活久見：原來有個腫瘤叫冬眠瘤

冬眠瘤，又稱蟄伏脂瘤，是一種罕見的良性軟組織腫瘤，內含有棕色脂肪，多施展闡發為皮下軟組織腫瘤。而發生於骨內的冬眠瘤更加罕見。現結合匹茲堡醫學中心的 Andrew Degnan 在 Auntminnie 上的病例來對該病進行介紹。

病史

36 歲女性，主訴後背和右臀部痛苦悲傷加重數月，坐位時痛苦悲傷加劇。用非甾體抗炎藥物保守治療無明顯改善。

影像學檢查

圖 1 為 T1 橫斷位，紅色箭頭示病變位置，呈低旌旗燈號

圖 2 為 T2 壓脂，紅色箭頭示病變位置，呈類圓形邊界清楚的 T2 高旌旗燈號

圖 3 為 T2 壓脂，紅色箭頭示病變位置，呈類圓形邊界清楚的 T2 高旌旗燈號，黃、綠色箭頭分別是骶 1、骶 2 神經孔

圖 4 為 T1 橫斷位，紅色箭頭示病變位置，呈低旌旗燈號

圖 5 為 T1 強化，紅色箭頭示病變位置，呈明顯均勻強化

圖 6 為 CT，病灶顯示不清

影像學發現

腰骶部 MRI 示骶骨右側、骶 1 與骶 2 神經孔前方之間一明顯類圓形病灶，邊界清楚。T1 上為略低旌旗燈號，T2 及 T2 壓脂上為高旌旗燈號。增強掃描呈明顯強化。CT 上該病灶顯示不佳。

診斷

骶骨內冬眠瘤（骨內蟄伏脂瘤）

鑑別診斷

骨血管瘤、非典型骨內冬眠瘤、骼骨轉移瘤、脊索瘤

隨訪

患者最初接受射頻消融術和骨水泥成形術，症狀緩解。MRI 檢查發現治療後病變中央呈低旌旗燈號，周圍呈 T1 高旌旗燈號、T2 高旌旗燈號。未發現腫瘤殘留或復發徵象。

最初治療 10 個月後，患者痛苦悲傷症狀復發加重，並從右側臀部向大腿中後部放射，伴麻木。這種放射性痛苦悲傷和麻木與最初的症狀不同，且比之前更嚴重。根據之前的 MRI 檢查推測，這些症狀是由於骨水泥侵犯以及治療後改變釀成的骶 3 神經根受壓損傷導致。

患者之後接受手術治療，包括骨水泥移除、刮骨術和右側骶神經減壓術，以及右側骶骨植骨術。術後病理結果示局部並沒有冬眠瘤殘留或復發。最近隨訪患者稱痛苦悲傷症狀解除。

病例要點

骨內冬眠瘤是一種罕見的良性棕色脂肪腫瘤，通常無症狀，但可對臨近結構產生壓迫從而有相應的症狀。

病變在 T1 上低旌旗燈號、T2 上為高旌旗燈號，且為明顯均勻強化，需要與骨轉移瘤、血管瘤、脊索瘤等鑑別。

該病例比較特別，這是因為病變在平片和 CT 上施展闡發不明顯，而大多數的有記載的骨內冬眠瘤均有硬化性改變。

評論辯論

冬眠瘤，又稱蟄伏脂瘤，是一種罕見的良性軟組織腫瘤，內含有棕色脂肪，多施展闡發為皮下軟組織腫瘤，可累及大腿、肩部、頸部、胸部、上肢和腹膜後。生長緩慢，多無症狀。在 Medline（醫學情報聯機系統）中，加上該病例，僅有 14 例冬眠瘤的病例報道。骶骨是該病第二常見的發病部位，僅次於髂骨。

該病例中的病灶施展闡發無特異性，為 T1 低旌旗燈號、T2 高旌旗燈號及明顯均勻強化，這與骨內冬眠瘤（蟄伏脂瘤 (hibernoma) 又叫棕色脂肪瘤 (brown fat tumor)）的施展闡發一致。但骨內的冬眠瘤很罕見，且施展闡發與其他一些疾病類似。有意思的是，所有已報道病例中，無論是平片或 CT 均有骨硬化改變。而本病例是第一個依靠 MRI 檢查，而無明顯平片或 CT 改變的病例。

因此，與 Bonar 的「骨內棕色脂肪相關性硬化」的理念相反，我們認為冬眠瘤不一定會合並有硬化性改變，所以該病還需要和其他無硬化性改變的骨病相鑑別。也多是因為本病例處於冬眠瘤發展期，還沒有有骨硬化性迴響反映形成，而且患者特別很是年輕，已有報道里的患者多為中老年人。

影像學施展闡發不具有特異性的病例，如本病例，需要骨活檢來確定診斷，以及確定下一步的治療。起源於棕色脂肪的軟組織冬眠瘤特別很是罕見，骨內冬眠瘤更加罕見，僅有 14 例病例報道。

冬眠瘤的具體生理病理機制尚不清楚。大多數病例為無意偶爾發現，且無任何臨床症狀。有症狀者多是由於病變壓迫臨近解剖結構，如神經根等導致。在該病例中，由於沒有膨脹性病灶，所以患者的痛苦悲傷無法解釋，但推測其痛苦悲傷機制與骨轉移瘤類似，比如骨內壓增加、骨膜牽拉或微小骨折導致。

該病例中骨內冬眠瘤的病理與其他病例一致，是一種良性的棕色脂肪細胞增殖性病變，其體式格局與常規的軟組織冬眠瘤類似。本病例中的活檢組織較小，且是經由過程 CT 引導下穿刺獲得，而病灶在 CT 上施展闡發不明顯，所以會有一些爭議，即該樣本是取自病變臨近髓腔內的骨髓組織中的棕色脂肪，而不是佔位性病變中的棕色脂肪。但 CT 上的活檢部位與 MRI 上病灶的位置一致，即活檢準確來自於病變中，所以支持了骨內冬眠瘤的診斷。

治療

因為骨內冬眠瘤是罕見的良性病變，且多無症狀，所以其治療方法還沒有達成一致。Bonar 報道的所有 5 個骨內冬眠瘤的病例均為無意偶爾發現，無任何症狀。所有 14 例中僅有 2 例有後背和臀部痛苦悲傷。本病例中，由於病變臨近神經孔，可以解釋患者症狀。Botchu 的病例中，患者有後背和臀部痛苦悲傷，MRI 檢查發現右側髂骨內病變。另外一個骶骨內冬眠瘤的患者有下背部痛苦悲傷，並向同側足部放射。該患者接受 CT 引導下射頻消融術，痛苦悲傷完全緩解。

目前還沒有標準治療方法。治療方法可有保守治療包括鎮痛藥和類固醇注射，以及射頻和手術治療。本病例中，微波射頻和骨水泥術早期緩解了患者的症狀，但是後期痛苦悲傷復發，且加重，並伴有骶 3 神經支配區的偏癱和麻木，極可能是由於骨水泥壓迫神經根導致。手術移除骨水泥，對神經根的壓迫接觸，患者症狀緩解。治療需要考慮病變部位和患者的特異性體質等。

來源：丁香園

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