視神經膠質瘤(optic glioma)的發病率相對較低，以兒童較為多見。大約1/3的腫瘤僅局限於一側視神經，而2/3的患者聯合有視交叉、下丘腦、三腦室底及視束的侵犯。

小兒視神經膠質瘤的病因

(一)發病原因

神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經系統的間質細胞(即膠質細胞)形成，稱為膠質瘤;另一類由神經系統的實質細胞(即神經元)形成，沒有概括名稱。由於從病原學和形態學上，現在還不能將這兩類腫瘤完全區別，而膠質瘤常見的多，所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤，約佔顱內腫瘤總數的44%。

(二)發病機制

肉眼所見腫瘤邊界常較光整，有「假包膜」，而實際腫瘤細胞浸潤的區域已遠遠超過了「假包膜」所顯示的邊界，較表淺的膠質母細胞瘤常侵犯和穿透大腦皮質並與硬腦膜粘連。腫瘤切面形狀多不規則，有腫瘤區、壞死區和出血區，可有囊腫形成，瘤組織柔軟易碎，血運豐富。腫瘤的特點是：①腫瘤細胞的多種組織學形態。②腫瘤細胞核分裂象相當多見。③供血血管豐富。④來源於血管外膜的間質纖維增生。

生長特徵：①膠質母細胞瘤有沿白質中的神經束生長到遠處的傾向。②腫瘤侵犯腦室後，可經腦脊液轉移。③多中心性生長，有4.9%～20%存在幾個獨立的瘤中心。

腫瘤惡性程度為Ⅳ級。腫瘤的病理類型多為低級別星形細胞瘤，常為毛細胞型。腫瘤自然病程的多樣性使得治療效果的評價十分困難，有的學者根據術前MRI表現將其分為3類：①視交叉前型;②瀰漫性視交叉型;③視交叉-下丘腦外生型。以此來指導外科治療。

小兒視神經膠質瘤的癥狀

1.視交叉前型 常表現為進行性視力下降和突眼，在嬰幼兒多以眼球震顫、斜視為首發症狀，眼底檢查可見視盤靜脈的擴張和視盤的水腫，病程較長時可見視盤的萎縮。

2.瀰漫視交叉型 多表現為視敏度下降和雙側視野的缺損，內分泌癥狀和腦積水較為罕見，此類患兒多合并有神經纖維瘤病的其他表現(如皮膚色素沉著等)。

3.視交叉-下丘腦型 臨床癥狀多與年齡相關：

(1)小於2歲：小於2歲的幼兒多表現為腦積水、發育延緩、視力減退和間腦綜合征。

(2)2～5歲：2～5歲的患兒，內分泌紊亂是最常見，可表現為性早熟或生長遲緩，大約有半數以上的患兒有視力障礙。

(3)兒童：年齡稍大的兒童以視力障礙和視丘下部的損害(嗜睡、尿崩、間腦癲癇等)最為多見。

兒童表現有無痛、無搏動性突眼，伴有視力進行性下降時，應引起本病的高度注意，應行神經眼科學和神經放射學檢查。部分患者可以內分泌障礙和下丘腦受壓表現為首發癥狀就診。

小兒視神經膠質瘤的診斷

小兒視神經膠質瘤的檢查化驗

一般常規檢查無異常發現，視交叉-下丘腦型患兒可見內分泌的紊亂。

1.顱骨X線平片 可見有視神經孔的擴大，蝶鞍呈「梨形或葫蘆形」，影響到腦脊液循環時可見顱內壓增高征。

2.CT Ⅰ、Ⅱ型多有視神經的增粗，病灶呈等密度，不規則強化，少有鈣化，囊性變罕見;可見前床突、鞍結節的骨質吸收和視神經孔的擴大。Ⅲ型多表現鞍上池的閉塞，鞍區等密度的佔位病變，少數梗阻室間孔而使側腦室擴大。

3.MRI 常常能清楚顯示解剖結構的移位受壓和視神經、視交叉的增粗，外觀似梨狀，前小後粗，信號強度無特徵改變。術前MRI的表現可分為3類：

(1)視交叉前型：視交叉前型表現為眶內視神經的梭形增粗，而顱內視交叉並無侵犯，雙側病變偶見於神經纖維瘤病者。

(2)瀰漫性視交叉型：瀰漫視交叉型以神經纖維瘤病的患兒最多見，表現為視交叉的瀰漫性增粗，可向前後生長侵犯視神經或視束。

(3)視交叉-下丘腦外生型：視交叉-下丘腦外生型表現獨特，以視交叉-下丘腦外生性腫塊多見。

以此來指導外科治療，並發現後二者的發病率和死亡率均高於前者。

小兒視神經膠質瘤的鑒別診斷

腫瘤Ⅰ、Ⅱ型需與下列鞍區佔位鑒別：眶部腦膜膨出;視網膜母細胞瘤;畸胎瘤;眶骨骨纖維結構不良等，Ⅲ型需與生殖細胞瘤或顱咽管瘤鑒別。

小兒視神經膠質瘤的併發症

並發腦積水，間腦綜合征，性早熟等。

小兒視神經膠質瘤的預防和治療方法

參照一般腫瘤的預防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：

1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌症在它們形成以前是能夠預防的。1988年國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續追溯，1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的。「環境因素」、「生活方式」即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等。

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。

提高免疫系統功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態，對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統，而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。在這裡我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題。

人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數組織功能。維生素A存在於動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對於吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害)，其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞，發展成有序的組織(而腫瘤的特徵是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。

另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物並不能降低患癌症的風險，相反使肺癌的發病略有增加，然而，當β-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒素物質，它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵禦癌症的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發現。

維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質，它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其後代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。

目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發現的化學物質，包括在植物中發現的維生素和其他物質。已經發現幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵禦致癌物質的侵襲。大多數植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當於800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產品將有助於今後的防癌工作。

小兒視神經膠質瘤的西醫治療

(一)治療

對於局限於一側視神經的腫瘤，手術完全切除是首選，手術的目的為保護眼球和阻止腫瘤向視交叉的蔓延。手術的指征是：進展性突眼;視力進行性下降;影像檢查示腫瘤進行性增大及患側已失明。腫瘤較小、臨床無癥狀者，是否積極手術治療仍存有爭論，因為絕大部分腫瘤生長緩慢，不產生疼痛，多數學者建議採取定期觀察。對於鞍區外生型已產生佔位效應的腫瘤，應採取手術切除。如全切除腫瘤已不可能，也應做部分切除，術後輔以必要的放射治療。毛細胞型星形細胞瘤對放療較敏感，放射治療的劑量應達到50～55Gy。許多資料已顯示放療能顯著縮小腫瘤的體積、降低腫瘤的複發，提高存活率。

(二)預後

視神經膠質瘤是生長緩慢的良性腫瘤，腫瘤全切除可獲長期生存，即使部分切除術後輔以放療患兒的預後也比較好。本組18例中術後隨訪10例，最長已存活17年，無複發跡象。

瀰漫性視交叉型和視交叉-下丘腦外生型的發病率和死亡率均高於視交叉前型。

參看

• 腫瘤科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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