庫欣綜合徵是怎麼回事？

健康諮詢描述： 我最近覺得一年之內胖了好多，臉胖的像豬頭似的，背部也胖了好多，像一塊厚厚的肉牆，腿上啊手臂上啊那些長了想妊娠紋那樣的東西，覺得這樣不正常就去醫院，醫生說這懷疑是庫欣綜合徵。

想得到怎樣的幫助：庫欣綜合徵是怎麼回事？

臨床上以下丘腦-垂體病變致Cushing綜合徵常見,一般按病因分類。
皮質醇症按其病因和垂體、腎上腺的病理改變不同可分成下列四種：
1.醫源性皮質醇症
長期大量使用糖皮質激素治療某些疾病可出現皮質醇症的臨床表現，這在臨床上十分常見。這是由外源性激素造成的，停藥後可逐漸復原。但長期大量應用糖皮質激素可反饋抑制垂體分泌ACTH，造成腎上腺皮質萎縮，一旦急驟停藥，可導致一系列皮質功能不足的表現，甚至發生危象，故應予注意。長期使用ACTH也可出現皮質醇症。
2.垂體性雙側腎上腺皮質增生
雙側腎上腺皮質增生是由於垂體分泌ACTH過多引起。其原因：①垂體腫瘤。多見嗜鹼細胞瘤，也可見於嫌色細胞瘤；②垂體無明顯腫瘤，但分泌ACTH增多。一般認為是由於下丘腦分泌過量促腎上腺皮質激素釋放因子（CRF）所致。臨床上能查到垂體有腫瘤的僅佔10%左右。這類病例由於垂體分泌ACTH已達一反常的高水平，血漿皮質醇的增高不足以引起正常的反饋抑制，但口服大劑量氟美鬆仍可有抑制作用。
3.垂體外病變引起的雙側腎上腺皮質增生
支氣管肺癌（尤其是燕麥細胞癌）、甲狀腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源於神經嵴組織的腫瘤有時可分泌一種類似ACTH的物質，具有類似ACTH的生物效應，從而引起雙側腎上腺皮質增生，故稱異源性ACTH綜合徵。這類患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀症。病灶分泌ACTH類物質是自主的，口服大劑量氟美鬆無抑制作用。病灶切除或治癒後，病症即漸可消退。
4.腎上腺皮質腫瘤
大多為良性的腎上腺皮質腺瘤，少數為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的，不受ACTH的控制。由於腫瘤分泌了大量的皮質激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質明顯萎縮。此類患者無論是給予ACTH興奮或大劑量氟美鬆抑制，皮質醇的分泌量不會改變。腎上腺皮質腫瘤尤其是惡性腫瘤時，尿中17酮類固醇常有顯著增高。

皮質醇症的診斷分三個方面：確定疾病診斷、病因診斷和定位診斷。
1.確定疾病診斷
主要依典型的臨床症狀和體徵。如向心性肥胖、紫紋、毛髮增多、性功能障礙、疲乏等。加上尿17羥皮質類固醇排出量顯著增高，小劑量氟美鬆抑制試驗不能被抑制和血11羥皮質類固醇高於正常水平並失去晝夜變化節律即可確診為皮質醇症。早期輕型的病例應與單純性肥胖相鑑別。
2.病因診斷
即區別是由腎上腺皮質腺瘤、腺癌、垂體腫瘤引起的皮質增生、非垂體腫瘤或異源性ACTH分泌腫瘤引起的皮質增生。
3.定位診斷
主要是腎上腺皮質腫瘤的定位，以利手術切除。但定位的同時，也常解決了病因診斷。

主要為垂體ACTH依賴性庫欣綜合徵。病程數月至10年不等，平均3～4年，多為青壯年，女性多於男性。脂肪代謝紊亂和分佈異常，體重指數超重(>0.24)者達80%以上，呈明顯的向心性肥胖；滿月臉，水牛背，鎖骨上脂肪墊，脂肪還堆積在軀幹的胸、腹、臀部，四肢相對瘦小，動脈粥樣硬化。
庫欣病病人的面部及軀體改變：
皮膚菲薄，毛細血管擴張，呈現多血質。出現紫紋，多見於腋部、下腹、下腰背、臀和大腿部。毛細血管脆性增加，易出現紫癜。骨質疏鬆，腰背跳痛，易致病理性脊柱壓縮性骨折和肋骨骨折。肌無力，肌萎縮。傷口不易癒合及易感染。
性腺功能影響：
過多皮質醇抑制垂體促性腺激素，多數女性性慾減退，月經稀少，閉經，溢乳，不孕。約20%男性性慾減退陽萎，精子減少，睪丸萎縮。繼發於過多ACTH刺激腎上腺男性素增加可出現痤瘡(多見於面部、前胸後背)，女性體毛增多，長鬍須，喉結增大。
電解質代謝紊亂：
少數病人因過多ACTH致鹽皮質醇增加，出現低血鉀、低氯、高血鈉，嚴重者可致低鉀性鹼中毒，需急診處理。
其他：
可出現胰島素抵抗和糖耐量低減，高血壓，皮膚黑色素沉著等。有的精神異常，以憂鬱症多見，亦有欣快、情緒激動、甚至狂躁等。青春期前發病者會嚴重影響生長髮育，以矮胖多見。晚期常因併發心血管病、腦血管病、呼吸道和感染性疾病(抗感染能力低下)而死亡。
垂體ACTH腺瘤向鞍上發展壓迫視神經、視交叉，可呈現視力減退，視野缺損和視經萎縮，腫瘤壓迫或侵蝕海綿竇者可出現顱神經麻痺。
內分泌學檢查
內分泌學檢查對庫欣綜合徵及其病因的診斷和鑑別診斷的意義尤為重要。CT或MRI陰性，並不能排除垂體微腺瘤的存在。
對疑診ACTH腺瘤病人可測定血漿ACTH(正常人上午8～10時平均值為22pg/m1，晚10～11時為9.6pg/m1)，ACTH很不穩定，進入血漿中很快分解，含量甚微；測血漿皮質醇(正常值為20～30/ug%)；測尿遊離皮質醇(UFC)(正常值為20-80ug/24小時)，>100ug有診斷意義。
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問題分析：
庫欣綜合徵英文名稱CushingsSyndrome也就是俗稱的皮質醇增多症庫欣綜合徵是一種較為常見的腎臟疾簿病主要是因為腎上腺皮質長期分泌過量的皮質醇所導致的一組疾病庫欣綜合徵的典型表現有滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、紫紋等另外患者也常發生高血壓等疾病
指導意見：由於長期應用外源性腎上腺糖皮質激素或飲用大量含酒精飲料也可以引起類似庫欣綜合徵的臨床表現且均表現為高皮質醇血癥故將器質性蹭引起的稱為內源性庫欣綜合徵;外源性補充或酒精所致稱為外源性、藥源性或類庫欣綜合徵如果是用激素引起的停用藥物後會恢復正常的不必擔心

