分類:內科

健康諮詢描述: 最近左手兩根手指感覺有些麻木,四肢也經常乏力,而且頭髮也在掉,每天都睡眠了8個小時左右,可是上班的時候總是感覺眼睛睜不開。

想得到怎樣的幫助:漸凍人都有哪些症狀呢?

“漸凍人症”是一組運動神經元疾病的俗稱,因為患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲,患者肌肉逐漸萎縮和無力,以至癱瘓,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱“漸凍人”。由於感覺神經並未受到侵犯,因此這種病並不影響患者的智力、記憶及感覺。40歲以上的中老年多發,男女之比約3:2,緩慢起病,進行性發展。以上肢周圍性癱瘓,下肢中樞性癱瘓,上下運動神經元混合性損害的症狀並存為特點。球麻痺症狀,後組顱神經受損則出現構音不清、吞嚥困難,飲水嗆咳等。症狀開始期:罹病初期,可能手無法握筷,或走路會無緣無故跌倒;有的由聲音沙啞開始,無任何明顯症狀。此時需由神經肌肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查,以確定診斷。漸凍人早期症狀:肌無力,全身肌肉沒有力氣,失語,不能吞嚥,舌頭無力,眼皮下垂,大小便失禁,全身肌肉萎縮,失去行動能力。

本病起病隱襲,首發症狀75%的患者在四肢,25%表現為球部症狀。通常最先出現手不對稱性肌無力,扣鈕釦、用鑰匙開門等手部動作不靈活,握力減退。病情緩慢發展,手無力越來越明顯,並出現手部小肌肉萎縮,以大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌為明顯,並逐漸發展至前臂、上臂、肩胛帶肌群,肌萎縮區有肌肉跳動感。上肢症狀出現不久,下肢也感無力,僵直,動作不協調,走路時足下垂。查體可見雙上肢肌肉萎縮,肌力減退遠端重於近端,有的呈“鷹爪手”。萎縮肌肉可見明顯肌束震顫,肌張力不高,但腱反射亢進,霍夫曼徵陽性。雙下肢痙攣性癱,肌張力高,腱反射亢進,病理徵陽性。感覺系統客觀檢查無異常,但患者常有主觀感覺症狀如麻木、發涼等。隨著病情發展,肌無力和肌萎縮蔓延至軀幹、頸部,最後到面肌和延髓支配肌,表現為構音不清,吞嚥困難,咀嚼無力等症狀。但舌肌萎縮和纖顫是一例外,常在疾病早期就較明顯,甚至可為首發症狀。由下雙側皮質廷髓束受損,發音困難和吞嚥障礙可由假性球麻痺引起。面肌中口輪匝肌受累最明顯,眼外肌一般不受累,一般無括約肌功能障礙,意識不受影響。至疾病晚期,雙側胸鎖乳突肌萎縮,患者無力轉頸或擡頭,不能吞嚥而靠鼻飼進食。呼吸肌一旦受累,即致呼吸困難、胸悶、咳嗽無力,常死幹呼吸肌麻痺所致的吸入性肺炎、呼吸衰竭。平均病程4年,20%的患者存活過5年。氣管切開精心護理的患者可活過25年甚至更長。由於病損累及脊髓前角細胞及錐體束,因此出現上、下運動神經元損害並存的特徵。

漸凍人就是常見的運動神經元病疾病。經常出現在我們的身邊,我們看到很多患者受到疾病的折磨,漸凍人常見的症狀以說話不清,吞嚥困難,活動困難、呼吸困難等等,給患者帶來了很大的傷害,所以患者需要清楚的瞭解到漸凍人的類型與症狀,幫助患者們儘早的對症治療。
體徵:起病緩慢,病程也可呈亞急性。症狀依早期受損部位而定。最早症狀多見於手部分,病員感手指運動無力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐漸萎縮,可見肌束震顫。如早期病變位於延髓的運動神經核,則出現構音和吞嚥困難,舌肌癱瘓、萎縮,舌面可見肌束震顫。如早期病變性雙側錐體束,則可先出現雙下肢痙攣性截癱。運動神經元病包括肌萎縮側束硬化,進行性脊髓肌萎縮,進行性延髓麻痺和原發性側索硬化四種病型。
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