家裡有血友病孩子怎麼辦

健康諮詢描述： 我家孩子檢查出來有血友病，我和他媽媽都挺健康的，沒有什麼遺傳病，沒想到我們的寶寶竟然會得這種病，起初我們都不知道，是上次他不小心撞上了手，那流出來的血怎麼都止不住，送到醫院才知道是血友病。

想得到怎樣的幫助：家裡有血友病孩子怎麼辦

血友病分為A，B兩型。血友病A是凝血因子VIII缺乏所導致的出血性疾病，約佔先天性出血性疾病的85%，根據世界衛生組織(WHO)和世界血友病聯盟(WHF)1990年聯合會議的報告，血友病A的發病率約為15～20/10萬人口，歐美各國統計，約為5～10/10萬人，中國血友病A發病率約為3～4/10萬人口。
血友病B，稱因子IX缺乏症或Christmas病，發病率約1.0～1.5/105，佔血友病的15%～20%，因子IX的基因長34kb，位於X染色體長臂，有8個外顯子和7個內含子，因子IX為一種依賴性維生素K的血漿蛋白，相對分子量為5.6萬，合成部位在肝臟，血友病A、B治療相似，採用替代療法，可選用血漿、凝血酶原複合物(PCC)、因子IX濃縮物和重組因子IX製品等。

出血是本病的主要臨床表現，患者終身有自發的/輕微損傷/手術後長時間的出血傾向，重型可在出生後既發病，輕者發病稍晚。皮膚，粘膜出血 由於皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易於受傷，故為出血多發部位，幼兒多見於額部碰撞後出血/血腫，但皮膚，粘膜出血並非是本病的特點。
關節積血是血友病A患者常見的臨床表現，常發生在創傷/行走過久/運動之後引起滑膜出血，多見於膝關節，其次為踝，髖，肘，肩，腕關節等處，關節出血可以分為三期，急性期，全關節炎期，後期。避免對患者進行靜脈注射及肌內注射。因本病屬一種遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優生優育的道理，調情志，因精神刺激可誘發出血。

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體，患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者。
患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者，約30%無家族史，其發病可能因基因突變所致。一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的併發症，後遺症都較輕。若需手術，必須在手術前按血漿Ⅷ：C水平及手術大小，部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。
以上是對“家裡有血友病孩子怎麼辦”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰鬆、潘生丁和前列腺素E等。避免外傷和手術，如發生關節出血，應固定患肢。忌服阿斯匹林等影響凝血藥物。血友病甲，輸冷沉澱物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物。劑量：輕度關節積血、深部血腫者：因子VIII活性應提高到15%～30%，需輸注10～15U/kg。
嚴重關節積血和深部血腫，因子VIII活性應提高到40%～50%，需輸注15～25U/kg；需作大手術者，因子VIII活性應提高到60%～70%以上，需輸注30～50U/kg。血友病乙，治療原則同血友病甲。輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物。劑量：開始劑量40～60U/kg，維持量20U/kg，1次/d(因子IX半衰期較長：20～24/h)。

應注意，血友病A和血友病B之間的鑑別，與血管性血友病的鑑別，與其它凝血因子缺乏疾病的鑑別。血友病血象，一般無貧血，白細胞，血小板計數正常。凝血檢查，出血時間正常；凝血時間延長；凝血酶原時間(PT)正常；活化部分凝血活酶時間(APTT)延長，能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲(A)。
能被正常血清糾正，但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙(B)。可手術治療，關節嚴重畸形，影響正常活動者，在嚴格替代治療情況下，可行矯形手術。局部出血，壓迫止血為主。飲食需要注意，不能隨意的亂吃一些東西。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

相關問題