蠶豆病溶血有什麼症狀？

健康諮詢描述： 我和老公的身體都非常好，基本上都不會怎麼生病，不知道為什麼生下來的孩子卻患有蠶豆病，在生下來的一段時間後去醫院檢查醫生告訴我們這個消息的時候我們都不敢相信，醫生說要當心溶血。

想得到怎樣的幫助：蠶豆病溶血有什麼症狀？

你好，症狀早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食慾缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此後體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時，出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常於1～2日內死亡。實驗檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗（MHb）正常人還原率>75%（比色法），蠶豆病患者MHb還原率31%～74%（雜合子遺傳者）。在無誘因不發病時，與正常人一樣，無需特殊處理。防治的關鍵在於預防，血會有徵兆，由於皮膚和鞏膜(俗稱白眼珠)位於機體表面，發黃最為明顯。

凡感染後或接觸/服用以上食物或藥物數小時或數天內，出現發熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等症狀，屬急性溶血反應，應立即到醫院急診科就診。指導意見：
1.禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結果或收穫季節去蠶豆地。　　
2.禁止使用含萘的臭丸放入衣櫃驅蟲。　　
3.禁止使用的藥物乙酰苯胺、美藍、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍、SMZ等。　　
4.慎用的藥物撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素C、維生素K、氯黴素、鏈黴素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙鹼、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優降糖等。　　
5.感染性誘因病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等。　　
6.就醫時提醒醫生，本人是G6PD缺乏症患者，請醫生針對我的病情合理用藥。

估計是新生兒疾病篩查結果出來後，告訴你們孩子有蠶豆病，其實新生兒的紅細胞比較脆弱，這時候查蠶豆病可能會存在假陽性的，也就是說有些被通知可能有蠶豆病孩子，其實可能沒有蠶豆病。建議等孩子一歲大的時候，再抽血複查一下，如果沒有蠶豆病，那就放心好了。但在未確診有沒有蠶豆病之前，還是要避忌一下那些會引起溶血的東西為好。如果一歲時複查還是提示孩子有蠶豆病的話，那就以後都要注意不要接觸那些會引起溶血的東西了。
只要孩子不接觸會引起溶血的東西，就不會引起溶血，也就不會有危險，一輩子不接觸，就一輩子不會發生溶血而有危險。
萬一不小心接觸了會引起溶血的東西，而且真的出現溶血的話，那是需要及時就醫、住院治療，必要時還可能需要輸血治療的。
以上是對“蠶豆病溶血有什麼症狀？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏，屬遺傳病。多小兒發病。患病者應避免食用蠶豆、不要接觸樟腦丸。如果新生兒患這種病伴核黃疸，可換血、光療或苯巴比妥注射。
指導意見：本病常見10歲以下小兒，1～5歲為發病高峰，在食用蠶豆數小時至兩天內發病，乳母進食蠶豆，嬰兒吸吮乳汁後也可發病，潛伏期越短，病情越重。一旦發病，需立即住院，給予輸血、鹼化尿液（防止血紅蛋白在腎小管中沉積阻塞腎小管引起腎功能衰竭）等治療。
有“蠶豆病”病史者，不能進食蠶豆及其製品（如粉絲、豆瓣醬），亦不能使用可能引起溶血的藥物，如抗瘧疾藥、退熱藥、磺胺類藥物，如果收藏衣物使用了樟腦丸，穿以前要曝晒，因為萘也可引起溶血。

蠶豆病是因為紅細胞酶活性缺乏引起的溶血性貧血。患者多在進食新鮮蠶豆後發病，起病急驟，貧血嚴重，黃疽顯著，常伴血紅蛋白尿。
1.蠶豆病的治療主要有以下幾個方面：
(1)輸血：本病為急性溶血，且貧血嚴重，輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反覆輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發生第二次溶血。
(2)腎上腺皮質激素：主要是免疫抑制作用，應爭取早期、大量、短程用藥。
(3)糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴重者單純輸血無效，應積極糾正。這是搶救危重患者的關鍵措施。
(4)補液：應多飲水或輸入液體，以改善微循環，維持有效血循環，促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應防止急性腎功能衰竭。併發急性腎功能衰竭時，應注意維持水、電解質平衡。
(5)對症處理：蠶豆病如合併感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等，故應積極處理併發症。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。
2.病理 酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉後皆會發生急性溶血性貧血症――蠶豆病。致病機制尚未十分明瞭，但已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，遇蠶豆中某種因子，發生急性血管內溶血所致。

蠶豆病和地中海貧血（規範名應為海洋性貧血）都是由於紅細胞內在缺陷而引起的疾病。蠶豆病是由於紅細胞磷酸已糖旁路中酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏等引起，是一種遺傳性疾病;而海洋性貧血也是一種遺傳性疾病，是由於常染色體遺傳性缺陷，引起珠蛋白肽鏈合成障礙，使一種或幾種珠蛋白肽鏈數量不足或完全缺乏，從而造成這種珠蛋白鏈參與的血紅蛋白的合成量減少。有少數人，在吃了蠶豆以後可引起急性溶血性貧血，叫做蠶豆病。本病與遺傳有關，９０％為男性，多見於兒童，特別是５歲以下兒童。起病急，常在吃蠶豆後幾小時至幾天內突然發病，表現為頭昏、心慌、乏力、食慾不振、腹瀉、發熱、黃疸及貧血等症狀。嚴重者可有昏迷、抽搐、血紅蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死。症狀輕重與食蠶豆的多少無關，有時吃１、２粒也發病；有的吸入或接觸蠶豆花粉即可發病，這一點它跟海洋性貧血就很不同。

蠶豆病是一種遺傳性疾病。它是由於紅細胞內6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺陷，以致食用蠶豆後引起溶血性貧血。症狀輕者可在1周內恢復。症狀重者可出現黃疸，小便呈醬油樣或洗肉水樣，並有噁心嘔吐、腹痛等症狀，若搶救治療不及時常會危急生命。建議儘早帶孩子去醫院診治。平時還要注意：
1、家中不要用太多的樟腦丸；
2、要注意預防感染，有時感染也會誘發孩子溶血；
3、平時儘量避免受涼，少去人口密集的公共場所。目前，好多中藥的毒副作用都不是很清楚，建議你別給孩子用中藥，吃藥前看請說明書，含以上成分的藥物不要給孩子服用。
以上是對“蠶豆病溶血有什麼症狀？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

寶寶是先天性蠶豆病，是遺傳或基因突變所致，G6PD缺乏症發病原因是由於G6PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。與父母的血型沒有直接的關係。平時不發病，無自覺症狀，部分患者可表現為慢性溶血性貧血症狀。只有在遇到蠶豆種某種因子後誘發了紅細胞膜被氧化，才產生溶血反應。
指導意見：建議平時寶寶的飲食、用藥及用品要注意，那些禁忌物品是不能食用和使用的。危象的主要處理是緊急輸血。應儘量避免接觸蠶豆或其花粉、蠶豆製品及某些藥物，如磺胺炎、呋喃類，或苯、砷、萘等均易引起溶血的化學物品。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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