子宮惡性中胚葉混合瘤來源於米勒管衍生物中分化最差的子宮內膜間質組織,能夠分化成黏液樣組織、結締組織、軟骨組織、橫紋肌組織及平滑肌組織,可同時含有惡性的上皮成分和惡性的間質成分,即癌和肉瘤成分。
同源性惡性米勒管混合瘤:肉瘤和癌兩種成分都是來自子宮原有的組織成分
異源性惡性米勒管混合瘤:肉瘤中含有子宮以外的組織成分如橫紋肌、軟骨、骨等。
組織發生來源是米勒管衍生物中分化最差的子宮內膜間質組織來,具有中胚葉組織多向分化潛能,可分化為上皮及間葉組織。
一、癥狀
多發生在子宮內膜,形如息肉,常充滿宮腔,使子宮增大、變軟。也可突出陰道內,或侵入子宮肌層。
1、異常陰道出血,絕經後出血最多。
2、下腹或盆腔疼痛。
3、可有陰道排液或伴有組織樣物排出。
4、可捫到下腹部包塊。
5、全身癥狀:晚期出現腹水或遠處轉移癥狀和體征以及消瘦、乏力、發熱等。
二、大體特徵
1、腫瘤由內膜長出,形成較寬基底的息肉狀腫物突入宮腔,表面光滑或有糜爛和潰瘍,質軟,表面光滑,可伴有潰瘍。
2、切面呈淡紅色,似生魚肉樣,常伴有灰黃色的壞死灶和暗紅色的出血區域,或充滿液體的小囊腔。如有異源成分,可有沙礫感或骨樣堅硬區。
3、有不同程度的侵肌,可侵及深肌層。
三、鏡下特徵
1、癌和肉瘤混合存在:
來自同源的複合腫瘤或組合腫瘤。多見於老年人,可發生於放射治療後。
(1)大體:腫瘤較大,多帶蒂的息肉狀突入宮腔,也可突向陰道,腫瘤質軟,切麵灰黃色,早期累及肌層或淋巴管,很快累及小骨盆的組織及器官,發生腹膜及縱隔淋巴結轉移較早,易發生肺、肝轉移,預後很差。
(2)組織學:同源性癌肉瘤,含有管狀或條索狀的癌細胞,被不同分化程度的肉瘤樣間質細胞所包繞。癌樣腺體或呈腺泡狀、乳頭狀,有時伴有鱗化。
肉瘤成分:相似於間質肉瘤,主要為梭形細胞,部分細胞可呈多形性,偶可見向肌母細胞分化的特徵。
癌的成分:絕大多數是腺癌,主要是子宮內膜腺癌,少部分是透明細胞癌、漿液性或黏液性腺癌。極少數為鱗癌,且與腺癌混合。
2、肉瘤成分分類:
(1)同源性肉瘤:典型的是梭形細胞肉瘤。
(2)異源性肉瘤:可有梭形細胞肉瘤、橫紋肌肉瘤(橫紋肌母細胞)、成骨肉瘤(瘤性骨)、軟骨肉瘤(瘤性軟骨)或脂肪肉瘤,也可有神經膠質成分,上述各種成分可混合存在。
3、腫瘤可侵及肌層,宮旁及盆腔血管可有瘤栓。
4、ER(雌激素受體)、PR(孕激素受體)陽性率分別為25%及51%。
四、特點
1、常與肥胖、糖尿病、不育等伴發。
2、惡性程度高,病情發展快。
約1/3患者在手術時已有子宮外轉移,如卵巢、輸卵管、淋巴結、腹膜。
轉移特徵:經淋巴或直接蔓延至盆腔及腹腔臟器。
3、預後差,平均5年生存率18%~42%。
1、婦科檢查
(1)具有婦科癥狀並伴有子宮增大者。
(2)陰道檢查時,宮口開大,有息肉樣物存在,宮腔脫出物存在,巨塊腫物存在及有大量壞死組織存。
(3)以往接受過盆腔放射治療的患者,出現子宮增大。
出現上述情況,可作進一步檢查。
2、診刮
陽性率達80%~90%。建議宮腔鏡下行活組織檢查。
3、腫瘤標誌物血清CA125、CA199等可升高。
4、宮腔鏡檢查、B超、CT、MRI有助了解子宮病況。
與子宮平滑肌肉瘤、子宮內膜間質肉瘤、惡性淋巴瘤、惡性血管內皮瘤等相鑒別。
1、子宮內膜間質肉瘤CT檢查:
子宮不對稱增大,造影時腫瘤實質增強,壞死出血和變部分呈低密度。
(1)低度惡性:肉瘤通過子宮肌層淋巴管向肌外層侵犯。
T2wl:子宮基層肉瘤體可呈絨毛狀、分葉狀、邊界不清的高信號。
(2)高度惡性:
肉瘤細胞密度高,可在宮腔內生長,向腔外突出。
T1wl:可見高信號的出血灶。
T2wl:呈高信號,增強掃描時肉瘤可不規則強化。
