線粒體腦肌病患者的飲食禁忌有哪些？

健康諮詢描述： 最近總是感覺全身沒有力氣，呼吸也不是很舒暢，以前經常運動都沒關係，現在上幾層樓梯也會氣喘吁吁，稍微運動就會感到肌肉痠痛並且有壓痛感，很累。聽力和智力都有減退，別人叫他需要很大聲才能聽到，很多事情做過之後轉眼就不記得了，因為如此他現在也不願意跟別人溝通了。

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線粒體腦肌病是一組少見的線粒體結構和（或）功能異常所導致的以腦和肌肉受累為主的多系統疾病。其肌肉損害主要表現為骨骼肌極度不能耐受疲勞，神經系統主要表現有眼外肌麻痺、卒中、癲癇反覆發作、肌陣攣、偏頭痛、共濟失調、智能障礙以及視神經病變等，其它系統表現可有心臟傳導阻滯、心肌病、糖尿病、腎功能不全、假性腸梗阻和身材矮小等。到正規的醫院採取治療，可以用中西醫結合的方法治療，不要盲目的用藥以免加重病情，中醫在改善肌無力等各方面還是有優勢的，尤其是食療，在患者飲食中避免油膩食物，油炸食物和高鹽食物。

線粒體腦肌病是一種累及多器官的疾病，病程進展較慢，但進行性加重，患者可能會有多臟器功能受損的表現。對於這種病，中醫、西醫、中西醫結合等，都沒有根治的辦法。只是用藥物後，病人的痛苦得到短暫的緩解。所以患者需要注意日常飲食，在加強營養的同時也要禁忌一些食物，尤其是高鹽食物，不宜過多食用，對身體有很大的危害，建議每人日攝入食鹽量4克以下，其他嚴重疾病尤其注意。此外特別油膩的食物，雖然肥甘厚味，但多食無益，建議患者適當的少食用一些。大肥肉及油炸食品，屬於油膩的食物，而且現在很多油可能是對身體有害的地溝油，所以一定要注意，儘量不要食用。

對不同缺陷的線粒體腦肌病患者應用不同的飲食療法：
（1）丙酮酸脫氫酶缺失患者，給予生酮飲食（ 高脂、低碳水化合物，適量蛋白質，可使患者線粒體生物合成增加和異質性向野生型mtDNA 轉變增加；
（2）肉毒鹼缺陷患者，應限制脂肪攝入；
（3）丙酮酸羧化酶缺失患者，推薦高蛋白、高碳水化合物、低脂肪飲食。
以上均能使患者臨床症狀獲得不同程度的改善，但應該堅持。此外要注意禁食高鹽、多油及刺激性的食物。
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線粒體病是遺傳缺損引起線粒體代謝酶缺陷，使ATP合成障礙，能源不足導致的一組異質性病變。線粒體腦肌病包括：慢性進行性眼外肌癱瘓，Kearns-Sayre綜合症，線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發作，肌陣攣性癲癇伴肌肉蓬毛樣紅纖維。對於線粒體腦肌病目前無特效治療，主要是營養支持治療，對症治療，可給予ATP，輔酶Q和大量B族維生素，丙酮酸羧化酶。缺少者推薦高蛋白，高碳水化合物和低脂飲食，平時注意休息不要熬夜，飲食合理搭配儘量不要飲用碳酸飲料及含咖啡因的食品，忌食高鹽、多油、多脂肪的食物，同時加強體育鍛煉，增強抵抗力。

線粒體是人體重要的生產能量的細胞器，是人體細胞的主要能量來源。線粒體的基本功能是氧化可利用的底物，通過呼吸鏈電子傳遞合成ATP。因此，線粒體的結構和功能異常往往導致整個能量代謝過程紊亂，從而產生一系列疾病，其中最常見累及神經系統的是線粒體腦病和線粒體肌病，這是一組與遺傳、代謝有關的疾病。若不累及中樞神經系統而僅累及肌肉稱為線粒體肌病;若合併有中樞神經系統損傷及症候的稱為線粒體腦肌病。大劑量B族維生素，如維生素B1、維生素B2、維生素B6等可改善症狀。忌食高鹽、多油、多脂肪的食物。

線粒體腦肌病主要包括３種綜合徵：Ｋｅａｒｎｓ－Ｓｓｙｒｅ綜合肌陣攣性癲癇與破損性紅肌纖維病和線粒體腦肌病乳酸中毒中風樣發作綜合徵，它們均與線粒體ＤＮＡ的突變有關。突變型ｍｔＤＮＡ廣泛分佈於多種組織其在組織中存在的比例與疾病的嚴重程度正相關，線粒體的基本功能是氧化可利用的底物通過呼吸鏈電子傳遞合成ATP。因此線粒體的結構和功能異常往往導致整個能量代謝過程紊亂，從而產生一系列疾病其中最常見累及神經系統的是線粒體腦病和線粒體肌病，這是一組與遺傳代謝有關的疾病。很不好治療對症處理，藥物只能緩解病人的痛苦，所以要注意患者的日常飲食，忌食刺激性、高鹽食物。

線粒體腦肌病根據臨床不同症候群又可分為MELAS綜合徵（為線粒體腦肌病乳酸血癥和卒中樣發作）；MERRF綜合徵（肌陣攣性癲癇發作小腦共濟失調乳酸血癥和RRF）；KSS綜合徵（視網膜色素變性心臟傳導阻滯和眼外肌麻痺）；Alpers波家族性原發性進行性灰質萎縮症；Menke波捲毛型灰質營養不良；NARP綜合徵（視網膜色素變性共濟失調性周圍神經）；Wolfram綜合徵；MNGIE綜合徵等等。因為其種類多種多樣，目前沒有對症藥物進行治療，只能通過中醫食療，而中醫大多忌食三高食品，所以避免高鹽食物；避免油炸食物或者油膩食物。
以上是對“線粒體腦肌病患者的飲食禁忌有哪些？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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