【導讀】一例極其罕見的高難度胸廓畸形今天(2016年11月14日)上午在我科手術成功,患者本為單純漏斗胸畸形,1年前在某地完成Nuss手術後,不但漏斗胸沒有消除,反而導致畸形加重,最終形成了一種極其複雜且罕見的胸廓畸形。除胸廓畸形外,患者尚出現了脊柱側彎、自發性氣胸等病症。今天上午,我們在全麻下為患者實施了手術治療,手術採用我們獨創的矯形技術,獲得了特別很是理想的效果。
(我的手術團隊成員,左起:王文傑,龍偉光,王文林,孔全)
患者,男,16歲,因“漏斗胸術後畸形加重1年,呼吸不適6月”於4天前入我院。患者自幼發現“漏斗胸”,日常平凡無任何不適。1年前在當地某醫院因“漏斗胸”實施“NUSS”手術,術中醫生將一條鋼板放入體內。術後前胸壁凹陷依然存在,並逐漸出現其他嚴重畸形,此後整個胸廓完全扭曲,喪失基本的形狀,成為極其複雜的胸廓畸形,此外患者尚合併脊柱側彎。2月前患者出現“自發性氣胸”,在當地醫院實施微創手術,對雙側肺大泡進行結紮,未對胸廓畸形進行任何處置懲罰。
第一次手術後,患者感胸部劇烈痛苦悲傷。6月前,患者入手下手出現呼吸不適,曾到多家醫院就診,但因畸形複雜而未完成治療。
入院查體:胸部皮膚有七個陳舊性手術疤痕,胸廓外表嚴重畸形,前胸壁正中下方可見縱行溝狀凹陷,凹陷左側胸壁隆起,隆起外側低平,胸廓前後徑縮短,脊柱側彎。左側呼吸音低,未聞及羅音。HR70次/分,律齊,未聞及心臟雜音。
圖1,胸廓外觀嚴重畸形,可見多處陳舊性手術疤痕,前胸壁正中下方可見縱行溝狀凹陷,凹陷左側胸壁隆起。
圖2,側面觀畸形更加嚴重,前後徑縮短,可見第一次手術鋼板的輪廓。
圖3,脊柱明顯側彎,胸廓雙側不合錯誤稱。
住院期間行X線、CT檢查。X線提示重度複合型胸廓畸形,可見胸壁內鋼板影,脊柱側彎。CT提示胸廓複合型畸形,胸骨下端凹陷,左側前胸壁前突,心臟位於左側胸腔,胸壁內可見鋼板影,脊柱側彎。
圖4,X線正位片可見第一次手術鋼板影,脊柱側彎,胸廓左右不合錯誤稱。
圖5,X線側位可見覆雜胸廓畸形,胸骨與脊柱之間距離明顯縮短。
圖6,CT截面圖提示左側前胸壁畸形凸起,心臟位於左側胸腔,受壓明顯。
圖7,CT縱切面圖顯示,脊柱側彎,心臟位於左側胸腔,鋼板位於心臟前表面。
圖8,三維重建側位圖提示重度胸廓畸形,胸廓基本結構嚴重破壞。
圖9,三維重建正位圖提示胸廓畸形,脊柱側彎,胸廓左右不合錯誤稱,可見第一次手術鋼板影。
圖10,三維重建後視圖提示脊柱側彎,胸廓左右不合錯誤稱。
術前診斷:重度複合型胸廓畸形,脊柱側彎
手術經過:今天上午(2016年11月14日)在全麻下行胸廓畸形矯正手術。患者採用平臥位,先於雙側胸壁陳舊性手術瘢痕處做切口,入胸壁後鬆解鋼板的固定結構,將鋼板弧度縮小後,一端套導引管,取出鋼板,置入導引管。於前胸壁正中陳舊性手術瘢痕處切開皮膚,並將切口向上延長5CM左右,遊離皮下組織及肌肉組織,將局部凹陷的胸壁以及凸起的胸壁骨性結構完成顯露。於凸起的最頂部橫斷凸起處的肋骨和肋軟骨,將凸起的骨性結構充分前拉。
術中見胸壁結構與心包之間嚴重粘連,心臟被擠入左側胸腔,創面廣泛滲血。充分遊離粘連。將胸骨下段連同連接的左側前突的數條肋軟骨充分前拉,然後將凸起部分下壓至胸壁正常的平面。使用3條Matrix RIB塑形板對離斷的局部進行塑形,塑形板一端位於肋骨,另外一端位於胸骨,其弧度基本接近正常胸壁的弧度,使塑形後的胸壁基本恢復正常形態。