2、子宮平滑肌肉瘤CT檢查:
子宮增大,造影可見肉瘤低密度增強,內部不增強的部分為壞死,肉瘤邊界不清。
T1wl:可見斑片狀高信號的出血灶,增強掃描可見不規則強化,其間伴有低信號的壞死區。
T2wl:呈高信號,夾雜不規則的低信號,邊界不清。
3、惡性淋巴瘤CT檢查:
盆腔淋巴結腫大:腫大淋巴結或融合成包塊,壓迫膀胱變形。
晚期轉移至盆腹腔各臟器時,並伴有腹痛、腰痛、血性腹水。
1、進行宣傳教育,使女性知道亂婚的危險。
2、保持生殖道的清潔。
3、與多人發生性生活者應當常規地應用避孕套。
4、定期檢查,儘早發現、治療。
一、治則
活血化瘀、軟堅消癥,以活血化瘀祛痰為主。
形實者宜祛邪為先,然後扶正。體虛者以扶正祛邪,標本兼顧。
二、辨證選方
1. 血瘀痰凝
治法:祛痰化瘀消癥。
方葯:桂枝茯苓丸加味。
桂枝15g,茯苓20g,赤芍15g,丹皮15g,仙鶴草20g,桃仁15g,鱉甲30g,牡蠣30g,瓜瘺30g,山慈姑15g。
下血量多加花蕊石15g,三七10g。
腹脹加枳殼15g,厚朴15g。
2. 氣血兩虧
治法:補氣養血,軟堅消癥。
方葯:八珍湯加味。
當歸20g,白芍15g,熟地20g,山慈姑15g,茯苓20g,党參20g,白朮15g,黃芪30g,鱉甲30g,瓜瘺20g,仙鶴草20g。
陰道下血量多加阿膠20g,三七10g,花蕊石15g。
夜寐不安加棗仁 15g,夜交藤 15g。
3. 濕毒壅盛
治法:清熱利濕,化瘀止血。
方葯:黃連解毒湯加味。
黃連15g,黃芩15g,黃柏15g,土茯苓20g,山梔15g,公英20g,半桂蓮20g,薏米50g,龍葵15g,三七10g。
腹脹如鼓加大腹皮15g,厚朴15g,榔片15g。
疼痛甚加元胡20g,沒藥20g。
三、專方驗方
1. 元胡15g,五靈脂15g,醋炒成炭,l次頓服,開水送下,可連服3劑
適應症:子宮癌瘤腹痛下血。
2. 紫草根粉末60g,加蒸餾水500ml,浸泡三分鐘,再用砂鍋煮沸過濾。每日ml,分4次服。
適應症:子宮癌瘤。
四、中成藥
1. 人蔘歸脾丸:
作用:養心健脾、益氣補血。
適應症:子宮肉瘤氣血兩虧,陰道下血淋漓不盡。
1日3次,每次~2丸。
2. 雲南白藥:
作用:化瘀止血,消腫愈傷。
適應症:子宮肉瘤陰道下血量較多。
1日3次,每次g口服。
3. 犀黃丸:
作用:清熱解毒,化瘀散結上痛。
適應症:子宮肉瘤痰瘀內結,疼痛較烈者。
1日3次,每次g口服
一、手術治療
首選手術治療。
手術方式:多主張全子宮/次廣泛子宮+雙附件+大網膜+盆腹腔病灶+盆腔淋巴結+腹主動脈旁淋巴結切除術。
若手術無法切凈所有病灶,可用氬氣束電凝術(ABC)處理殘存病灶,爭取做到理想的腫瘤細胞減滅術。
因其多伴有盆腹腔病灶或癌性腹水,術中可同時行腹腔化療或留置腹腔化療管。
二、放射治療
手術前後的盆腔放療明顯減少了盆腔複發,且減少遠處轉移的危險。
放射治療方法:
主要以盆腔照射為主,部分病例可加用腔內放療。
對於已失去手術可能的病例,則予體外與腔內全量放射治療。
子宮肉瘤放射治療原則:可參照宮頸癌及子宮內膜癌進行。
三、化療
對Ⅱ期以上患者,具有重要作用。
有盆腹腔病灶或癌性腹水:行全身+腹腔聯合化療。
惡性中胚葉混合瘤:用異環磷醯胺及順鉑效果好。
常用方案:IEP和順鉑(DDP)+達卡巴嗪(DTIC)。
(1)IEP方案:
依託泊苷(VP-16) 100mg/m2,靜滴/腹腔注射,第1天。
順鉑(DDP) 60~75mg/m2,靜滴/腹腔注射,第1天,每3周重複1次。
異環磷醯胺(IFO) 1.5g/m2,靜滴第1~3天(美司鈉0.3g/m2,靜注,0,4,8h)。
