基底細胞癌(basal cell carcinoma)為最常見的眼瞼惡性腫瘤,腫瘤由表皮基底層細胞分化而來,紫外線照射為其最重要的危險因素。
(一)發病原因
腫瘤的發生與多種因素相關,本病病因尚不十分明確,可能與日光中的紫外線的照射有關。另外,痣樣基底細胞癌綜合征是一種常染色體顯性遺傳性疾病,其發生率不足1%,臨床表現為眼瞼、面部和軀體多發性基底細胞癌、頜骨囊腫、骨骼、神經系統及內分泌系統異常等。該病於1960年首先由Gorlin和Goltz報道,故又稱為Gorlin-Goltz綜合征。
(二)發病機制
腫瘤的發生源於機體正常細胞的惡性轉化,生物學行為改變,形成自主生長的新生物。與致瘤因素導致的細胞內遺傳物質的改變有關。腫瘤由表皮基底層細胞分化而來,紫外線可以引起細胞內基因組結構的改變。
腫瘤多發生於下瞼,約佔全部病例的2/3,內眥部和上瞼各佔15%,外眥部最少,約為5%。
結節潰瘍型基底細胞癌臨床最為多見,表現為高起,外觀呈堅硬的「珍珠樣」結節,表面毛細血管擴張。隨著結節逐漸長大,中央發生潰瘍,緩慢向周圍發展,周圍邊緣隆起增厚呈鑲邊狀,又稱頑固性潰瘍。
色素型基底細胞癌形態學上與結節潰瘍型相似,腫瘤呈結節或結節潰瘍,但有黑色素沉著,呈灰藍或灰黑色,可被誤診為惡性黑色素瘤。此二型基底細胞癌在發病年齡、性別、位置、病程和複發率方面無明顯差異。
硬斑或硬化型基底細胞癌呈灰白色硬性斑塊,邊界不清。由於呈扁平狀,臨床上不易被發現,一般不形成潰瘍。然而該型病變具有侵襲性,可以侵及深層的真皮或眶骨膜,也可侵入眼眶和鼻旁竇。結節潰瘍型、色素型和硬化型易發生於面部。表淺型可發生於眼瞼,但更多見於軀幹,病變常為多發性,外觀呈紅斑鱗屑樣斑塊,周界可呈細珍珠樣,可向周圍擴散,邊界尚清。可伴有淺表潰瘍和結痂。
根據臨床表現,如結節潰瘍型具有邊緣隆起和中央潰瘍的特性,色素型可見色素沉著。但明確診斷還需活檢經病理組織學確診。影像學檢查有助於確定病變範圍。
組織病理學改變:組織學上可分為:①結節潰瘍型;②色素性;③硬斑或硬化型;④表淺型;⑤纖維上皮瘤;⑥痣樣基底細胞癌綜合征;⑦線狀基底細胞痣;⑧普通濾泡性基底細胞痣。絕大多數病變屬於前4型,後2型非常少見。基底細胞癌起源於表皮基底層的原始多能上皮生髮細胞,癌細胞類似基底細胞,呈卵圓形或梭形,核深染,胞質少。
1.實體性基底細胞癌:這型較多見,真皮內有多個大小不等、形狀不一的癌細胞團,癌團周邊的細胞呈柵欄狀,癌團與周圍的纖維間質常出現空白,此為基底細胞癌的特點,可資與鱗狀細胞癌等區別。
2.色素性基底細胞癌:在基底細胞癌中有大量黑色素,黑色素位於癌細胞之間,黑色素細胞內和間質中吞噬黑色素的細胞內。有作者分析100例眼瞼基底細胞癌,發現色素性基底細胞癌與無色素性者在年齡、性別、部位等無明顯差別。
3.淺表性基底細胞癌:腫瘤為多灶性,與表皮相連,伸入真皮淺層,無明顯間質。
4.硬斑型或硬化型基底細胞癌:癌細胞常見為單層或雙層排列,呈條索狀,廣泛分布於大量纖維組織的間質中,癌細胞可侵犯眼瞼的肌肉或脂肪。
5.纖維上皮瘤性基底細胞癌:癌細胞形成的條索互相吻合呈花邊狀。
6.角化性基底細胞癌:在未分化的癌細胞中可見角化不全細胞和角囊腫,角化不全的細胞核呈梭形,胞質弱嗜酸性,角囊腫由完全形化細胞組成。
7.囊性基底細胞癌:癌細胞中央出現囊腔。
8.腺樣基底細胞癌:癌細胞構成管樣或腺樣結構。
