分類:內科

健康諮詢描述: 在近期這段時間,總是會有手腳無力,時不時出現痠麻的感覺,聽到很多新聞上說到漸凍人的事情,擔心自己是不是得了此症,想來請教一下大家,不知漸凍人的早期症狀究竟是怎樣的。

想得到怎樣的幫助:漸凍人的早期症狀有哪些

本病起病隱襲,首發症狀75%的患者在四肢,25%表現為球部症狀。通常最先出現手不對稱性肌無力,扣鈕釦、用鑰匙開門等手部動作不靈活,握力減退。病情緩慢發展,手無力越來越明顯,並出現手部小肌肉萎縮,以大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌為明顯,並逐漸發展至前臂、上臂、肩胛帶肌群,肌萎縮區有肌肉跳動感。上肢症狀出現不久,下肢也感無力,僵直,動作不協調,走路時足下垂。查體可見雙上肢肌肉萎縮,肌力減退遠端重於近端,有的呈“鷹爪手”。萎縮肌肉可見明顯肌束震顫,肌張力不高,但腱反射亢進,霍夫曼徵陽性。雙下肢痙攣性癱,肌張力高,腱反射亢進,病理徵陽性。感覺系統客觀檢查無異常,但患者常有主觀感覺症狀如麻木、發涼等。隨著病情發展,肌無力和肌萎縮蔓延至軀幹、頸部,最後到面肌和延髓支配肌,表現為構音不清,吞嚥困難,咀嚼無力等症狀。但舌肌萎縮和纖顫是一例外,常在疾病早期就較明顯,甚至可為首發症狀。由下雙側皮質廷髓束受損,發音困難和吞嚥障礙可由假性球麻痺引起。面肌中口輪匝肌受累最明顯,眼外肌一般不受累,一般無括約肌功能障礙,意識不受影響。至疾病晚期,雙側胸鎖乳突肌萎縮,患者無力轉頸或擡頭,不能吞嚥而靠鼻飼進食。呼吸肌一旦受累,即致呼吸困難、胸悶、咳嗽無力,常死幹呼吸肌麻痺所致的吸入性肺炎、呼吸衰竭。平均病程4年,20%的患者存活過5年。氣管切開精心護理的患者可活過25年甚至更長。由於病損累及脊髓前角細胞及錐體束,因此出現上、下運動神經元損害並存的特徵。
  起病年齡差異可以很大。正常40―50歲起病,但家族性ALS的起病年齡較之散發型ALS年輕10―14歲。10%的病例40歲以前起病,5%在30歲前起病。談延德報道最早發病年齡為17歲,少年型ALs平均起病年齡12歲。總的趨勢是了代較父代發病年齡提早,但不完全一致。可能與結婚,生育年齡推遲有關。

運動神經元病(漸凍症)最早表現的症狀多為:肢體的非對稱性無力,或構音不清,上肢發病者多從肩部無力開始,有時在輕微的局部損傷後發現遠端無力常較明顯,表現為持物無力,大約35%的患者首先在上肢,大約40%的患者從脊髓腰段開始,這些病人由於單側足下垂跛行或由於無力難以站立。上神經元的症狀包括:精細度變差、肌力減退、痙攣、病態反射、彎曲痙攣及假性延髓徵象。下神經元的症狀包括:肌力減退、肌肉萎縮、反射降低、肌肉顫動、及易抽筋。 剛開始可能只是末稍肢體無力、肌肉抽搐,容易疲勞等一般症狀,慢慢的會進展為肌肉萎縮與吞嚥困難,最後產生呼吸衰竭。

漸凍人,也稱運動神經元病,是一種慢性疾病。這種病的臨床特點是:隱匿起病,進行性加重,主要表現為四肢遠端肌萎縮、無力、肌張力高、肌束顫動、行動困難、延髓麻痺、構音障礙,進食嗆咳、呼吸和吞嚥障礙、反射亢進及病理特徵陽性等不同組合。一般無感覺障礙。男性多於女性2-3倍,有部分患者有陽性家族史,通常為常染色體顯性遺傳。下神經元的症狀包括:肌力減退、肌肉萎縮、反射降低、肌肉顫動、及易抽筋。 剛開始可能只是末稍肢體無力、肌肉抽搐,容易疲勞等一般症狀,慢慢的會進展為肌肉萎縮與吞嚥困難,最後產生呼吸衰竭。建議去正規醫院找病因就診。
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