位於腰骶部水平以上還是以下，其癥狀大多與腰骶段脊髓有關。其中80%的患者呈現為緩慢發展的脊髓病，約10%的患者為急性發病。本病易被誤診，大約僅有30%的病例在發病後1年內被確診，另有半數以上的患者在癥狀出現2～3年後才作出診斷。

2.影像學所見

(1)MRI檢查：表現為在MRI片上顯示有異常的血管，腰骶段脊髓於胸2加權像上有異常信號可能是惟一的異常發現。MRI上可以顯示血液流空現象，這與脊髓周圍迂曲擴張靜脈的表現相一致。如果患者的MRI檢查結果正常而高度懷疑患有本病，應進行脊髓造影。如果造影正常，則無必要行脊髓動脈造影。MRI檢查所見可用於與髓內腫瘤相區別。

(2)CTM：對本病往往更為敏感和具有特異性。與沒有造影劑相比，在CTM掃描片上於脊髓的背外側可以看到一個較大且呈捲曲狀的血管。造影時患者應取仰卧位進行，以檢查硬膜內的靜脈迴流。硬膜上的動靜脈畸形在CTM圖像上表現為完全阻塞者較為少見。

(3)選擇性脊髓動脈造影：是確定本病最為理想的診斷方法。在血管造影時，脊髓前動脈易於辨認，與硬膜上的動靜脈畸形相關的血供亦可確定。病變區所有滋養動脈都應該明確，以防依此進行手術的術後動靜脈瘺交通支複發。

第Ⅰ型脊髓血管畸形的診斷

第Ⅰ型脊髓血管畸形的檢查化驗

1.MRI檢查 表現為在MRI片上顯示有異常的血管，腰骶段脊髓於T2加權像上有異常信號可能是惟一的異常發現。MRI上可以顯示血液流空現象，這與脊髓周圍迂曲擴張靜脈的表現相一致。如果患者的MRI檢查結果正常而高度懷疑患有本病，應進行脊髓造影。如果造影正常，則無必要行脊髓動脈造影。MRI檢查所見可用於與髓內腫瘤相區別。

2.CTM 對本病往往更為敏感和具有特異性。與沒有造影劑相比，在CTM掃描片上於脊髓的背外側可以看到一個較大且呈捲曲狀的血管。造影時患者應取仰卧位進行，以檢查硬膜內的靜脈迴流。硬膜上的動靜脈畸形在CTM圖像上表現為完全阻塞者較為少見。

3.選擇性脊髓動脈造影 是確定本病最為理想的診斷方法。在血管造影時，脊髓前動脈易於辨認，與硬膜上的動靜脈畸形相關的血供亦可確定。病變區所有滋養動脈都應該明確，以防依此進行手術的術後動靜脈瘺交通支複發。

第Ⅰ型脊髓血管畸形的併發症

靜脈血栓形成所致的急性壞死性脊髓病，可並發突發性癱瘓。

第Ⅰ型脊髓血管畸形的預防和治療方法

預防：本症病因未明，尚無有效預防方法。

第Ⅰ型脊髓血管畸形的西醫治療

手術治療

本病的治療較為複雜，難度亦大，需經驗豐富者施術。其方法主要是血管栓塞及外科手術干預，現分述於後。

1.血管內治療 凡具有手術治療適應證者，一般多主張先行血管內治療，其主要目的是栓塞或閉塞遠端的滋養動脈、動靜脈交通支和硬膜內靜脈迴流的近側部分。目前大多選用溶於造影劑中的聚乙烯乙醇懸液注入滋養動脈根部進行栓塞。但應注意，聚乙烯乙醇治療後局部有較高的再通率，且易使脊髓病癥狀加劇。

此外，亦可以採用異丁2-丙烯酸鹽(ICBA)或非異丁丙烯酸鹽(NBCA)，其為液體栓子，可通過小口徑導管注入。在血管內經過一段潛伏期以後，出現注射物聚乙烯化和血管的閉鎖。在潛伏期可以通過改變氰化丙烯酸鹽的濃度、造影劑的量和葡萄糖來控制。如果氰化丙烯酸鹽到達冠狀靜脈叢並與之發生聚合，則會損害脊髓的血流，且有可能導致神經功能的惡化。

