原發性心臟淋巴瘤是一個罕見的淋巴瘤。世界文選報道1949～1996年共40餘年間僅76例，有些屍體解剖資料表明，屍體解剖材料中播散型淋巴瘤累及心臟的百分率高達20%。

原發性心臟淋巴瘤的病因

(一)發病原因

(二)發病機制

心臟的變化圖像有：巨大的瘤塊;多數小的瘤結節和瀰漫性浸潤。可伴有心包積液。細胞學類型多數為瀰漫性大細胞淋巴瘤，其他類型也有記載。有的病變伴有澱粉樣變。但沒有白血病時向的表現。鏡下瘤細胞須同黑色素瘤，未分化癌，粒細胞肉瘤和未分化小圓細胞肉瘤作鑒別診斷。文獻中報告的均為B細胞免疫表型。Jensen等在1999年報道的第1例具有T細胞表型的原發性心臟淋巴瘤，其免疫細胞化學的檢查結果如下：冰凍切片：CD2，CD45為陽性，CD3少數陽性，其他CD1a，CD4，CD5，CD7，CD8，CD19，CD20，CD21均為陰性。石蠟切片：CD3，CD45RO，CD43，CD74為陽性;CD1，CD20，CD75，CD79a和TdT均為陰性。但作分子生物學檢查卻顯示與免疫表型的不一致，表現為TCRβ的胚系，JH重排，VJ和TCRγ的非克隆性。

原發性心臟淋巴瘤的癥狀

臨床表現無特異性表現，難以控制的心力衰竭(佔52%);心前區疼痛(佔17%);心律失常(佔12%);心包填塞(佔12%);上腔靜脈綜合征(佔8%);心肌梗死(佔1%)。由於臨床表現無特徵性，因此診斷往往成立於疾病晚期，甚至在屍體解剖時才發現。預後很差，中位生存期為1個月，多數病員在2～3周後死亡。

原發性心臟淋巴瘤的臨床診斷極為困難，非損傷性的檢查不能作出明確的診斷，心包積液的細胞學檢查及免疫表型的檢測有助於診斷的成立。在無心包積液或積液檢查陰性的情況下，需要心肌活檢才能明確診斷。

原發性心臟淋巴瘤的診斷

原發性心臟淋巴瘤的檢查化驗

1.心肌活檢 可見淋巴瘤細胞。

2.心包積液的細胞學檢查及免疫表型測定。

根據病情，臨床表現、癥狀、體征選擇心電圖、心臟B超、X線、心肌酶及生化等檢查。

原發性心臟淋巴瘤的西醫治療

(一)治療

明確診斷時往往已進入疾病晚期，甚至在屍檢時方才發現。因此，對該病的治療亦極為困難，對此目前人們還缺乏經驗，有關文獻報道極為少見。目前多數將化療作為主要治療手段，少數較早期病例亦可應用局部放療。化療方案包括CHOP或其類似方案等，與其他類型的NHL相似，但療效尚未肯定。隨著人們對淋巴瘤認識的逐步深入，相信越來越多的病例將在生前得到及時診斷，其治療手段亦將走上一個的台階。

(二)預後

一般確診已到疾病的晚期，甚至屍解才發現，故治療很困難，預後很差，中位生存期為1個月，多數在2～3周後死亡。

參看

• 腫瘤科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 原發性心臟腫瘤　下一个: 原發性心臟橫紋肌肉瘤>>

相關問題