小兒顱後窩室管膜瘤


室管膜瘤(ependymoma)發生於腦室的室管膜細胞,占兒童中樞神經系統原發性腫瘤5%~10%。好發於後顱窩,約60%。5歲以下兒童多見。瘤體多位於腦室內,少數在腦室旁組織內,呈緩慢、浸潤性生長。瘤細胞亦可脫落於蛛網膜下腔產生播散性種植。

小兒顱後窩室管膜瘤的病因

(一)發病原因

神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經系統的間質細胞(即膠質細胞)形成,稱為膠質瘤;另一類由神經系統的實質細胞(即神經元)形成,沒有概括名稱。由於從病原學和形態學上,現在還不能將這兩類腫瘤完全區別,而膠質瘤常見的多,所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤,約佔顱內腫瘤總數的44%。室管膜瘤發生於腦室的室管膜細胞。

(二)發病機制

室管膜瘤來源於原始室管膜上皮,故多發生在腦室系統。第四腦室是最常見的好發部位,可向背側生長侵犯小腦半球及蚓部;向上可經擴大的導水管突入三腦室的後部;向下經枕大孔突入椎管壓迫頸髓;或經四腦室外側孔(luschka孔)長入腦橋小腦角形成與後組腦神經的粘連。腫瘤常呈粉紅色、結節狀,腦室內生長部分往往邊界清楚,但基底處或腦內生長部分卻呈浸潤性,腫瘤質地較硬,瘤細胞也常脫落於蛛網膜下腔內形成播散轉移。

小兒顱後窩室管膜瘤的癥狀

腦脊液循環梗阻時可出現頭痛、嘔吐、視盤水腫等顱內壓增高的徵象,但疾病早期的嘔吐癥狀多與腫瘤刺激四腦室底的延髓嘔吐中樞有關。腦幹受壓癥狀出現早且重是本病的特點,可表現為腦橋或延髓內腦神經核受累征(如面癱、復視、吞咽反嗆等)和肌力減弱、腱反射活躍等錐體束征。部分病人可因頸神經根受壓出現後頸部疼痛及強迫頭位。向後生長壓迫小腦腳或其腹側時,可出現眼震、步態不穩、共濟失調、肌張力降低等小腦損害征。部分患兒可因腫瘤椎管內種植轉移表現為脊髓受損徵象。

病程早期即表現第四腦室底腦神經核刺激癥狀和錐體束受壓徵象,隨後出現小腦受損及顱高壓病症時,應想到室管膜瘤的可能。

小兒顱後窩室管膜瘤的診斷

小兒顱後窩室管膜瘤的檢查化驗

實驗室檢查無特異性表現,應做輔助檢查。

1.顱骨X線平片 以顱內壓增高徵象多見,部分可見後顱凹鈣化斑(2.8%)。

2.CT檢查 第四腦室等或稍高密度佔位,部分低密度囊變和鈣化較多見。腫瘤邊界尚清楚,易強化,但多不均勻。

3.MRI 多為信號不均勻的長T1長T2病變,呈結節狀,矢狀位有利於區分腫瘤與四腦室底、小腦蚓部的位置關係和向椎管內伸延的長度。

小兒顱後窩室管膜瘤的鑒別診斷

要與小兒小腦星形細胞瘤和髓母細胞瘤相鑒別,臨床癥狀出現的先後及特徵性的影像學改變使鑒別並不困難。

小兒顱後窩室管膜瘤的併發症

幕上腫瘤可伴有癲癇及局部腦損害癥狀。幕下腫瘤可有眼震顫、肢體共濟運動差等小腦損害癥狀及低位腦神經(Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ)損害症,嘔吐也很常見。可形成播散轉移。

小兒顱後窩室管膜瘤的預防和治療方法

參照一般腫瘤的預防方法,了解腫瘤的危險因素,制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下所述:

1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌症在它們形成以前是能夠預防的。1988年國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的。「環境因素」、「生活方式」即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等。

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。

提高免疫系統功能最重要的是:飲食、鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統,而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。在這裡我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題。

人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用,維生素A支持正常的黏膜和視覺,它直接或間接參與身體大多數組織功能。維生素A存在於動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在,在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現象,血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性,研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能,而對於吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害),其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞,發展成有序的組織(而腫瘤的特徵是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。

另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物並不能降低患癌症的風險,相反使肺癌的發病略有增加,然而,當β-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒素物質,它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基,另外不同的維生素之間存在交互作用,人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平,比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵禦癌症的侵襲,因為有些保護因素至今我們還未發現。

維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質,它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害,維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其後代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險,維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。

目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視,植物化學就是在植物中發現的化學物質,包括在植物中發現的維生素和其他物質。已經發現幾千種植物中的化學成分,其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵禦致癌物質的侵襲。大多數植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用,例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E,但它的抗氧化劑活性相當於800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性,可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產品將有助於今後的防癌工作。

小兒顱後窩室管膜瘤的西醫治療

(一)治療

手術切除為首選治療手段。因腫瘤多與腦幹和後組腦神經粘連,使手術全切除率降低,術中加強神經電生理監測將有利於更完全切除腫瘤,減少術後併發症和死亡率。對於自四腦室底長出的腫瘤,不必勉強全切,可殘留一薄層腫瘤組織在四室底,以免損傷面丘和腦幹,但手術務必使腦脊液梗阻恢復通暢。室管膜瘤對放療中度敏感,應對殘餘腫瘤和全腦、椎管實行放療。而且為了防止原發灶外的種植轉移的發生,對無轉移的間變型腫瘤也應行預防性全腦脊髓放射治療。室管膜瘤較髓母細胞瘤化療敏感性更差,大劑量化療也不能產生顯著療效。但也有學者認為化療能使殘餘腫瘤增殖受到抑制,在二次手術時易從腦幹和腦神經處進行剝離。

(二)預後

本病預後較差,在兒童尤為明顯。影響預後的主要因素有:病人的年齡、腫瘤的部位、手術的切除程度、腫瘤的病理類型,術後的放化療等。其中,手術切除程度更為重要。1995年Pollack報道腫瘤全切除組5年期無複發存活率(PFS)為75%~80%,而次全切除組僅為35%。本組術後1年存活率為42.7%,5年存活率為16.1%,死亡的原因均為局部複發後顱內壓增高。

參看

  • 腫瘤科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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