將導引管的兩端分別置放於比較高位的鄰近肋間,將一條PARK’S塑形鋼板彎曲成適當形狀後,以引導管引入胸腔內並進行翻轉,使胸壁凹陷的部分被撐起。然後以兩條弧度適中的PARK’S塑形鋼板置入下位胸壁骨性結構的表面,並與骨性結構進行牢固固定。徹底止血,充分引流,依解剖結構依次關閉切口的各層。手術結束。
圖11,術後胸廓側面觀,外表已恢復基本的形狀,隆起消失,凹陷消失。
圖12,術後胸廓正面觀,左右基本對稱,畸形消失,形狀基本正常。
評論辯論胸廓畸形是一類較為常見的胸壁疾病,該疾病最多見的為漏斗胸,其次為雞胸,此外尚有很多其他複雜的畸形,比如桶狀胸、扁平胸、POLAND綜合徵,以及最為麻煩的胸廓發育不良綜合徵。我們曾完成超過1000例各類胸廓畸形,而且上述所有的畸形我們都有過手術的經驗,但該患者的畸形卻是我們接診的最複雜也是難度最大的畸形,其特徵施展闡發在如下幾個方面:
其一,畸形不典型,為複雜的複合型胸廓畸形。該畸形並不是單一的畸形,也不是簡單雞胸與漏斗胸的相加,患者的胸廓已經改頭換面,根本無法用簡單的NUSS手術或者所謂的反NUSS手術完成治療,甚至用我們之前設計的“三明治”手術也無法完成手術。沒有現成的方法,其難度不可思議。這樣的手術需要根據畸形的特點進行個性化設計,否則手術難以完成。
其二,由於患者已經做過兩次手術,胸壁與心臟之間已有嚴重粘連,且胸廓因為兩次手術而嚴重變形,那麼要想在二者之間放置鋼板,並完成相關的操作,危險將特別很是巨大,不但容易造成嚴重出現,甚至可能導致心臟損傷而有生命危險。
其三,前兩次胸壁手術完成後,手術野結締組織增生,滋養血管生長無序,很容易造成術野的大量滲血,這對手術極其不利。
其四,患者存在明顯的脊柱側彎,這會對前胸壁結構造成嚴重影響,這種約束對前胸壁的整形特別很是不利。
其五,材料的限制。胸廓畸形手術完成的前提是有良好的材料,而現有的材料基本上都是針對其他特殊畸形設計的。該患者手術特殊,沒有專門的材料,這為手術帶來了巨大的困難。
為了解決如上的難題,我們設計了一整套細緻的手術方案,該方案的實施,保證了手術最終獲得成功。我們的具體方法如下:
第一,優先取出第一次手術的鋼板。此鋼板完全多餘,已成為所有操作的障礙,因此在所有操作完成之前,必須先將其取出。但由於粘連的存在,使得再次放入鋼板特別很是危險。為了化解這樣的危險,我們採用導引管進行引導,先用鋼板引導導引管,將導引管放到適當位置後,再引入新鋼板,這使得最危險的操作化解為特別很是安全的操作。
第二,前突胸壁結構的處置懲罰。如果將這樣的結構直接切除,胸廓周徑將縮小,這對獲得滿意效果特別很是不利。我們的方法是將此處畸形徹底整形,使外表完全恢回覆復興有形狀。具體方法是將畸形部位離斷,然後用MatrixRIB塑形板進行塑形。
第三,對胸壁其他結構的處置懲罰。凸起的胸壁被再次平放入胸壁後,胸壁的結構發生巨大變化。為了維持一個較為正常的胸廓形狀,我們採用了“類三明治”的手術方法進行進一步的塑形。具體方法是用一條鋼板將凹陷的部位撐起來,然後用兩條鋼板從表面對凸起的部位進行壓迫,並將鋼板下方凹陷的骨性結構提拉起來,最終使整個胸壁的骨性結構都沿塑形鋼板的形狀進行塑形。
經過如上的處置懲罰,本例複雜的胸廓畸形終於獲得了滿意的矯治。總結該手術的全部救治過程,我們的經驗可以總結如下:
其一,不要放棄任何一個胸廓畸形患者。胸廓畸形患者是一個特別很是痛苦的人群,除外表的煩惱外,經常會忍受肉體方面的煎熬,這類患者需要盡最大可能實施治療。但是,有些畸形似乎成了醫生眼中的“絕症”,多數醫生沒有膽量完成這樣的手術,這無疑是醫生的悲哀。我們認為,只要能對畸形手術細節進行良好的設計,並做好充分的準備工作,就沒有治不好的畸形。.
