後鼻孔閉鎖嚴重嗎？

健康諮詢描述： 寶寶從出現到現在才3個半月，就出現了身體異常，帶他去醫院檢查才知道，是雙後鼻孔閉鎖。平時就感覺他呼吸比較困難,經常能聽到呼呼聲，醫生說要手術，放管子，很害怕後鼻孔閉鎖是很嚴重的疾病，治不好。

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後鼻孔閉鎖，本病為嚴重鼻部畸型，屬家族遺傳性疾病。據Evans（1971）分析先天性後鼻孔閉鎖65例，合併其他先天性畸型者28例，佔43％，其中有多發性先天性畸型（Charge綜合畸形）即先天性虹膜缺損（Coloboma）、先天性心臟病（Heart anomalies），先天性後鼻孔閉鎖（Atresia choanae）、生長停滯（Retarded growth）、生殖器發育不良（Genital hypoplasia），耳廓畸型（Ear anomalies），此外還可能有其他畸型，如斜視，虹膜麻痺、頜面成骨不全綜合徵、外耳道閉鎖，迴腸憩室、腸道異位、泌尿系統畸型，足多趾畸型等。用手術方法去除閉鎖間隔，有經鼻腔，經齶，經鼻中隔，經上頜竇4種途徑，應根據患兒年齡，症狀程度，間隔性質與厚度，以及全身情況而定，為了安全，以先做氣管切開術為宜。
鼻腔進路 適用於鼻腔夠寬，能夠看到閉鎖間隔者，膜性間隔或骨性間隔較薄者，新生兒或患兒全身情況較差而急需恢復復鼻呼吸者。
（1）麻醉 兒童用全身麻醉，成人用局部表面麻醉。
（2）切口 左側鼻腔間隔做“[”形切口，右側鼻腔做&ldquo]”形切口，分離粘膜，露出骨面。

後鼻孔閉鎖表現為單側或雙側後鼻孔閉鎖。如雙側閉鎖者出生後既有呼吸困難及不能吮奶，嚴重者可因窒息死亡。此病罕見，據Healy(1978年)報道，發病率約為1：8 000。病因有先天性和後天性，前者多見。先天性後鼻孔閉鎖多為骨性以及混合性閉鎖，屬家族遺傳性疾病。
後天性常發生在創傷後(化學性腐蝕傷，燒、燙傷等)、結核、梅毒、麻風、鼻硬結症病等疾病晚期，多為膜性閉鎖。閉鎖可為單側，也可為雙側。可為部分閉鎖，也可為完全閉鎖。後鼻孔閉鎖的治療：後鼻孔閉鎖的是首先保持呼吸通暢，防止室息。用手術方法去除閉鎖間隔。為了安全，以先做氣管切開術為宜。鼻腔進路、經齶進路、經鼻中隔進路、經上頜竇進路等幾種手術方法。

新生兒降生後，若確診為雙側先天性後鼻孔閉鎖，應按急診處理，保持呼吸通暢，防止窒息，維持營養，可取一橡皮奶頭，剪去其頂端，插入口中，用麵條繫於頭部固定，以利經口呼吸，並可通過奶頭滴入少量乳汁，待患兒已習慣口呼吸時方可取出口中奶頭，最好有專人護理，以防窒息，並應注意營養攝入。
常出現有咽部乾燥，胸廓發育不良等，新生兒出現陣發生性紫紺及窒息，即閉口時呼吸困難，乃致紫紺，窒息，在張口啼哭時症狀消退或緩解童年;在吮奶時症狀加重，乃致以後營養不良，患兒無鼻呼吸功通能，常因肺炎而夭折，患單側後鼻孔閉鎖者症狀較輕，患側鼻不通氣，鼻腔內積有粘液性分泌物;童年成年病人可僅有鼻阻塞，單測閉鎖時可無症狀。因此如果發現後鼻孔閉鎖要立即到醫院治療。
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先天性鼻後孔閉鎖為先天發育異常，表現為單側或雙側鼻後孔閉鎖，閉鎖處組織為膜性、骨性或混合性，雙側閉鎖者出生後即有呼吸困難及不能吮奶，嚴重者可因窒息而立即死亡。單側閉鎖症狀較輕，約佔60%，有時不易發現，往往在體檢時始發現。
據國外文獻統計，每6萬名新生兒中有1名先天性鼻後孔閉鎖。其形成學說多認為系頰咽膜上部未破裂，鼻中隔及齶突向內生長與此膜相融合形成閉鎖，閉鎖為膜性或骨性，或兩者混合。閉鎖部間隔可菲薄如紙，也可厚至12mm，多在2mm左右，一般中央薄，周圍較厚。嬰兒雙側鼻後孔閉鎖的治療原則是立即建立一通氣道，或保證經口呼吸，並注意營養供給。

問題分析：先天性後鼻孔閉鎖的主要症狀是鼻塞、流白粘涕、嗅覺障礙及呼吸困難。病人症狀的輕重緩解，與閉鎖的程度和年齡有關。
指導意見：行後鼻孔閉鎖成形術是根治性的有效方法。用手術方法去除閉鎖間隔，有經鼻腔、經齶、經鼻中隔、經上頜竇4種途徑，應根據患兒年齡、症狀程度、間隔性質與厚度，以及全身情況而定。鼻孔閉鎖必須及時到醫院檢查，病情接受治療，可以通過：
1.鼻內滴入2%鏈黴素液。
2.霧化吸入（慶大黴黴素8萬U＋0.5%可的鬆30ml）。
3.定時清潔鼻腔及吸引，清除分泌物或幹痂。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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