健康諮詢描述: 我女兒最近總是說自己不舒服,但是她自己又說不清楚,她有些發燒,我還以為是感冒。昨天我帶她去洗澡發現她的肚子不太對勁,好像有東西。我就帶她去了醫院檢查,醫生告訴我說女兒得了腎母細胞瘤。
想得到怎樣的幫助:腎母細胞瘤有什麼症狀呢?
腎母細胞瘤好發於兒童,是兒童第二位常見的腹部惡性腫瘤。98%的病例發生於10歲以下,最多見於3歲以下的兒童,3歲以後發病率顯著降低,5歲以後少見,成人中罕見,約有3%發生在成人,被稱為成人腎母細胞瘤。成人腎母細胞瘤中20%發生在15~20歲,80%發生在30~70歲。男女發病率無明顯差異,多數為一側發病,3%~10%為雙側,患者雙側同時或相繼發生。腎母細胞瘤的確切病因尚不清楚,可能與11號染色體上的(位於11p13的)WT-1基因的丟失或突變有關,也可能是由於間葉的胚基細胞向後腎組織分化障礙,並且持續增殖造成的。該病也有一定的家族性發生傾向,因此,有人認為該病也具有遺傳性。
腎母細胞瘤發病的原因也可能是來自母體,其實由於父母的體質不是特別好,造成精子和卵子結合後,胎兒發肓不正常,胎兒在母體裡就酸鹼就不平衡,最後導致身體的免疫力低下。出生以後由於外界環境因素的影響,正常細胞容易突變,而在酸化體液裡,這種突變的細胞會迅速繁殖,最後形成腫瘤。腎母細胞瘤的發病原因是腎母細胞瘤可能由於未分化形成小管和小球的後腎胚芽異常增生所致。腎母細胞瘤增生複合體也可能是Wilms瘤瘤前病變。近年來已確認腫瘤抑制基因WT1與WT2的缺失與部分腎母細胞瘤的發生有關。腎母細胞瘤的發病原因有一定的家族性發生傾向。
腎上腺嗜鉻細胞瘤是發生於腎上腺髓質的腫瘤,多為良性,但也可為惡性。腎上腺是嗜鉻細胞瘤的主要發生部位,約佔90%。嗜鉻細胞瘤也稱為“10%腫瘤”,即約10%腫瘤位於腎上腺外,約10%腫瘤為多發及約10%腫瘤為惡性。腫瘤產生和分泌兒茶酚胺。臨床上,腫瘤可發在任何年齡,以20~40歲多見,典型表現為陣發性高血壓、頭痛、心悸、多汗,發作數分鐘後症狀緩解。病理上,腫瘤一般較大,易發生出血、壞死和囊變。超聲、CT和MRI檢查,表現為單側、偶為雙側性腎上腺腫塊,呈圓形或橢圓形,常較大,直徑多在3cm以上。腫塊呈實性低或中等回聲、密度類似腎臟、T1WI上為低信號而,T2WI上呈非常高的信號;較大腫瘤易發生出血、壞死和囊變,而致腫塊內有液性無回聲區、低密度區,和短T1高信號或長T1更低、長T2更高信號灶。
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腎母細胞瘤不像成人腎胚胎瘤多見有血尿,患兒首先引起人們注意的是腹中有腫塊。腎胚胎瘤可發生於腎臟的任何部位,腎盂常被壓迫變形。腎母細胞瘤的臨床表現並不複雜,而是相當一致的。腫瘤表面光滑、中度硬、無壓痛,在上腹季肋部,可超越中線將腹部內臟推向一側。少數病例可有貧血、排尿異常。偶見有血尿者常有高血壓。消化道可能會出現噁心、嘔吐、腹脹等梗阻症狀;或者會有下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張,都是腫瘤壓迫下腔靜脈所致。
腎母細胞瘤的組織學特徵是具有幼稚的腎小球或腎小管樣結構。細胞成分包括間葉組織的細胞、上皮樣細胞和幼稚細胞三種。上皮樣細胞體積小,圓形、多邊或立方形,可形成小管或小球樣結構,並可出現鱗狀上皮分化。間葉細胞多為纖維性或粘液性,細胞較小,梭形或星狀,可出現橫紋肌、軟骨、骨或脂肪等分化。胚基幼稚細胞為小圓形或卵圓形原始細胞,胞質少。
腫瘤治療方法主要為外科手術、放射療法、化學療法3種。放化療在通過射線和化學藥物殺傷腫瘤細胞的同時,也無選擇地殺傷正常細胞特別是造血組織細胞,這常常會導致病人免疫力下降,營養狀況低下,誘發感染甚至其它併發症。因此,常規放、化療的同時,往往造成患者噁心、嘔吐、脫髮、食慾不振、血小板及白細胞下降、身體極度消瘦等症狀。服用一些藥物可使病人食慾增加、血小板、白細胞數量恢復正常,極少出現噁心、嘔吐等不良症狀,同時還有止痛、安眠等良好功效,提高患者生活質量,使病人始終保持正常的體力,順利完成各項治療。
腎母細胞瘤是胚胎性惡性腫瘤,對化療和放療都敏感,如果骨轉移是孤立的病變,全身其他部位腫瘤轉移控制良好,可以考慮放療後手術切除,從胚胎學上來說,持續存在的後腎胚基未能分化為腎小球及腎小管並呈不正常的增殖、發育異常而發展為腎母細胞瘤。腎母細胞瘤可以遺傳的形式或非遺傳的形式出現。
若屬於遺傳形式,則腫瘤發生得更早,更易為雙側性及多中心形式。所有雙側性腎母細胞瘤及15%~20%單側病變與遺傳有關,但Belasc0等的病因複習中,遺傳因素並不重要,僅1%~2%的患者有家族史。腎母細胞瘤多表現為單個實性腫物,體積常較大,邊界清楚,可有假包膜形成。少數病例為雙側和多灶性。腫瘤質軟,切面魚肉狀,灰白或灰紅色,可有灶狀出血、壞死或囊性變,有的可見少量骨或軟骨。
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