纖維肉瘤是由成纖維細胞和膠原纖維形成的腫瘤。纖維肉瘤可發生在損傷或燒傷瘢痕，骨髓炎瘺管和竇道，以及放射治療後（在放射治療後至少3年）。

【癥狀和體征】

纖維肉瘤並不多見（約佔所有軟組織肉瘤的10%）。可在任何性別及年齡中發病，但一般在30~70歲間的發病率較高，平均發病年齡為45歲左右，很少在10歲前發病。部分為先天性發病者。

纖維肉瘤最常發病的部位為大腿，其次順序為，軀幹及其它四肢骨。肢體的遠側部位，包括手部和足部可能是兒童纖維肉瘤的好發部位，但在成人卻罕見。

腫瘤絕大多數位於淺筋膜的深層，表現為單一的球形腫塊，有時呈分葉狀。通常生長較快（但並非都很快）。有時，腫瘤在幾周內倍增。某些屬於先天性類型的腫瘤在出生時其形體即已相當大。質地較硬，邊緣相當清楚。在晚期，可能與骨骼粘連，也可使皮膚潰爛向外呈蘑菇狀生長。有時可壓迫神經干，但絕大多數病例幾乎或完全無疼痛癥狀（神經干受壓者除外）。

【X線檢查】

在個別病例中，顯示鈣化影。病變可能侵蝕其附近的骨骼。動脈造影，CT和MRI等檢查所顯示的特徵與其他類型的大部分肉瘤相似。

【病理表現】

腫瘤位置較深，為一具有分葉的球形腫塊，有時（特別是在腫瘤形體較小時）具有假囊。在腫瘤切面上的外觀和質地均依其膠原的不同含量而各異；在富含細胞的區域內，呈鬆軟的腦髓樣組織外觀。在膠原型的纖維肉瘤中，組織的質地較硬且富含纖維。一般不出現類似於纖維樣瘤的腱膜樣病變，同時，還可能含有粘液樣區。

腫瘤全部由梭形細胞組成。細胞具有一帶尖端的核，併產生網狀和膠原纖維。電鏡檢查顯示，胞漿內存在膠原絲。在分化較差時，膠原被限制為一薄的網狀纖維，圍繞每一個細胞，並可被銀染色。在其分化相當好時，膠原含量豐富，可經三色染色藍色並伴有粗糙的纖維。細胞和纖維可形成平行排列的束，但常常互相糾結和定向地呈「人字型」。纖維肉瘤按其惡性的程度可分為不同等級（作者分為2~4級）。分化如何與組織學方面的惡性程度成反比的負相關關係。

確定惡性程度的組織學根據如下：細胞的間變、有絲分裂指數、以及膠原產生的多少和密度是評定纖維肉瘤惡性程度的重要指標。Ⅰ級分化最好，表現為細胞少，比正常纖維細胞的核稍大，染色過深，有絲分裂不多，並含豐富的膠原，因此，⒈級的惡性程度最低，而與纖維樣瘤非常近似。Ⅳ級的分化最差，再現為細胞最多，高度間變，有時含有形狀奇特的成份。有比分裂多，而膠原纖維少。此型最像惡性纖維組織細胞瘤。然而應予說明的是，即使在分化最差的纖維肉瘤中，呈嚴重多形性並伴有巨大核或多核的肉瘤樣細胞，實際上很少見到。除上述Ⅰ級和Ⅳ級這兩種極端性的分級有可能與纖維性腫瘤和多形性肉瘤混淆外，纖維肉瘤最常見和典型的改變為Ⅱ級和Ⅲ級。由於兩者均具有不同數量的單一的梭形細胞成份和人字形的組織結構，因而較易確診和鑒別。

組織學方面的分級，在整個腫瘤中是相同的，而且即使在複發及轉移的病灶中也不改變。

有時，纖維肉瘤存在粘液樣區域，細胞間物質具有粘蛋白顏色，但在透明質酸處理後即消失。特別是在腫瘤周圍可見炎性浸潤現象。

與其他組織相比，纖維肉瘤具有典型的侵襲性和蔓延性。目視觀察下可見到假囊。

【診斷】

纖維肉瘤具有比較均勻一致的組織學特徵。為了避免與其他腫瘤相混淆，需要在病灶中的許多部分切取組織學標本。

惡性纖維組織細胞瘤的發病年齡較大，其組織學特徵為螺環式的組織結構，伴有巨大的多核腫瘤細胞，其胞漿豐富，強嗜酸性，有時呈泡沫狀，惡性纖維組織細胞瘤也可能存在顯著的膠原化區，並伴有緻密的纖維——透明蛋白物質，其中同樣包埋散在的細胞。然而，所不同的是，這些病變區存在螺環形的組織結構。並常與細胞豐富區相聯合，同時可呈現類似於上述多形性細胞的外觀。

