多形滲出性紅斑(erythemamultiformeexudativum,EME)是一種皮膚-粘膜病的急性滲出性炎症,又稱之為多形紅斑(erythemamultiforme,EM)。由於本病有滲出這一突出的表現特點,為此應稱之為多形滲出性紅斑更為確切;從病名上顧名思義概括得完全。
多形紅斑是一種急性自限性炎症性皮膚病,常伴發粘膜損害,皮疹呈多形性,典型損害為靶形或虹膜狀損害。可由多種原因所致,可與感染細菌、病毒(特別是單純泡疹病毒)、酶菌、原蟲有關,也可由某些藥物,如磺胺類、巴妥類、水楊酸鹽類及生物製品致病,還有人與寒冷有關。
疾病別名:多形滲出性紅斑
所屬部位:皮膚,全身
就診科室:口腔科,皮膚科
癥狀體征:水腫 咽痛 口腔痛 潰瘍
多形紅斑是一種以靶形或虹膜狀紅斑為典型皮損的急性炎症性皮膚病。常伴黏膜損害,易複發。本病病因複雜,藥物、慢性感染病灶、食物及物理因素均可引起本病。某些疾病,如風濕熱、結締組織病也可出現多形紅斑樣皮損,臨床上將病因不名的稱特發性多形紅斑,病因明確的稱癥狀性多形紅斑。
本病呈自限性,但易複發。多形紅斑病因迄今尚未完全明確,但一般認為是一種變態
多形條班反應所引起的皮膚病。近幾年來,本病與單純皰疹病毒的關係頗引人矚目。有人指出,30%以上多形紅斑病人是由皰疹病毒所致,並已通過試驗予以證實,即用單純皰疹病毒抗原進行皮內注射後,可引起本病的發生。除此之外,某些病例往往是磺胺製劑、解熱止痛葯、鎮靜安眠藥劑、抗生素等所引起的葯疹;有的病人的發病與慢性病灶感染,如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻竇炎、慢性附件炎等有關;有些是體內疾病的臨床癥狀表現之一,象風濕熱、傷寒、波浪熱、傳染性單核細胞增多症、惡性肉芽腫及各種惡性腫瘤等均可伴發多形紅斑;部分患者的發生是吃用日常食物如魚肉、蛋等之後引起的;還有相當數目病列之原因仍難於查明。
多形紅斑多累及兒童、青年女性,常發生於春秋二季,往往起病較急。前驅癥狀有畏寒、低熱、頭痛、四肢乏力、關節及肌肉酸痛。部分病人可同時或發病之前易患單純皰疹或上呼吸道感染。皮疹好發於面頸部及四肢遠端,口腔、眼等粘膜也可被累及。皮損表現為多形性,呈紅斑、斑丘疹、丘疹、水皰、大皰、紫斑和風團等,但以斑丘疹和紅斑為最常見。典型損害色澤為內紫外紅,中央可出現水皰。外觀甚奇特,個個皮疹境界清楚,宛以靶狀形態,此乃所謂虹膜樣皮損。見到這樣皮疹,對診斷有幫助。患處瘙癢或輕度疼痛和灼熱感。發病期中、一般無明顯全身癥狀,病程自限,皮損約經2~4周可望消退,但常常再複發。
此外,在臨床實踐中,尚可見到兩種特殊類型,即寒冷型多形紅斑和斯蒂芬斯一約翰遜綜合征。
寒冷型多形紅斑:本型以女性青年占多數,均在每年寒冷季節發病。慣發於手足背及指趾部,皮疹呈暗紅色丘疹或紫顏色血皰,大小約米粒至綠豆大,間也可見虹膜樣損害,患者有時輕度腫脹,手足冰冷,似凍瘡樣的改變。自覺作癢、遇暖尤劇。此起彼落,愈後留有暗紅色素斑。
斯蒂芬斯-約翰遜綜合征,又名惡性大皰型多形紅斑。本型可視為多形紅斑重症型。其常見原因是由藥物引起的。該型以兒童青少年居多,發病急驟,病情重篤。皮疹全身各處皆可被侵犯,但以顏面、手足尤其劇烈。口,眼、鼻以及尿道生殖器等處粘膜受累者屢見不鮮,而且口腔炎常是本綜合征
多形條班的一個早期癥狀,幾乎全部病人都可查見該部粘膜有損害。皮疹表現為紅斑、紫斑、水皰、大皰、血皰、糜爛及結痂。損害常迅速擴大,可相互融合,但表皮棘層松解現象,即尼氏征為陰性。患者常伴有頭痛、疲乏、高熱等全身癥狀,嚴重者可發生毒血症性衰竭。有時還可全並細菌感染,而死於肺炎或敗血症,該綜合征病程較長,約3~6周方能痊癒。
根據本病的多形皮疹和好發部位不難診斷。但應與凍瘡、葯疹(多形紅斑形)、皰疹樣皮炎等病鑒別。
現代醫學對本病主要採取抗過敏治療。輕症病例給抗組織胺藥物、維生素C、鈣劑內服。重症病例給以皮質類固醇激素等治療。同時,應注意控制感染。