(2)順鉑(DDP)+達卡巴嗪(DTIC)方案:
順鉑(DDP) 75mg/m2,靜滴或腹腔注射,第1天。
達卡巴嗪(DTIC) 700mg/m2,靜滴第1天,每3周重複1次。
四、激素治療
適應症:ER、PR受體陽性的患者。
孕激素可用於複發腫瘤的治療,亦用於手術後的輔助治療。
注意事項:需用藥1年以上。
常用藥物:
(1)醋酸甲地孕酮(megestrol acetate):160mg口服,1次/d,長期維持。
(2)甲羥孕酮(medroxyprogesterone acetate,MPA):200mg口服,1次/d,長期維持。
(3)己酸羥孕酮(17α-hydroxyprogesterone acetate):500mg肌注,1次/d,1月後改為500mg,每周2次,維持,或改上述口服藥長期維持。
孕激素受體陰性者:用他莫昔芬(三苯氧胺10mg bid,po),增加腫瘤對孕激素類藥物的敏感性,然後再應用甲羥孕酮(MPA)或MA。
中胚葉混合瘤預後很差,5年生存率20%~30%。
影響因素:
1.病變範圍
最重要的因素是腫瘤浸潤範圍,最好分為限於子宮和超出子宮2個範圍。
2.病理表現
中胚葉混合瘤惡性程度高,且異源性>同源性。
3.治療方法
手術是治療的最好方法。
單純放療或化療療效差。
手術加化療明顯減少盆腔複發率,對預防複發和轉移、提高生存有一定作用。
4.血管淋巴管侵犯
有血管淋巴管受浸的生存率明顯降低。
一、食療方
1、銀耳藕粉湯
銀耳25克、藕粉10克、冰糖適量,將銀耳泡發後加適量冰糖炖爛,入藕粉沖服。
功效:有清熱潤燥止血的功效。
適應症:月經量多,血色鮮紅者。
2、二鮮湯
鮮藕120克切片、鮮茅根120克切碎,用水煮汁當茶飲。
功效:滋陰涼血,祛淤止血。
適應症:月經量多,血熱淤阻型。
3、消瘤蛋
雞蛋2個、中藥壁虎5隻、莪術9克,加水400克共煮,待蛋熟後剝皮再煮,棄葯食蛋,每晚服1次。
功效:散結止痛,祛風定驚。
適應症:氣滯血淤型。
4、象牙玉漿:象牙屑粉 30 克, 沖豆漿服下。
5、化痞核桃:核桃 6~8 只 ,蓽懈 30 克,加蜜共煮,棄葯食核桃。
6、艾葉雞蛋:雞蛋 2 只,艾葉 10 克,共煮,棄艾葉食蛋。
二、飲食禁忌
1、宜常食用含食物維生素、維生素豐富的新鮮蔬菜水果,如西紅柿、黃瓜、胡蘿卜、土豆、菜花、茄子、香蕉等。
2、在醫生的指導下,經常選用以下食物:
香菇、冬菇、猴頭菇、金針菇、海帶、石花菜、髮菜、紫菜、銀耳、黑木耳、萵筍、蘆筍、蒓苡仁、山藥、胡蘿卜、蘿卜、菠菜、蕃茄、荸薺、蘋果、大棗、五花果、茶葉海摯、、海參、沙丁魚、甲魚、青魚、海魚類、牛奶、羊奶等。
3、忌含膽固醇高的食品,如動物的肝、心、腎及蛋黃、松花蛋、鹹鴨蛋和魚籽、蟹黃等。
4、忌油膩和煎炸食物,如肥肉、肥鵝、黃油、填鴨、奶油、奶油蛋糕、油酥糕點、奶油糖類、油條等。
三、飲食注意:
1、 飲食應少食多餐,定時定量,食譜清淡,溫熱適中,易於消化。
2、 勢能供給應充分,但防止過量,維持標準體重。
(1)碳水化合物供給約佔總勢能的65%
(2) 動物蛋白和豆類蛋白宜占總蛋白的30-50%,食物可選魚、蝦、奶、蛋、瘦肉、雞肉、兔肉、豆腐及少油的豆製品等。
(3)脂肪供給佔總熱能的25-30%。飽和脂肪酸、單不飽和脂肪酸、多不飽和脂肪酸三者之比1:1:1為宜。伴有心血管病的患者,P/S值以1.5~2.0為好。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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