與惡性神經鞘瘤的鑒別診斷要點在於後者的組織結構比較細緻（基於單純組織學的觀察不可能進行鑒別）。臨床上，惡性神經鞘瘤常有源自神經干或與特徵性神經纖維瘤病同時存在的劇烈疼痛。在組織學方面，細胞很少排列為清晰的人字形纖維束，而更多地成為螺旋狀或柵欄狀。此外，還可能有來自惡性神經鞘瘤和良性神經纖維瘤的過渡型病變。

與梭形細胞單相滑膜肉瘤的鑒別也可能很困難。

除上述鑒別診斷外，纖維肉瘤尚須與平滑肌肉瘤鑒別，但實際上，由於所有肉瘤均具有梭形細胞，因而單純從組織學方面進行鑒別並無大的臨床實用價值。與良性腫瘤或其他局部惡性腫瘤的鑒別則很必要。例如結節性筋膜炎的病變為小的結節性腫塊。其生長迅速，而無緻密的「人」字形組織結構。雖然纖維肉瘤具有顯著的粘液樣成份及一定量炎性紊亂的組織結構，同時也存在有絲分裂現象，但並不影響鑒別診斷，因為儘管結節性筋膜炎也經常存在以上現象，但後者不論在形體、所在部位、生長速度，以及無緻密的「人」字形結構等方面均具有其與纖維肉瘤不同的組織學特徵。

纖維樣腫瘤的改變與分化良好的Ⅰ級纖維肉瘤類似。事實上，兩者之間的鑒別診斷非常困難。支持纖維樣瘤診斷的依據是其細胞結構不厚，核的染色不深，而且幾乎無有絲分裂現象，同時還含有豐富而稠密的膠原萬分。纖維樣腫瘤和Ⅰ級肉瘤的鑒別診斷，還應結合對其臨床資料和病變進程的分析研究，同時，更應根據大量而廣泛組織標本的組織學研究，因為支持纖維樣腫瘤或Ⅰ級纖維肉瘤診斷的組織學變化，可在同一腫瘤中同時出現。

【治療】

在成年期，當行邊緣切除或切除範圍不夠廣泛時，常可局部複發。大多數文獻報道其複發率約為50%，而且約60%的病例可發生轉移。當局部複發後，其轉移的發生率也相應增高。一般多轉移到肺、骨骼和肝臟。淋巴轉移者很少（少於5%）。Ⅰ~Ⅱ級的生存率為60%，Ⅲ級和Ⅳ級約為30%。對纖維肉瘤的治療主要為手術切除，對成年病例，腫瘤切除應徹底，而對兒童病例要求則不如成人者高。切除邊緣應廣泛。對成年患者及Ⅲ~Ⅳ級纖維肉瘤適於行根治性邊緣切除術。

放射療法和化療僅能取得中等或多變而不恆定的治療效果。所以只能作為輔助性治療，特別是適宜於對Ⅲ至Ⅳ級纖維肉瘤的處理。

【預後】

纖維肉瘤的預後取決於其組織學的分級和年齡。10歲以下兒童的預後明顯較好。兒童與成人的複發率大致相同，但轉移較少，一般可少於10%。

【併發症】

本病是一種生長緩慢、起源於皮膚並可擴展至皮下組織的局限性低度惡性的纖維肉瘤。 在臨床上出現隆起、硬固纖維性損害，緩慢生長，表面皮膚萎縮時，可推測為本病，病理中找到緻密的成纖維細胞排列成車輪狀結構，即可確診。易出現血道轉移，橫紋肌纖維增生這些併發症。

【轉移】

在成年期，當行邊緣切除或切除範圍不夠廣泛時，常可局部複發。大多數文獻報道其複發率約為50%，而且約60%的病例可發生轉移。當局部複發後，其轉移的發生率也相應增高。一般多轉移到肺、骨骼和肝臟。淋巴轉移者很少（少於5%）。Ⅰ~Ⅱ級的生存率為60%，Ⅲ級和Ⅳ級約為30%。

【鑒別纖維肉瘤和惡性神經鞘瘤】

鑒別的額要點在於惡性神經鞘瘤的組織結構比較細緻（基於單純組織學的觀察不可能進行鑒別）。

在組織學方面，細胞很少排列為清晰的人字形纖維束，而更多地成為螺旋狀或柵欄狀。

臨床上，惡性神經鞘瘤常有源自神經干或與特徵性神經纖維瘤病同時存在的劇烈疼痛。此外，還可能有來自惡性神經鞘瘤和良性神經纖維瘤的過渡型病變。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 纖維軟骨間質瘤　下一个: 纖維毛囊瘤>>

相關問題