寒冷性多形紅斑是由「寒」致「瘀」。寒冷使血管收縮,局部血液流速減慢,血循環中異常冷球蛋白、冷纖維蛋白原及冷凝素增加,其自身及紅細胞聚集性增加,使血液變稠、變粘滯,並在血管內凝聚而沉澱,又加重血流障礙,損傷血管壁而出現病變。故治療此型多形紅斑當以活血化瘀為先。
本病稱本病為「雁瘡」、「寒瘡」與「豬眼瘡」等。中醫認為或是風寒之邪,郁於肌膚致邪外來,濕熱阻絡,氣血淤滯,郁久化熱,溢於肌膚;或內有蘊濕,復感風熱之邪,風濕熱之邪搏於肌表所致;或因稟性不耐,毒熱內功;或毒熱與濕熱互結而發。
如果是因為天氣濕熱而引起的,長在腿上或者手上的,又紅又奇癢無比的痘痘。不妨外用爐甘石合劑搽洗,往往能藥到病除。
爐甘石洗劑是常用的一種皮膚科外用藥,由於它是由不溶於水的爐甘石粉末與水加少量甘油及氧化鋅、苯酚配製而成的混懸液,塗在皮膚上後,由於水分的蒸發局部會感到涼爽,瘙癢緩解。
爐甘石別名異極石,洗劑所含爐甘石和氧化鋅具有收斂、保護和吸收少量滲出液作用,也有較弱的防腐作用,再加上不含激素,具有良好的消炎、散熱、吸濕、止癢、收斂和保護作用,可用於潮紅、腫脹、灼熱、瘙癢而無滲出的急性皮炎如丘疹、亞急性皮炎、濕疹、痱子、蕁麻疹、夏季皮炎、日晒傷等,只要皮疹無水皰、無滲液、無糜爛就可以經常使用。
一、分析用藥史
多形紅斑
分析、追溯近期用藥史、食物史及接觸史;停服可疑致敏食物與藥品等,如所用藥物是屬必需而不能停用者,應設法更換藥物。並給營養性流質、軟食等。 二、全身用藥
參見藥物過敏性口炎的全身治療。
三、局部處理
1.餐前可用1%普魯卡因溶液含漱3~5min以止痛;
2.濕敷
適用於唇部糜爛、滲出多時或用於揭除血痂時,可用0.02%呋喃西林濕敷或溫生理鹽水進行濕敷,以助消炎、減少滲出,或用以軟化痂皮,便於揭除、敷藥;
3.敷貼抗生素製劑當糜爛面滲出減少時,可用抗生素葯膜貼敷,每日多次。寢前,為防止上下唇部粘連,可塗布抗生素軟膏,如金黴素或紅霉素軟膏等。
由於多形滲出性紅斑的病因迄今尚未明確,所以病因學說較多。
一、藥物過敏反應
主要指對具有過敏體質者而言,他們在使用某些藥物後,容易引起變態反應,在皮膚、粘膜上出現多少不等的多種形態的紅斑、水皰、糜爛等。常見的有關致敏藥物如磺胺類、抗生素、巴比妥類、保泰松、退熱葯、代蘭丁或卡馬西平等。
二、免疫因素
許多學者研究了免疫與多形滲出性紅斑的關係,認為免疫因素也是發病的一種可能的因素。如Kraeger等(1973)測定了5例形滲出性紅斑患者的巨噬細胞集聚活性(macrophageaggregationactivity,MAA),其中2例MAA增加。Safai等(1975)報告了兩例由臨床與組織學診斷的大皰性多形滲出性紅斑患者血清和皰液中IgG均有升高現象;而早期皰液中補體成分下降,免疫複合物升高。Kazmicrowski等(1978)用直接免疫熒光法觀察17例形滲出性紅斑的皮膚切片,發現所有在發病24h內早期損害的標本中,均在乳頭層的小血管上顯示有C3和/或IgM沉積。
多形紅斑
三、病毒感染 Soltz-Szots(1963)報告用單純皰疹病毒疫苗治療複發性單純皰疹時誘發了多形滲出性紅斑。Shelley(1967)用單純皰疹病毒疫苗0.01ml作皮下注射,複製了多形滲出性紅斑的發生。除單純皰疹病毒外,柯薩奇病毒、麻疹病毒、埃可病毒、脊髓灰白質炎病毒等都可作為抗原而誘發本病的發生,故多形滲出性紅斑被公認為系一種變態反應。
四、細菌感染
主要是化膿性球菌感染,它們作為抗原而致病。包括溶血性鏈球菌、葡萄球菌、布魯氏桿菌、白喉桿菌、類丹毒桿菌等。
五、支原體感染
目前認為肺炎支原體是一種使人致病的病原。如Lyell等(1967)從2/13例嚴重多形滲出性紅斑的水皰中分離出肺炎支原體、且補體結合抗體效價升高。又從另外5例形滲出性紅斑患者的口咽部分離出肺炎支原體、口腔支原體和人類支原體I型。關於支原體的致病作用,目前認為可從兩個方面解釋:一方面是支原體膜及其代謝產物直接粘附於呼吸道而致病;另方面是變態反應。
