神經母細胞瘤治癒率是多少？

健康諮詢描述： 孩子經常疲乏，並且食慾減退，長時間的發燒以及關節疼痛。在給孩子洗澡的時候無意中發現腹部有隆起。並且便祕，發現消瘦並且臉色蒼白，醫生說是神經母細胞瘤，需要及時治療。

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一般來講，年齡越小，效果越好。治療原則選擇是：能手術，首選手術，術後行全身化療術區殘留病灶放射治療。神經母細胞瘤是兒童最常見的顱外腫瘤，是嬰幼兒最常見的腫瘤。有將近一半的神經母細胞瘤發生在2歲以內的嬰幼兒。神經母細胞瘤約佔6-10%的兒童腫瘤，15%的兒童腫瘤死亡率。對於4歲以下兒童，每一百萬人口的死亡率為10；對於4-9歲兒童，每一百萬人口的死亡率為4例。神經母細胞瘤屬於神經內分泌性腫瘤，可以起源於交感神經系統的任意神經脊部位。切除腫瘤是治療和治癒新生兒神經母細胞瘤的主要手段。腫瘤切除完整者，不用化療。有的4期或4s期患兒僅取活檢也可獲得長期存活。

目前已知有少數幾種人類腫瘤，可自發性地從未分化的惡性腫瘤退變為完全良性腫瘤。神經母細胞瘤就屬於其中之一。 若腫瘤太大，現行2療程化療，後根據病灶情況，決定是否手術，若仍無手術指正，則調整化療方案，繼續化療2療程，並行手術減瘤術，術後瘤區行放射治療。與治療方法有關，4s期的神經母細胞瘤總體上比4期腫瘤要好一些，5年的生存率接近50%。所以預後相對還是比較好的。 不同神經母細胞瘤患者預後差別很大，也即神經母細胞瘤間存在廣泛的腫瘤異質性。根據高危因素的不同，神經母細胞瘤可以分為低危組、中危組和高危組。

神經母細胞瘤臨床表現缺乏特異性，可因原發腫瘤的部位不同表現不同。據統計3/4神經母細胞瘤原發在腎上腺，1/4在腹膜後交感神經鏈、縱隔、盆腔、頭、頸部。由於原發部位隱匿，臨床缺乏特異性表現，早期診斷困難。此外該腫瘤惡性程度高;發展迅速，易早期轉移，預後差，因此，有小兒癌王之稱。如果沒有擴散，直接手術，完整切除病灶；如果擴散，需要先行化療，使病灶縮小到能夠手術的大小，再行手術，化療。低危組，允許進行觀察，並待疾病進展或者有變化後才進行干預；或者進行手術治療，且往往可以治癒。
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病情控制為主，一般不能治癒，能控制不錯了，治療對待早期發現的腫瘤是積極手術還是等待觀察，是有爭議的：有結論認為，良性過程4年總生存率>95％；小的、侷限病灶和高度自消率，對應的是新生兒外科手術的風險，所以認為這組患兒不需要手術及化療口。目前關於神經母細胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遺傳易感因素被發現與神經母細胞瘤的發病相關。家族型神經母細胞瘤被證明與間變淋巴瘤激酶的體細胞突變所導致。此外，在神經母細胞瘤還發現有許多分子突變。N-myc基因的擴增突變在神經母細胞瘤也很常見。其擴增類型呈雙向分佈：在一個極端為3-10倍擴增，在另一個極端為100-300倍擴增。

經治療後，低危組患者治癒率超過90%，中危組患者治癒率介於70-90%之間。然而，高危組患者的治癒率僅為30%左右。近年來，隨著免疫治療以及新葯物的出現，高危組患者的預後有了一定的提高。化療主要用於有症狀的患兒，如由於肝臟增大引起呼吸困難、手術中無法暴露原發病灶、關腹困難，易出現腔隙綜合徵引起呼吸循環障礙及死亡的病例。手術前後使用4,齊tl量VC方案，旨在改善症狀，而不是消滅轉移灶。新生兒神經母細胞瘤預後情況總體預後良好，產前發現的腫瘤患兒5年總生存率(OS)達88％。

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