其二,不要拘泥於一種手術體式格局。目前單一畸形的治療開展比較普遍,方法也基本一致,但當面對複雜畸形時,醫生往往一籌莫展,無從下手。其實每一種畸形都有其自身的特點,只要把這些特點了解清楚了,手術方法也就應運而生了。這裡尤其要強調的是手術的個性化問題,即便是單純的漏斗胸或者雞胸手術,也一定要充分考慮個性的特點,千萬不克不及一模一樣,否則會釀成大禍。
其三,要充分利用各種可能的材料。之前胸廓畸形手術主要使用漏斗胸手術中特製的鋼板,這樣的鋼板也被用於雞胸手術中,但僅有該材料顯然是不夠的。對於此例複雜手術,必須有特殊的材料,否則手術根本無法完成。Matrix RIB 是修復肋骨損傷時經常使用的一種塑形材料,我們將這樣的材料用於複雜胸廓畸形的矯治手術中,獲得了意想不到的效果。
其四,要不斷學習,不斷鑽研新技術。胸廓畸形手術是一種極具挑戰性的手術,每個患者的畸形都有自己的特點,通用的手術技巧雖可能滿足多數畸形的矯治,但其實不一定能獲得最滿意的效果。因此對於醫生來說,一定要不斷學習不斷摸索,不斷探索新技術。只有熟練掌握應對各種複雜畸形的技能花樣,才可能對各種疑難病例處置懲罰得輕車熟路,使醫生成為真實的工匠,做出漂亮的作品,而不是把手術做得越做越差。
該患者本是一例簡單的漏斗胸畸形,手術本來是特別很是簡單的,但由於第一次手術的不當,給病人帶來了巨大的麻煩,因此教訓還慘痛的。這些教訓總結起來包括如下幾個方面:
第一,漏斗胸手術雖然特別很是簡單,但其實不是所有的漏斗胸畸形都可以用NUSS手術完成治療的。如果只是滿足於將鋼板放入胸腔了事的話,一定會出現意想不到的麻煩。
第二,當漏斗胸的局部存在成角畸形時,一定要做預塑形操作。離開了這樣的操作,術後的再塑形不但不可能完成,甚至會向相反的標的目的發展,進而發展成更加嚴重的畸形。
第三,漏斗胸手術失敗後,一定要第一時間將鋼板取出,以消除鋼板釀成的不利影響。如果因為種種緣故原由讓鋼板繼續存留於體內的話,悲劇就難免了,畸形會愈來愈嚴重。
(王文林,廣東省第二人民醫院氣量氣度外科主任,醫學博士,胸廓畸形手術專家,擅長各種疑難漏斗形、雞胸、扁平胸、桶狀胸、溝狀胸、POLAND綜合徵、單側胸壁發育不良綜合徵等畸形的手術治療。工作微信:wangwenlinyisheng,微信公眾號《胸廓畸形手術專家》:wangwenlinyishi)
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