梭形細胞血管內皮細胞瘤(spindle cell hemangioendothelioma)1986年由Weiss和Enzinger首先報告。本病為一非腫瘤性、反應性血管增生伴發血管畸形和血栓形成後周期性血管再通。

梭形細胞血管內皮細胞瘤的病因

(一)發病原因

病因尚不明。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

梭形細胞血管內皮細胞瘤的癥狀

皮損為真皮或皮下組織內單發性或多發性藍色堅實性結節，在數月或數年中，大小和數目逐漸增大增多，直徑可達數厘米。損害多發時，通常發生於同一解剖部位，但亦有對稱發生於雙側手部的報告，偶亦見多發損害發生於不同部位者。本病可發生於Maffucci綜合征，偶亦發生於Klippel-trenaunay綜合征，靜脈曲張和Milroy先天性淋巴水腫。常見於兒童及青少年。

本病切除後常局部複發，同一患者可多次複發，但本病尚無發生轉移和因此而死亡者。

根據臨床表現，結合組織病理學特點即可診斷。

梭形細胞血管內皮細胞瘤的診斷

梭形細胞血管內皮細胞瘤的檢查化驗

組織病理：本病組織學特點為：

1.薄壁海綿狀血管，有時充以機化性血栓和靜脈石;

2.主要由梭形細胞構成的實體細胞區。海綿狀間隙與梭形細胞的比例不等。梭形細胞可形成裂隙狀間隙網，並可形成短束。梭形細胞間常散在小團上皮樣細胞。上皮樣細胞區常見胞漿內腔隙形成。偶爾，此種空泡狀細胞為血管間隙襯裡。細胞非典型性和核分裂象不明顯。大多數內皮細胞襯裡細胞第8因子相關抗原陽性，上皮樣細胞偶亦陽性而梭形細胞則罕見陽性。1例荊豆植物血凝素染色亦陽性，而梭形細胞為陰性。

梭形細胞血管內皮細胞瘤的西醫治療

(一)治療

手術切除，但易複發。

(二)預後

參看

• 腫瘤科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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