典型的庫欣綜合徵的臨床表現主要是由於皮質醇分泌的長期過多引起蛋白質、脂肪、糖、電解質代謝的嚴重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌。此外，ACTH分泌過多及其他腎上腺皮質激素的過量分泌也會引起相應的臨床表現。
1.向心性肥胖
庫欣綜合徵患者多數為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。有些臉部及軀幹偏胖，但體重在正常範圍。典型的向心性肥胖指臉部及軀幹部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合徵的特徵性臨床表現。少數患者尤其是兒童可表現為均勻性肥胖。向心性肥胖的原因尚不清楚。一般認為，高皮質醇血癥可使食慾增加，易使病人肥胖。但皮質醇的作用是促進脂肪分解，因而在對皮質醇敏感的四肢，脂肪分解佔優勢，皮下脂肪減少，加上肌肉萎縮，使四肢明顯細小。高皮質醇血癥時胰島素的分泌增加，胰島素是促進脂肪合成的，結果在對胰島素敏感的臉部和軀幹，脂肪的合成佔優勢。腎上腺素分泌異常也參與了脂肪分佈的異常。
2.糖尿病和糖耐量低減
庫欣綜合徵約有半數患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。高皮質醇血癥使糖原異生作用加強，還可對抗胰島素的作用，使細胞對葡萄糖的利用減少。於是血糖上升，糖耐量低減，以致糖尿病。如果患者有潛在的糖尿病傾向，則糖尿病更易表現出來。很少會出現酮症酸中毒。
3.負氮平衡引起的臨床表現
庫欣綜合徵患者蛋白質分解加速，合成減少，因而機體長期處於負氮平衡狀態。長期負氮平衡可引起：肌肉萎縮無力，以肢帶肌更為明顯；因膠原蛋白減少而出現皮膚菲薄、寬大紫紋、皮膚毛細血管脆性增加而易有瘀斑；骨基質減少，骨鈣丟失而出現嚴重骨質疏鬆，表現為腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好發部位是肋骨和胸腰椎；傷口不易癒合。不是每例庫欣綜合徵患者都有典型的寬大呈火焰狀的紫紋。單純性肥胖患者常有細小紫紋，在鑑別時應予注意。
4.高血壓和低血鉀
皮質醇本身有瀦鈉排鉀作用。庫欣綜合徵時高水平的血皮質醇是高血壓低血鉀的主要原因，加上有時脫氧皮質醇及皮質酮等弱鹽皮質激素的分泌增加，使機體總鈉量顯著增加，血容量擴大，血壓上升並有輕度下肢水腫。尿鉀排量增加，致低血鉀和高尿鉀，同時因氫離子的排洩增加致鹼中毒。庫欣綜合徵的高血壓一般為輕至中度，低血鉀鹼中毒的程度也較輕，但異位ACTH綜合徵及腎上腺皮質癌患者由於皮質醇分泌量的大幅度上升，同時弱鹽皮質激素分泌也增加，因而低血鉀鹼中毒的程度常常比較嚴重。
5.生長髮育障礙
由於過量皮質醇會抑制生長激素的分泌及其作用，抑制性腺發育，因而對生長髮育會有嚴重影響。少年兒童時期發病的庫欣綜合徵患者，生長停滯，青春期遲延。如再有脊椎壓縮性骨折，身材變得更矮。
6.性腺功能紊亂
高皮質醇血癥不僅直接影響性腺，還可對下丘腦-腺垂體的促性腺激素分泌有抑制，因而庫欣綜合徵患者性腺功能均明顯低下。女性表現為月經紊亂，繼發閉經，極少有正常排卵。男性表現為性功能低下，陽痿。
除腎上腺皮質腺瘤外，其他原因的庫欣綜合徵均有不同程度的腎上腺弱雄激素，如去氫表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。這些激素本身雄性素作用不強，但可在外周組織轉化為睪酮。其結果是庫欣綜合徵患者常有痤瘡，女子多毛，甚至女子男性化的表現，脫髮、頭皮多油很常見。這些弱雄激素還可抑制下丘腦-垂體-性腺軸，是性腺功能低下的另一原因。

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