基底鱗狀細胞癌是基底細胞癌的變異,在基底細胞癌中有鱗狀細胞癌巢或角化珠等鱗狀細胞癌的成分。病變侵襲性比基底細胞癌大,可發生轉移。預後介於基底細胞癌和鱗狀細胞癌之間。
基底細胞癌和毛髮上皮瘤在組織學上相似,也有人報告兩者同時存在於1例患者。毛髮上皮瘤起源於毛髮的生髮細胞,為常染色體顯性錯構瘤,通常在幼兒期出現,為多發性、散在圓形、粉紅色小結節,大小通常為2~8mm,分布於面、頭皮、頸和軀幹上部,病變表面發生潰瘍不常見,腫瘤包埋於顯著緻密的纖維間質中,很少有炎性浸潤。
1.超聲檢查 於病變表面直接探查,可見形狀不規則的佔位病變,邊界不清,內回聲中等,分布不均,CDI可見腫瘤內部血流豐富。
2.CT檢查 眼瞼不規則增厚,邊界不清,均質。此外CT可以顯示腫瘤眶內入侵的深度和骨骼破壞,還可以顯示肺部、肝等轉移的情況。
基底細胞癌需與黑色素瘤、鱗狀細胞癌、瞼板腺癌、乳頭狀汗腺腺瘤等眼瞼良、惡性腫瘤相鑒別。鑒別的主要手段依賴病理學檢查。
眼瞼基底細胞癌可沿結膜侵犯淚道,並向眼眶和鼻腔發展,引起不同臨床表現的併發症。
無有效預防手段。
(一)治療
1.手術切除 是治療眼瞼基底細胞癌的主要方法,手術切除範圍應足夠大,去除所有腫瘤組織,同時儘可能保留正常眼瞼組織。由於癌細胞向周圍浸潤超出臨床上所顯示的正常邊緣,最好採用Mohs顯微手術技術或術中冷凍切片監測切除標本的邊緣,以確定腫瘤完全切除,防止複發。
2.放射治療 大多數基底細胞癌對放射治療有效,尤其是複發病例或病變位於內眥部者可選擇應用,放射量為40~70Gy,有報道眼瞼基底細胞癌侵犯眼眶者,應用敷貼器進行內放射治療,取得較好療效。但無論哪种放射治療,都應掌握放射劑量,以避免放療併發症。臨床常見的眼部併發症包括放射性角膜炎、白內障、睫毛禿、皮膚色素脫失、放射性視神經病變等。硬化型基底細胞癌對放射治療不敏感。
3.冷凍療法 適應證為:①有凝血功能障礙或全身病而不能手術者;②患者不同意手術;③痣樣基底細胞癌綜合征;④著色性干皮症;⑤腫瘤位於內眥部,手術後易引起功能障礙和畸形者;⑥硬化型或複發性腫瘤。冷凍治療的優點為冷凍對病變組織和周圍正常組織有一定區別,因此冷凍後腫瘤消失,但眼瞼不變形或很輕微畸形;由於冷凍阻塞瘤體周圍的血管,可防止癌細胞擴散和轉移。其缺點為治療區皮膚有色素過度沉著和色素脫失現象,留有持久的白斑。
4.光化學療法 是利用光敏劑血卟啉衍生物對瘤細胞有特殊親和力,在激光照射下,經過一系列化學反應,發生氧化作用,破壞癌細胞膜,使癌細胞壞死。同時血管基質也受到破壞,使腫瘤發生變性壞死。主要併發症為過敏反應,日光照射後出現全身腫脹,或皮膚發生水皰。
另外,有報道一些新方法輔助治療基底細胞癌,如應用干擾素-2b或δ-氨基乙醯丙酸,但療效不確定。
眼瞼基底細胞癌侵犯眼內者少見,但可向眶內蔓延。如發生眼眶蔓延,應行眶內容切除術。
(二)預後
病變範圍大者可作植皮術,術後加用放射治療,一般預後較好。切除不徹底的病例,特別是內眥部病變,術後可多次複發,最後可破壞眼球,侵進球內是很罕見的,可侵入眶內、篩竇、甚至擴延入顱內,此種病例,需眼科、耳鼻喉科及神經外科共同手術。基底細胞癌極少發生遠處轉移,轉移發生率為0.028%~0.55%,轉移的常見部位為肺、骨、淋巴結、肝、脾和腎上腺,轉移後平均存活時間為1.6年。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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