六、其它因素
如患者精神緊張、過度疲勞、食物過敏、病灶感染、乃致遭受寒冷等皆可誘發本病。
上皮細胞角化不全,細胞內或細胞外水腫,上皮層可見炎細胞,主要為單核細胞和多形核細胞;上皮內或上皮下水皰形成;上皮的表層組織可有嚴重液化變性;由於水皰下基底細胞變性,上皮內水皰又可變成上皮下水皰;基底膜變薄或消失;固有層有炎細胞浸潤,為嗜酸細胞和多形核細胞;尤其是小血管擴張、充血明顯,血管內皮細胞腫脹,有紅細胞滲出。
多形紅斑
本病有自限性;好發於青壯年男性;起病急驟,病前多有頭痛不適、口乾咽痛、倦怠等
多形條班前驅癥狀;發作時關節酸痛及體溫升高。一般分為輕型和重型兩種。 一、輕型
本病之輕型主要指發病於口腔粘膜或伴發皮膚病損者,一般全身癥狀較輕。
1.口腔粘膜
口腔粘膜的損害可以單獨發生,也可與皮膚同時或先後發病。病損可以發生在口腔粘膜的任何部位。
(1)唇部
多形滲出性紅斑在口腔的罹患率是70%在唇部發生損害,故唇為本病的好發部位,而且以下唇為多見。初起時局部充血、水腫,在粘膜上所出現的紅斑不如皮膚紅斑那麼明顯和邊界清楚,口腔粘膜由於言語、進食的摩擦運動,易致水皰破潰,所以常難以見到水皰期,檢查常見唇內粘膜、唇紅粘膜上有或大或小的糜爛面,滲出多,並有緩慢的自發或激發性滲血,以致血痂層層加厚;最終形成紫黑色繭狀血痂。在言語、進食而牽拉唇部時易致出血加重;晨起可見上下唇粘連,唇紅部為紫黑色血痂所覆蓋,不能張口。
(2)口腔內部
口腔內發病的一般多在頰部。其臨床表現也主要是充血、水腫、糜爛、滲出,而滲血現象不若唇部明顯。其滲血現象由於涎液分泌、沖洗作用而易被忽略,在問診中有的患者會憶及涎液中含有血跡現象。
2.皮膚表現
多形滲出性紅斑在皮膚上的表現是明顯的。主要多見於手、足背及四肢伸側或顏面出現各種形式的圓或橢圓形紅斑,常對稱地散在分布。初起紅斑為鮮紅色,可略凸起,逐漸轉變成暗紅色,在病變發展中,紅斑呈離心性擴大,故形成外圈鮮紅、內圈次之,中央則為陳舊之暗紅色,狀若彩環,或類似靶環,現稱之為皮膚靶樣紅斑,此乃本病的皮膚特徵。這種紅斑中心也可出現水皰,甚至水皰中有出血點,有時呈深在性水皰並不凸起。
患者覺局部灼熱、瘙癢不適。
二、重型
多形紅斑
重型是指本病的嚴重型。1922年Stevens與Johnson首先報道了口腔粘膜伴有眼病的多形滲出性紅斑,屬本病之嚴重型,又稱之為斯-約綜合征(Stevens-Johnsonsyndrome)。即除全身癥狀較重外,同時有多器官損害。 1.全身情況
全身癥狀明顯、較重,如體溫升高,甚至達40℃,頭疼,咽痛,甚至伴有關節酸痛等。化驗血象表現白細胞總數及淋巴細胞上升,血沉急劇加快。來診時見患者急性病容,面部潮紅,雙目閉合,倦怠少言,甚至已近虛脫。
2.口腔粘膜或唇部
局部充血、水腫,伴有或大或小的糜爛面,滲出、滲血,涎液增多,唇紅損害區有時已結有血痂。因疼痛而影響言語與進食。
3.皮膚
皮膚有典型的靶樣紅斑,多少、大小不等,相近的紅斑可重疊或融合。
4.眼部
一般為雙目呈急性炎症,結合膜充血、瞼腫、內眥糜爛,分泌物多,羞明狀。表現為結膜炎或角膜炎,有時眼部出現各層次的炎症。
5.陰部
生殖器、肛門粘膜可充血、糜爛,疼痛不適。
6.其它
還可並發氣管炎、支氣管炎及肺炎等。
上述多器官表現的損害,在口腔主要是充血、水腫與糜爛,皮膚上出現靶樣紅斑,再合并其它1~2個部位病損,診斷即可成立。這種多器官病損,屬於多竅糜爛性外胚層病,現統稱之為Stevens-Johnson綜合征。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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