十二指腸平滑肌肉瘤是起源於十二指腸黏膜肌層或固有肌層，或腸壁血管壁的肌層腫瘤，根據其組織學特徵，分為平滑肌瘤(leiomyoma)、平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)和上皮樣平滑肌瘤(平滑肌母細胞肌瘤leiomyoblastoma)，後者罕見。而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤表現無明顯差異，大體觀難以區別其性質，故臨床上常一併討論。

十二指腸平滑肌肉瘤的病因

(一)發病原因

(二)發病機制

1.病理分型 根據十二指腸平滑肌肉瘤的生長方式，病理類型可分為4型：腔外型、腔內型、腔內外型和壁間型。平滑肌肉瘤主要見於腔外型和腔內外型。

2.病理形態 該瘤多為單發，偶為多發。肉眼觀察瘤體為結節狀，周界清楚，無纖維包膜。切面呈灰白色，質地細軟。腫瘤出血時可形成囊形變，囊腔常有竇道與腸腔相通。鏡檢可見腫瘤由分化不良的平滑肌細胞組成，瘤細胞為中等密度或為高密度，呈菱形或不規則形。瘤細胞核大而深染，呈異形性和多形性，核分裂象增多是平滑肌肉瘤的標誌。半數以上見瘤周侵犯。

3.病理診斷標準 區分良惡性腫瘤缺乏統一標準。一般認為腫瘤直徑大於10cm或已有轉移者，可診斷為肉瘤;直徑大於8cm、質脆、血供豐富者，肉瘤可能性大。術中快速切片病理檢查有時難以正確判定其良、惡性，應以石蠟切片觀察核分裂象的數目作為診斷的主要依據。①每個高倍鏡視野下核分裂象多於2個則為惡性;②每10個高倍鏡視野下核分裂象超過5個為肉瘤;③每25個高倍鏡視野下核分裂象為1～5個為低度惡性，多於5個為肉瘤;④鏡下有不典型核分裂象，核的多形性和染色深是肉瘤的基本特徵;⑤每25個高倍鏡視野下核分裂象數≥4個，圓形核超過20%為肉瘤。

4.惡變與轉移 平滑肌瘤能否惡變尚不清楚，以往認為上皮樣平滑肌瘤屬良性腫瘤，有惡性趨向，現認為此型腫瘤存在良性和惡性兩種，惡性較少，後者多向肝轉移或腹膜種植。平滑肌肉瘤多向肝轉移或腹腔瘤床種植，少有淋巴轉移。

十二指腸平滑肌肉瘤的癥狀

十二指腸平滑肌腫瘤所產生的癥狀、體征與其他十二指腸良、惡性腫瘤相似，但以出血、腹部腫塊較為突出。有統計肉瘤的出血發生率約為80%，肌瘤約為50%，可為少量、持續或間歇大出血，出血與否和出血程度與腫瘤大小無直接關係。腫塊多在右上腹，表面較光滑，硬或囊性感，活動度差，個別腫塊可在右下腹觸及。

十二指腸平滑肌腫瘤的臨床癥狀與體征缺乏特異性，尚需胃腸鋇餐造影和組織學檢查明確診斷。

十二指腸平滑肌肉瘤的診斷

十二指腸平滑肌肉瘤的檢查化驗

1.X線鋇餐造影 X線影像表現視腫瘤生長方式和大小而異。腔內型腫瘤可表現為表面光滑、邊界清楚的充盈缺損，如形成潰瘍則於充盈缺損部有龕影;腔外型腫瘤見十二指腸受壓，黏膜皺襞紊亂;如腫瘤破潰與腸腔相通時，有巨大憩室征。

2.十二指腸內鏡檢查 可見腸壁外壓性改變或黏膜下隆起病變，黏膜糜爛。十二指腸降部以下病變易被漏診，活檢亦因取材受限難，以明確診斷。

3.CT檢查 在十二指腸部位有界限清楚的實質性腫塊影，若腫瘤內有對比造影劑和氣體，更有助於診斷。增強掃描為中等血供或血供較豐富的腫瘤，應與胰頭部腫瘤鑒別。

十二指腸平滑肌肉瘤的鑒別診斷

臨床需與胰頭癌相鑒別。

十二指腸平滑肌肉瘤的西醫治療

(一)治療

該病一旦確診，即使腫瘤局部複發，或轉移病灶，均應積極手術探查，不應輕易放棄手術機會。力爭根治性切除，對於晚期的或複發的病例，只要全身情況和局部解剖條件許可即積極做姑息性切除或其他手術，這樣可以延長生存期，有時甚至可以達到意想不到的效果。其手術方案應根據腫瘤大小、生長部位和生長方式決定。局部切除僅適用於十二指腸外側壁腔外型肌瘤。由於肉瘤術後複發主要是瘤床和腹腔內腫瘤種植，因此，術中避免瘤體包膜破裂是預防複發的關鍵之一。術畢於瘤床部位可用蒸餾水浸泡和沖洗。胰頭十二指腸切除術適用於較大或位於十二指腸乳頭周圍的腫瘤。

平滑肌肉瘤肝轉移病灶的邊界較清楚可沿腫塊邊緣切除。若有多個轉移灶局限於一葉，宜於肝葉切除。對不能切除的肝轉移灶，可行肝動脈插管和門靜脈插管化療。筆者遇到1例46歲的男性患者，因十二指腸平滑肌肉瘤(約4cm大小直徑)同時右肝後葉有一直徑5cm的轉移灶，而行肉瘤所在十二指腸段的切除以及不規則的右肝後葉切除，術後3年因腫瘤複發，再次行肝腫瘤切除，痊癒出院。

(二)預後

術後易局部複發，累及鄰近腸道及腹腔內其他臟器。

參看

• 腫瘤科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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