眼眶骨瘤多發於鼻竇軟骨和膜狀骨交界的骨縫處,腫瘤生長侵入眼眶。青少年時期骨瘤生長較快,就診的患者多為中年。眶區大多數骨瘤來源於鼻竇而不引起同眼眶有關的癥狀及體征。額竇骨瘤最可能產生眼眶癥狀,但篩竇和上頜竇也可影響眼眶,蝶竇骨瘤很少產生眼眶表現。
(一)發病原因
病因不明。關於骨瘤的病因有3種理論,即:發育性、外像性和炎症性。
(二)發病機制
有部分學者認為在發育過程中,少許軟骨碎屑游離於骨裂隙內形成眶骨骨瘤。
癥狀和體征取決於病變起源部位。起源於鼻竇早期可無任何癥狀,使這些患者得不到診斷。當腫瘤侵犯眼眶則引起相應臨床表現,可致眼眶鈍痛,眶骨不對稱、眼球移位和突出。額、篩竇的骨瘤使眼球突出並向顳下移位,眶鼻上方可捫及腫塊,壓迫視神經可有視力損害。篩骨骨瘤可使眼球向外移位。上頜竇骨瘤可致眼球向上移位。蝶竇骨瘤由於病變位置深早期很少引起眼球突出,但可通過累及視神經管而致視力喪失、視神經萎縮。
在癥狀體征的基礎上懷疑眼眶骨瘤時,應採用輔助檢查明確診斷。最重要的檢查是X線眼眶平片和CT掃描,應用這些技術時,可顯示出來源於骨質的圓形或分葉狀腫塊,其密度與骨質相似。而纖維類型密度較低,並可與骨纖維異常增生症或骨化纖維瘤(ossifying fibroma)極為相似;來源於額竇的骨瘤多有廣闊基底無蒂的輪廓;而來源於篩竇和上頜竇者多有一較細的基底和1個帶蒂的或蘑菇狀輪廓。此外,在診斷中應排除Gardner綜合征的可能性。這種評估應包括家族史和進行適當的胃腸道檢查,以排除息肉病和癌。
病理學檢查:骨瘤橫切顯示一種光滑的,有時呈多葉狀的外形。顯微鏡下骨瘤能分為3種類型(可互相重疊):象牙(色)的、成熟的和纖維狀的。象牙樣骨瘤主要由具有少量纖維結締組織和不規則骨小梁組成;成熟的骨瘤有較薄的小梁和較多小梁內纖維狀組織。纖維狀骨瘤有纖維組織和成骨細胞的活動,它同骨化纖維瘤十分相似,但其並不顯示後者之局部進行性發展特徵。
1.X線檢查 骨瘤好發於顱骨、面骨和下頜骨,以鼻竇最多見,少數發生於眶骨,眼眶骨瘤可發生於眶的內側壁和外側壁,偶見於眶尖部。篩竇骨瘤可向眼眶內突入,與眶內壁骨瘤不易區別。額竇骨瘤也可向眶內突入,似眶內上壁骨瘤。緻密型骨瘤表現為密度很高的半圓形或類圓形緻密影,內無骨小梁結構,邊緣光滑銳利。松質型骨瘤密度似板障,可見骨小梁結構,或呈毛玻璃樣改變,其內見斑點狀緻密影。混合型骨瘤周圍為骨皮質密度,中心呈松質骨結構,較小的骨瘤這種密度的差別難以區分。
2.CT掃描 眶骨骨瘤多因其他原因作CT掃描時發現。薄層掃描表現為眶骨內類網形高密度腫塊,密度均高於同層面眶骨。緻密型骨瘤很難分辨骨皮質與骨小梁。松質型骨瘤單獨發生者很少,周圍環繞骨皮質,內為骨小梁結構。骨瘤一般位於骨內,較大的骨瘤可突出骨輪廓之外,向眶內突入眼球可受壓移位突出,局部軟組織隆起。
3.MRI MRI對骨結構的顯示常受到限制,對骨瘤的顯示不及CT清晰。骨瘤在T1和T2加權像上均呈低信號灶,信號均勻或不均,位於眶骨內或向外突出與眶骨信號相連。在矢狀位和冠狀位上骨瘤對眼外肌的壓迫和眼球的推移顯示較CT清晰。
需要和骨瘤鑒別的主要是骨纖維異常增生症和蝶骨嵴腦膜瘤,但由於骨瘤形狀較特殊一般不易混淆。
眼球移位及運動障礙,均與骨瘤位置有關。
(一)治療
鼻旁竇(額、篩、上頜竇)的細小無癥狀性骨瘤一般不需立即處理,可定期臨床檢查及CT檢查。較大的進行性有癥狀的骨瘤特別是來源於蝶竇者需要早期手術處理。較大的有癥狀的來源於額竇或篩竇或上頜竇的骨瘤應通過前眶手術切除。手術均要與耳鼻喉科醫生一起進行處理。有癥狀的蝶竇骨瘤應與神經外科醫生一起切除。
(二)預後
除蝶竇骨瘤患者,特別是視神經長時間受壓而致嚴重視力喪失、視神經萎縮者外,一般患眼視力預後良好。因骨瘤是沒有轉移的良性腫瘤,患者生命預後好。但若骨瘤與Gandner綜合征及與此綜合征有關的結腸息肉相聯繫時,可發生直腸癌,其預後差。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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