膽管擴張症示意圖

疾病概述

膽管擴張症cholangiectasis為較常見的先天性膽道畸形，以往認為是一種局限於膽總管的病變，因此又稱為先天性膽總管囊腫。1723年Vater首例報道，1852年Douglas對其癥狀學和病理牲作了詳細介紹。一個世紀以來，隨著對該病認識的加深，通過膽道造影發現擴張病變可以發生在肝內、肝外膽道的任何部位，根據其部位、形態、數目等有多種類型，臨床表現亦有所不同。　　

疾病病因

有關病因學說眾多，至今尚未定論。多數認為是先天性疾病，亦有認為有獲得性因素參與形成。主要學說有三種：

1.先天性異常學說

認為在胚胎髮育期，原始膽管細胞增殖為一索狀實體以後，再逐漸空化、貫通，如某部分上皮細胞過度增殖，則在空泡化再貫通時過度空泡化而形成擴張。

有些學者認為，膽管擴張症的形成需有先天性和獲得性因素的共同參與。胚胎時期膽管上皮細胞過度增殖和過度空泡形成。所造成的膽管壁發育薄弱是先天因素，再加後天的獲得性因素，如繼發於胰腺炎或壺腹部炎症的膽總管末端梗阻，及隨之而來發生的膽管內壓力增高，最終將導致膽管擴張的產生。

2.胰膽管合流導常學說

認為由於胚胎期，膽總管與主胰管未能正常分離，兩者的交接處距乏特(Vater)壺腹部較遠形成胰膽管共同通道過長，並且主胰管與膽總管的江合角度近乎直角相交，因此胰管膽管吻合的部位不在十二指腸乳頭，而在十指腸壁外局部。無括約肌存在，從而失去括約肌功能，致使胰液與膽汁相互返流。當胰液分泌過多而壓力增高，使膽管發生擴張。近年開展逆行胰膽管造影證實，有胰管膽管合流流高達90～100%，且發現擴張膽管內澱粉酶含量增高這一事實。在動物實驗中觀察到胰液進入膽道後，澱粉酶胰蛋白酶彈力蛋白酶的活性增強，這可能是膽管損傷的主要原因。

3.病毒感染學說

認為膽道閉鎖新生兒肝炎和膽管擴張症是主要病因，是肝膽系炎症感染的結果。在病毒感染之後，肝臟發生巨細胞變性，膽管上皮損壞，導致管腔閉塞(膽道閉鎖)或管壁薄弱(膽管擴張)，但目前支持此說者已見減少。　　

臨床表現

多數病例的首次癥狀發生於1～3歲，但最後確診則往往要遲得多。囊狀型在1歲以內發病幾佔1/4，其臨床癥狀以腹塊為主，而梭狀型多在1歲以後發病，以腹痛、黃疸為主。

腹部腫塊、腹痛和黃疸，被認為是膽管擴張症的經典三聯癥狀。腹塊位於右上腹，在肋緣下，巨大者可佔全右腹，腫塊光滑、球形，可有明顯的囊腫彈性感，當囊內充滿膽汁時，可呈實體感，好似腫瘤。但常有體積大小改變，在感染、疼痛、黃疸發作期，腫塊增大，癥狀緩解後腫塊又可略為縮小。

小的膽管囊腫，由於位置很深，不易捫到。腹痛發生於上腹中部或右上腹部，疼痛的性質和程度不一，有時呈持續性脹痛，有時是絞痛，病者常取屈膝俯卧體位，並拒食以減輕癥狀。

腹痛發作提示膽道出口梗阻，共通管內壓上升，胰液膽汁可以相互逆流，引起膽管炎或胰腺炎的癥狀，因而臨床上常伴發熱，有時也有噁心嘔吐。

癥狀發作時常伴有血、尿澱粉酶值的增高。黃疸多為間歇性，常是幼兒的主要癥狀，黃疸的深度與膽道梗阻的程度有直接關係。輕者臨床上可無黃疸，但隨感染、疼痛出現以後，則可暫時出現黃疸，糞色變淡或灰白，尿色較深。以上癥狀均為間歇性。由於膽管遠端出口不通暢，胰膽逆流可致臨床症發作。當膽汁能順利排流時，癥狀即減輕或消失。間隔發作時間長短不一，有些發作頻繁，有些長期無癥狀。

