腎母細胞瘤臨床特點有哪些？

健康諮詢描述： 我從前幾天就開始一直咳嗽，頭暈，感覺心跳的速度很快，不能激烈運動，不然就會感覺頭暈，眼花。家人比較擔心就去了醫院檢查，檢查醫生說可能是腎母細胞瘤的臨床表現，要進一步檢查。

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腎母細胞瘤患者絕大多數是無意中被發現腹部腫塊，如在洗澡、換衣或觸摸患者腹部時觸到腫塊。通常腫塊表面光滑平整、質地硬、無壓痛，腫塊通常比較固定。
有的腹部膨隆或兩側不對稱。少數有腹痛或噁心、嘔吐、食慾減退的消化系統疾病症狀。也有少數表現為血尿、發熱、高血壓。晚期可出現面色蒼白、消瘦、精神萎靡，甚至出現轉移症狀，如咯血、頭痛等。有12%~15%的會伴有先天性畸形，如先天性虹膜脈絡膜缺損、重複腎、馬蹄腎、多囊腎、異位腎、內臟肥大、臍膨出、巨舌、偏身肥大。
腎母細胞瘤的臨床表現與腎癌患者的臨床表現相似，表現為無症狀、血尿、腰腹痛、腹部腫塊等。

臨床診斷該病的主要依據是影像學檢查，包括腹部平片、排洩性尿路造影、腹部超聲、腹部CT或MRI檢查。其中最簡單的檢查方法是腹部超聲檢查，腹部CT平掃和增強掃描是最重要的檢查項目，診斷腎母細胞瘤的準確性高達95%以上。
但對伴有腎功能不全、下腔靜脈瘤栓患者應做腹部MRI掃描檢查。對不能手術切除的患者應考慮做腫瘤穿刺活檢進行病理檢查，以明確診斷，根據病理檢查結果指導治療方案。由於腫瘤的產物或異常免疫反應（引起內分泌，神經，造血，消化，骨關節，腎臟，皮膚等系統發生蹭，引起相應的臨床症狀。

臨床上，腎母細胞腫瘤可發在任何年齡，以20～40歲多見，典型表現為陣發性高血壓、頭痛、心悸、多汗，發作數分鐘後症狀緩解。實驗室檢查，24小時尿香草基扁桃酸即兒茶酚胺代謝物顯著高於正常值。
病理上，腫瘤一般較大，易發生出血、壞死和囊變。超聲、CT和MRI檢查：.表現為單側、偶為雙側性腎上腺腫塊，呈圓形或橢圓形，常較大，直徑多在3cm以上。腫塊呈實性低或中等回聲、密度類似腎臟、T1WI上為低信號而，T2WI上呈非常高的信號；較大腫瘤易發生出血、壞死和囊變，而致腫塊內有液性無回聲區、低密度區，和短T1高信號或長T1更低、長T2更高信號灶。
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腎母細胞瘤如長期存在不及時治療就有可能轉變為癌．常見的癌臨床特點有：
1.粘膜白斑：常見於口腔，外陰等處粘膜．由於鱗狀上皮的過度增生和過度角化並有一定異型性，長期不愈可轉變為鱗狀細胞癌．
2.直腸，結腸的腺瘤息肉：單發，多發均可發生癌變，有家族史的多發者，更易發生癌變．
3.慢性萎縮性胃炎及胃潰瘍：慢性萎縮性胃炎的胃粘膜上皮的腸上皮化生可發生癌變．慢性胃潰瘍長期不愈，也可發生癌變，其癌變率大約為1％。
4.慢性潰瘍性結腸炎：在反覆潰瘍和粘膜增生的基礎上可發生結腸腺癌．

腎母細胞瘤好發於兒童，是兒童第二位常見的腹部惡性腫瘤。98%的病例發生於10歲以下，最多見於3歲以下的兒童，3歲以後發病率顯著降低，5歲以後少見，成人中罕見，約有3%發生在成人，被稱為成人腎母細胞瘤。
成人腎母細胞瘤中20%發生在15～20歲，80%發生在30～70歲。男女發病率無明顯差異，多數為一側發病，3%～10%為雙側，患者雙側同時或相繼發生。
腎母細胞瘤的確切病因尚不清楚，可能與11號染色體上的（位於11p13的）WT-1基因的丟失或突變有關，也可能是由於間葉的胚基細胞向後腎組織分化障礙，並且持續增殖造成的。該病也有一定的家族性發生傾向，因此，有人認為該病也具有遺傳性。

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