我剛做醫生時，第一次救的是一名鄰家漂亮新娘的命

撰文 楊金奎/北京同仁醫院 內分泌科主任 教授 博士生導師；微信公眾號：楊金奎教授

我小時候是和爺爺奶奶一起，在城裡長大的。父母上山下鄉插隊到江蘇揚州高郵馬棚鄉。只有放寒暑假才能去農村見父母。

記得中學時的一個春節，正好碰到父母隔壁鄰居家娶媳婦。印象中，那農村新娘挺漂亮，據說是當地方圓百里的美人。

十年以後，我醫科大學畢業。剛成為一位小大夫，再次見了到哪位美麗的新娘，她已經穿著“壽衣”躺在擔架上。

當時的農村，就醫水平還是很落後的。她也沒少就醫。在當地，找了不少醫生，想了不少辦法，請了不少“郎中”，“大仙”也請了，就是找不到病因。有的認為是慢性肝病，有的認為是腎病。總之被診斷為不治之症。來找我就診的時候，已經不可救藥，被認為是必死無疑了。所以，家裡人讓她穿好“壽衣”，抱著“碰運氣”，找我請專家最後再看看。

30多歲的她，躺在擔架上，頭髮腋毛脫落，浮腫，面黃，吃不下東西。

我經過迂迴曲折，仔細詢問才得知，患者陰毛也全部脫落。生第二個小孩是接生婆在家生的，有產後大出血，產後也無乳汁餵養小孩。

作為一個小大夫，我一會兒很輕鬆切實其實診她為“席漢氏綜合症”。也就是腦垂體（前葉）缺血性壞死，腦垂體功能喪失，導致腎上腺，甲狀腺，性腺三方面功能低下，無激素分泌。

確診後，治療效果那是“神醫”也比不上。先用腎上腺皮質激素，再用甲狀腺素，治療一個月就可以生活自理，還能幹點家務，後來又用上性激素，患者外陰，乳房又恢復到女人應有的樣子。再後來還下地幹活了。

其實，很多內分泌疾病的特點就是極不典型。但是，如果你能想到，診斷其實不困難。

席漢氏綜合症是由於產後大出血，使腦垂體前葉組織缺血、缺氧、壞死，最終導致垂體前葉功能減退的綜合徵。其發生率佔產後大出血患者的25%左右。席漢氏綜合徵，不僅可以發生於陰道分娩，亦可發生於剖宮產術後，應引起高度重視。特別是在就醫水平比較落後的地區。

女性在妊娠期，腦垂體增生肥大，需氧量增多。因此，對缺血、缺氧特別敏感。如分娩時發生大出血，引起失血性休克，使垂體血液供應突然減少，垂體前葉細胞就容易壞死，使垂體前葉及其所支配的靶器官（腎上腺，甲狀腺，性腺）所分泌的各種激素減少，導致各類激素所作用靶器官的功能下降。

• 最早的症狀施展闡發為產後無乳汁分泌。

• 然後，出現閉經，即使有月經也很稀少，不孕。性慾減退，陰道乾燥，性交困難。陰毛、腋毛脫落。頭髮、眉毛稀疏，乳房和生殖器萎縮。

• 面無人色、貧血、血壓降低。

• 精神淡漠、嗜睡、迴響反映遲鈍。

• 畏寒、無汗、皮膚乾燥粗糙，納差食少、便祕，體溫偏低、脈搏緩慢。

• 後期可出現低體溫，低血糖，低血壓，直至昏迷。

治療就是根據甲狀腺、腎上腺皮質、性腺等功能低下的具體情況，給予長時間的替代治療。

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