典型的三聯癥狀，以往曾認為是膽管擴張症的必有癥狀，實則不然。在早期病例較少同時出現三大癥狀。由於獲早期診斷者日眾，發現梭狀擴張者增多，有三聯症者尚不足10%.多數病例僅有一種或兩種癥狀。據各家報道在60～70%病例腹部可捫及腫塊，60～90%病例有黃疸，雖然黃疸很明顯是梗阻性的，但事實上許多病人被診斷為肝炎，經反覆發作始被確診。腹痛也缺少典型的表現，因此易誤診為其它腹部情況。肝內、外多發性膽管擴張，一般出現癥狀較晚，直至肝內囊腫感染時才出現癥狀。　　

疾病檢查

1.生物化學檢查 血尿澱粉酶的測定在腹痛發作時應視為常規檢查有助於診斷。

2.B型超聲顯像檢查

3.經皮肝穿刺膽道造影(PTC)檢查

4.經內窺鏡逆行胰膽管造影(ERCP) 檢查

5.胃腸鋇餐檢查

6.術中膽道造影

以上各種檢查方法在臨診時，一般首先進行超聲檢查和生化測定。如臨床上捫及腹塊，則診斷即可確立。如臨床未能捫及腫塊，而超聲檢查疑似診斷，則需進行ERCP檢查。如若受器械與年齡所限，則進行PTC檢查必要時再輔以其他檢查方法。　　

併發症狀

病變部的囊狀擴張和遠端膽管的相對狹窄，所引起的膽汁引流不暢，甚或阻塞是導致併發症的根源。主要併發症有：

1.複發性上行性膽管炎

2.膽汁性肝硬變

3.膽管穿孔或破裂

4.複發性胰腺炎

5.結石形成和管壁癌變　　

疾病治療

癥狀發作期的治療，採取禁食2～3天，以減少膽汁和胰液的分泌，緩解膽管內壓力。應用解痙劑以緩解疼痛，抗生素3～5天以預防和控制感染，以及相應的對症治療，常能達到緩解癥狀的目的。鑒於其頻繁的發作和各種併發症，宜及時進行手術治療。

1.外引流術

應用於個別重症病例，如嚴重的阻塞性黃疸伴肝硬變，重症膽道感染，自發性膽管穿孔者，待病情改善後再作二期處理。

2.囊腫與腸道間內引流術

如囊腫十二指腸吻合術，因有較多的併發症，膽管炎的反覆發作、吻合口狹窄、結石形成等，以後轉而採用囊腫空腸Roux-en-Y式吻合術，並在腸襟上設計各種式樣的防逆流操作，但仍存在胰膽合流問題，因而術後還是發生膽管炎或胰腺炎癥狀，甚至需要再次手術，且術後發生囊壁癌變者屢有報道。所以目前已很少採用。

3.膽管擴張部切除膽道重建術

主張具有根治意義的切除膽管擴張部位以及膽道重建的方法，從而達到去除病灶，使胰膽分流的目的。可採用生理性膽道重建術，將空腸間置於肝管與十二指腸之間，或加用防返流瓣，或採用肝管空腸Roux-en-Y式吻合術、肝管十二指腸吻合術等，均能取得良好效果。主要的是吻合口必須夠大，以保證膽汁充分引流。

至於肝內膽管擴張的治療，繼發於肝外膽管擴張者，其形態圓柱狀擴張，術後往往可恢復正常。如系囊狀擴張則為混合型，肝外膽管引流後，不論吻合口多大，仍有肝內膽管淤膽、感染以致形成結石或癌變，故肝內有限局性囊狀擴張者，多數人主張應行肝部分和切除術。

膽管擴張症根治術後，既使達到了胰液和膽汁分流的目的，但部分病例仍經常出現腹痛、血中胰澱粉酶增高等膽管炎或胰腺炎的臨床表現，此與肝內膽管擴張和胰管形態異常有關。癥狀經禁食、抗炎、解痙、利膽後可緩解，隨著時間推移，發作間隔逐漸延長。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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