2.外科治療 對脊髓硬膜動靜脈畸形的外科治療主要是通過顯微外科技術完成，包括硬膜內迴流靜脈的電凝和切斷術、硬膜內神經根袖動靜脈畸形病灶切除術，亦可同時行迴流靜脈的電凝和切斷術。

手術操作按脊柱後路手術常規進行，椎板切除開窗後，首先檢查硬膜和近側的神經根袖，對於節段動脈不同時供應脊髓前動脈和動靜脈畸形病灶者，可行硬膜和病灶切除及硬膜片狀移植術。在切開硬膜後確認伴行神經根的硬膜內靜脈，並將其電凝。對節段性動脈共同供應脊髓前動脈和動靜脈瘺的患者，應該切開硬膜，在蛛網膜下隙、脊髓的後外側，將硬膜內靜脈電凝切斷。對於有多根迴流靜脈者或Ⅰ B型動靜脈瘺(有多條滋養動脈)，手術則更為複雜。

第Ⅰ型脊髓血管畸形的護理

預後

手術效果取決於患者的術前神經功能狀況。有效率一般可達80%以上，但亦有惡化的病例，一般在8%以內。

第Ⅰ型脊髓血管畸形吃什麼好？

一、第Ⅰ型脊髓血管畸形手術後食療方(下面資料僅供參考，詳細需要諮詢醫生)

1、紅棗紅糖煮南瓜

［組方］鮮南瓜500g、紅棗20g、紅糖適量。

［製法］南瓜去皮，切成小方塊，加入紅棗、紅糖，清水煮熟即可。

［用法］佐餐食用，空腹時食用更佳。

［適用］術後氣血兩虛、體質虛弱者。

2、黑芝麻豆奶

［組方］黑芝麻30g、黃豆粉40g。

［製法］黑芝麻用微火翻炒至熟，研成細粉備用，將黃豆粉放入鍋中，加清水適量，調拌成稀糊狀，浸泡30分鐘，小火煨煮至沸，用紗布過濾收取豆漿，再加入鍋中，用小火煨煮至沸，調入黑芝麻粉，拌和均勻即成。

［用法］早晚分服，服時可酌加紅糖。

［適用］手術後氣血兩虛，肝血不足者尤適宜。

3、黃芪鱸魚湯

［組方］鱸魚1條(200g)、黃芪30g、懷山藥30g、陳皮6g、生薑4片。

［製法］將鱸魚去雜洗凈切成塊。黃芪、山藥、陳皮洗凈，全部用料一起放入鍋內，加清水適量，大火煮沸後，小火煨1小時即可。

［用法］飲湯食肉。

［適用］健脾益氣，開胃和中，手術後病人恢復體質尤為適用。

4、紅棗炖兔肉

［組方］紅棗60g、兔肉250g。

［製法］將兔肉洗凈，入沸水鍋中焯透撈出切成小塊與紅棗同放入砂鍋，加水適量，大火煮沸，加入料酒，改用小火煨炖40分鐘，待兔肉熟後加入蔥花、薑末、鹽、味精、五香粉拌均勻，煨沸再加入香油即成。

［用法］佐餐當菜，隨意服食。

［適用］雙補氣血，恢復術後體力、精神。

二、第Ⅰ型脊髓血管畸形吃哪些對身體好?

1、多吃素類食品，可選擇豆類的食品或者粗纖維的食品，原蔥和黑巧克力對血管有益。

2、多食含維生素C和維生素D的新鮮蔬菜及水果。

三、第Ⅰ型脊髓血管畸形手術後最好不要吃哪些食物?

1、忌肥膩，避免寒冷及刺激性食品。

2.禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等。

3.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

4.戒煙戒酒、咖啡等興奮性飲料。

參看

• 血管外科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形　下一个: 海洋性貧血>>

相關問題