嗅神經母細胞瘤晚期該怎麼辦？

健康諮詢描述： 我爸爸上個星期在醫院診斷出了嗅神經母細胞瘤晚期。一個月前的時候他鼻子出血，去檢查以為是鼻息肉，正準備治療，後來發現不是，而是嗅神經母細胞瘤。現在家裡人都很擔心。

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嗅神經母細胞瘤起源於嗅神經的神經外胚層，佔鼻腔腫瘤的3%，過去被認為是良性或低度惡性腫瘤.因其確切的組織來源不明確，曾被命名為嗅神經上皮瘤、嗅神經母細胞瘤，成感覺神經母細胞瘤。
本病可見於任何年齡，其中l0～20歲、50～60歲為雙高峰，男性多見。嗅神經母細胞瘤治療有單獨手術、放療、手術結合放療，但化療的作用不能確定，尚沒有標準的化療方案。目前主要採用以手術治療為主的綜合治療。根據手術徑路的不同分為鼻外徑路手術和經鼻鼻內鏡手術。術後放療可以降低腫瘤復發，提高療效。

嗅神經母細胞瘤腫瘤生長慢，較大時常會累及篩板。病理上類似未分化癌，診斷需藉助於特定的腫瘤標記。臨床一般採用Kadish分期，根據腫瘤累及範圍將病變分為三期：A期為腫瘤限於鼻腔；B期腫瘤累及一個或多個副鼻竇；C期腫瘤超出這些範圍。
對臨床Ａ期的嗅神經母細胞瘤可單純放療或單純手術切除。而Ｂ期嗅神經母細胞瘤則以放療加手術綜合治療為宜，也有報道單一方法治療與綜合治療效果相近。臨床Ｃ期嗅神經母細胞瘤因常有眶內、前顱凹等部位受侵，應以放療為主，輔以手術治療。

嗅神經母細胞瘤於1924年首先被國外學者命名，是一種來源於鼻腔的非常罕見的惡性腫瘤，佔所有鼻腔內腫瘤的1-6%，佔所有人類腫瘤不到1%。腫瘤發源於篩板的嗅黏膜，常侵犯副鼻竇、眼眶和顱底，常見的症狀包括鼻塞、鼻衄、流涕、副鼻竇區域疼痛、視覺改變、面部麻木，或出現頸部腫塊。聯合治療優於單一手段治療。手術聯合術後輔助放療的無復發生存率為92%，而單純手術為14%，單純放療為40%。手術聯合放療可以使生存率提高20%。對於分期為Kadesh A、B的患者，大多數專家傾向於手術聯合放療，而對於C期患者，常需要在上述方案基礎上增加化療。
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嗅神經母細胞瘤較少見，也稱作成感覺神經細胞瘤或神經內分泌腫瘤。腫瘤發生於鼻腔上部,源於神經脊幹細胞的嗅覺細胞。該腫瘤似乎有11-20歲和51-60歲兩個發病高峰，在老年組則稱作神經內分泌腫瘤。傳統的放療技術包括三野照射：一個前野和兩個側面楔形野，術後放療劑量通常為50-65Gy。
由於腫瘤靶區靠近許多重要組織器官如眼眶內結構，很難使有效的放療劑量安全投射到腫瘤部位或手術後瘤床，如果採用調強放療（IMRT）或立體定向放射治療，則有可能在保證重要器官受照劑量在耐受劑量以下的同時，給予腫瘤或瘤床更高的劑量，從而提高腫瘤的局部控制率和生存率。

治療上比較一致的觀點是手術加放療的綜合治療。放療是治療嗅神經母細胞瘤的重要手段，但不同患者的敏感性差異較大，放射治療總劑量60～70Gy。
雖然嗅神經母細胞瘤是放射敏感腫瘤，但大多數學者認為控制腫瘤仍需要較高劑量。浸潤範圍廣無法徹底手術或出現遠處轉移者，放療加化療可獲滿意效果，化療是嗅神經母細胞瘤的輔助性手段，可以提高患者生存質量，延長生存時間，在放療結束後行聯合化療，可以減少血行轉移的機會。治療上則根據不同的分期採取不同的治療原則進行綜合治療。

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