單克隆丙種球蛋白病合并周圍神經病，也稱之為副蛋白血症周圍神經病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。

血液中出現過多的M蛋白時稱為單克隆丙球病(monoclonal gammopathy)，又稱免疫球蛋白病、副蛋白病或漿細胞病。血液中出現M蛋白對周圍神經的病理意義在於M蛋白中包含一種或多種抗髓鞘或軸突膜的抗體，如抗MAG、GM1和GD1抗體。在原因未明的特發性周圍神經病中，有10%合并單克隆丙球病，而意義未明的單克隆丙球病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)中有29%～71%合并周圍神經病，提示單克隆丙球病與周圍神經病有關。

單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的病因

(一)發病原因

單克隆丙種球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血內蛋白異常症，此組疾病也被稱為漿細胞病。是一組腫瘤性或具有腫瘤傾向性的疾病，由源自免疫B細胞系的單克隆漿細胞異常增殖並分泌免疫球蛋白而引起。

周圍神經髓鞘由多種糖脂和糖蛋白構成，其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘相關蛋白(myelin sheath associated glycoprotein，MAG)被認為是免疫介導的周圍神經病的相關抗原。

鞘糖脂包括神經節苷脂(GM)和硫酸糖苷脂，前者根據所含唾液酸數量的不同又可分為GM1、GM2、GD1a、GD1b、GT1B、GQ1b和LM1。後者包括腦硫脂和SGPG(sultate-3-glucuronyl paragloboside)，其中SGPG與免疫介導的周圍神經病關係最為密切。由於不同抗原的空間分布不同，各自介導的周圍神經病的臨床特點也不相同。如GM1主要分布在運動神經的髓鞘上，由它介導的周圍神經病為單純運動神經病。GD1b主要分布在感覺神經的髓鞘上，因而介導產生感覺性周圍神經病。

MAG是神經髓鞘上的一種較小的糖蛋白，集中分布在軸周施萬細胞膜和髓鞘的結旁襻上，是連接軸突和施萬細胞的黏附分子，它含5個類免疫球蛋白區和一個碳水抗原決定簇，該抗原決定簇可以與HNK-1黏附分子發生反應。

(二)發病機制

單克隆丙球病合并周圍神經病的重要病理機制是M蛋白中含有多種直接作用於髓鞘和軸突膜的抗體。如MAG抗體能插入排列緊密的髓鞘板層結構中，並與MAG結合，從而破壞髓鞘結構的完整性和穩定性，導致產生脫髓鞘性周圍神經病。免疫組化研究已經發現周圍神經上有免疫球蛋白和補體的沉積。動物實驗也證實應用MAG、GM和SGPG免疫動物或應用病人的血清被動轉移均可成功建立脫髓鞘神經病的動物模型。

腓腸神經活檢可見節段性脫髓鞘或軸突變性，有時可見施萬細胞增生形成洋蔥頭樣結構。少數病例有單核細胞浸潤。免疫熒光和免疫細胞化學研究可發現髓鞘邊緣部有IgM-κ鏈沉積。

單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的癥狀

同時存在兩組臨床癥狀、體征。即單克隆丙球病所導致的多系統病變表現，以及周圍神經受損害出現的周圍性運動、感覺自主神經功能障礙表現。此為本病的臨床特徵之一。

MGUS或良性單克隆丙球病合并周圍神經病主要見於50歲以上，起病隱襲，臨床表現為足麻木、感覺異常、平衡障礙和步態不穩，深感覺和觸覺受累明顯。半數患者有疼痛不適。病程常遷延數年至數十年，晚期有下肢遠端無力和不同程度萎縮，但很少因肌肉無力而導致卧床不起。

少數患者可表現為單純性運動神經病，頗似運動神經元病的表現。

電生理檢查有時可有局限性運動傳導阻滯，腦脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者，肢體震顫、深感覺缺失和共濟失調比較嚴重，肢體遠端無力出現較晚，電生理檢查有明顯的脫髓鞘改變。IgG型M蛋白患者電生理檢查表現為軸突型神經病。

1.具有周圍神經病變的感覺、運動障礙等臨床表現。

2.對原因未明的特發性周圍神經病應常規進行尿和血清的蛋白電泳和免疫電泳，以檢測有無M蛋白。

3.腦脊液蛋白常增高。

4.電生理檢查可有局限性運動傳導阻滯。

5.必要時腓腸神經活檢，可見節段性脫髓鞘或軸突變性。

單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的診斷

單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的檢查化驗

1.血清的蛋白電泳 對原因未明的特發性周圍神經病應常規進行血清的蛋白電泳和免疫電泳，以檢測有無M蛋白。

2.尿中本-周蛋白 有時雖然血清中M蛋白陰性，但M蛋白的輕鏈可以進入尿中，稱為本-周蛋白，尿中本-周蛋白與血清M蛋白有相同的臨床意義，因此尿的檢測必須與血清同時進行。

3.腦脊液蛋白常增高。

電生理檢查有時可有局限性運動傳導阻滯，M蛋白的類型與周圍神經病的臨床表現和肌電圖特點有關。

單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的鑒別診斷

單克隆丙球病周圍神經病與慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病(CIDP)和多灶性運動神經病之間的關係目前還無法確定。

CIDP與某些類型的單克隆丙球病周圍神經病的臨床表現和電生理特點非常相似，且均有腦脊液蛋白升高，而1/4的CIDP又可合并單克隆丙球病。

20%～84%的多灶性運動神經病患者的血清中可檢測到GM1抗體，其中20%為單克隆，其餘為多克隆。推測CIDP和多灶性運動神經病與單克隆丙球病周圍神經病可能存在共同的病理生理機制。

單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的併發症

經長期隨訪(2～22年)約有1/4患者可發展為惡性漿細胞病，以多發性骨髓瘤最常見，但尚無一種簡便而可靠的檢測方法來預測。核素標記指數提示漿細胞合成DNA速率增高則是發展為惡性漿細胞病的有力證據，但臨床尚無實用意義。

單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的預防和治療方法

預防：

自身免疫性疾病尚無較好的預防辦法主要是對症處理和加強護理。

單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的中醫治療

該病的治療以西醫治療為主!若要使用中醫治療法!則要諮詢相關的中醫醫院，和相關的中醫醫師。

單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的西醫治療

藥物治療：1.良性單克隆丙球病中IgG和IgA型M蛋白患者對大劑量的免疫球蛋白治療有效給葯數天或數周后癥狀獲得改善

2.血漿交換類固醇和其他免疫抑制治療也能取得一定療效免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗體和補體但有可能導致病情一過性加重須每月進行1次

3.IgM型良性單克隆丙球病對免疫抑製藥治療效果較差必須應用足量的環磷醯胺或氯喹使M蛋白下降到一定水平後方能取得臨床改善.

單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的護理

本病多見於50 歲以上，，隨年齡的增長而增高。起病隱襲，臨床表現為足麻木、感覺異常、平衡障礙和步態不穩，深感覺和觸覺受累明顯。半數患者有疼痛不適。病程常遷延數年至數十年，晚期有下肢遠端無力和不同程度萎縮，但很少因肌肉無力而導致卧床不起。少數患者可表現為單純性運動神經病，頗似運動神經元病的表現。

單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病吃什麼好？

預後：良性單克隆丙球病伴周圍神經病病程常遷延數年至數十年晚期有下肢遠端無力和不同程度萎縮但很少因肌肉無力而導致卧床不起少數患者可表現為單純性運動神經病頗似運動神經元病的表現。惡性單克隆丙球病伴周圍神經病則預後不良。

參看

• 神經內科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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